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結締組織病

結締組織病的原因

結締組織病的癥狀

結締組織病的診斷

解讀小兒結締組織病

結締組織病的病因尚無定論，可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。

結締組織病的病因尚無定論。由于結締組織病合并有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥的混合表現，所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭議。不過總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。

具體原因為：

1、T淋巴細胞功能低下

遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易發生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細胞（T8細胞）功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標志。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關，當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結果導致體內免疫失調（體液免疫和細胞免疫失調）。當抑制性T淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現自身抗原抗體反應，形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物，又可隨血液循環而到達身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面：

（1）受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。

（2）病毒感染的T細胞功能受抑制，導致增強的B細胞產生抗體。

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結締組織病的癥狀

患上結締組織病患者的皮膚可以被捏起數厘米，但放開后恢復正常。5%的患者出現脊柱后側凸，20%有胸部畸形。

結締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現。

1、皮膚可以被捏起數厘米，但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

2、輕微的創口可引起較大的開裂性傷口，但出血少，由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。

3、25%的患者出現脊柱后側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。

4、結締組織病并發癥很重。可引起心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等危機生命。

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結締組織病的診斷

當出現重度肌炎，肺部累及，腫脹手或手指硬化時，應考慮是否患了結締組織病。檢查項目主要是血清學抗體測試。

臨床常用診斷標準：

1、主要標準①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④腫脹手或手指硬化；

2、次要標準：①脫發；②白細胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節炎；⑦三叉神經病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。

確診：① 4 個主要標準；②血清學抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。

可能診斷：①臨床上 3 個主要標準或 2 個主要標準及 2 個次要標準；②血清學抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

說明：

本病幾乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000）熒光抗核抗體，呈斑點型，用血細胞凝集試驗可檢測到可提取核抗原（ENA）的抗體滴度很高（>1:100000）。

75%病人有彌漫的高丙球蛋白血癥，達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少不常見。有腎小球腎炎時尿常規可查到血尿，管型和蛋白。

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結締組織病的治療

結締組織病可以使用中藥治療，只有用抗生素和激素來暫時緩解，激素不能長時間用，會傷肝、傷腎，會引起發胖。

1、中醫治療

（1）濕熱蘊結：

主癥：肢體、關節腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質紅，舌苔黃膩，脈濡數。

黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術12g，水牛角10g（研末沖服），甘草6g。

加減：關節腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;發熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側柏葉、三七、蒲黃、茜草等；肌肉無力明顯者，可加白術、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。

（2）痰瘀凝滯：

主癥：手指腫脹，皮膚發硬或有瘀斑，關節疼痛或伴腫脹，皮下結節，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質暗，舌苔白膩，脈弦滑。

當歸18g，丹參15g，乳香12g，沒藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實12g，陳皮15g，茯苓15g。

加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等；指節腫脹者可加防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠志等；脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲、虻蟲等；頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。

2、西藥治療

皮質類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效，劑量為每日20—60mg，對合并心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應用。

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結締組織病吃什么好

患結締組織病的患者應多吃富含維生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、紫菜、洋蔥、海帶等。

結締組織病要注意提高蛋白質含量，海鮮、動物內臟都要少吃，選食富含維生素E、C、A、B等豐富的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、洋蔥、木耳、干果（栗子、核桃、杏仁、葵花籽）及草莓、烏梅、香蕉。

結締組織病的食療方法：

洋蔥拌木耳：

1、洋蔥洗凈切絲，青紅椒洗凈切絲。

2、鍋中燒開水放入木耳焯燙過涼。

3、再把洋蔥焯燙過涼備用。

4、所有食材放入碗中加少許鹽和糖腌拌片刻。