葡萄糖產生過少
①見于早產兒、小于胎齡兒,主要與肝糖原、脂肪、蛋白質貯存不足和糖原異生功能低下有關;
②敗血癥、寒冷損傷、先天性心臟病,主要由于熱卡攝入不足,代謝率高,而糖的需要量增加,糖原異生作用低下所致;
③先天性內分泌和代謝缺陷病常出現持續頑固的低血糖。
葡萄糖消耗增加
多見于糖尿病母親的嬰兒、Rh溶血病、Beckwith綜合征、窒息缺氧及嬰兒胰島細胞增生癥等,均由高胰島素血癥所致。
注意有無家庭遺傳、產婦糖尿病和妊娠高血壓注意發病年齡,新生兒應了解出生體重、胎盤情況,家族遺傳史,產婦糖尿病和妊娠高血壓綜合征史。注意低血糖的誘因和發病特點,如寒冷、饑餓。產傷、缺氧、窒息、感染,新生兒溶血癥,乙醇、水楊酸鹽及其他降低血糖藥的應用;純菏欠駞拹核蛱鹗,食后常有嘔吐、腹瀉,有無高蛋白飲食或喂養,它與發病有無聯系,是否多在清晨空腹時發病。注意有無低血糖的可疑癥狀:如激惹、嗜睡、吮乳差、哭聲弱、呼吸暫停、陣發性發紺、眼球轉動異常、泛紅、蒼白、虛弱、多汗、疲乏無力、肌肉軟弱、頭痛、頭暈、復視、震顫、昏厥、心動過速、神志恍惚、言語障礙、抽搐、昏迷及精神錯亂等。
無癥狀或無特異性癥狀,表現為反應差或煩躁、喂養困難、哭聲異常、肌張力低、激惹、驚厥、呼吸暫停等。經補糖后癥狀消失、血糖恢復正常。低血糖癥多為暫時的,如反復發作需考慮糖原累積癥、先天性垂體功能不全、胰高糖素缺乏和皮質醇缺乏等。對可疑低血糖者常用紙片法,進行血糖監測。持續反復發作低血糖者,應作、一步有關的輔助檢查。
家長要為孩子選用水果、蔬菜、谷類食物、豌豆和蠶豆等各種豆類、某些肉類和魚類。
高糖,高蛋白飲食,并少量多餐。對先天性代謝障礙引起的低血糖,如半乳糖血癥或果糖不耐受癥,應停用牛奶,給以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者應避免蔗糖、甜食或水果,采用無果糖飲食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐療法。亮氨酸過敏者以碳水化物為主食,限制亮氨酸食物(如牛奶、雞蛋)。肝糖原累積癥Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖,而給以淀粉、麥牙糖和葡萄糖的多餐療法,必要時夜間由鼻胃管喂食(熱能為日間的1/3);Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。
避免食用易消化的碳水化合物或高血糖生成指數食物,因為高血糖生成的食物吸收快,一段時間后血糖會迅速下降,從而引起機體血糖降低。
發作輕、神態清楚的患兒在喂葡萄糖水或果汁、甜米湯等后,也能迅速見效。
體檢
注意生長發育情況,有否矮小、畸形。注意神志、體溫、脈搏、血壓、皮膚顏色與干濕度,鞏膜有無黃染,心界大小如何,肝臟是否腫大、壓痛,肌張力和膝反射有無異常,有無其他休克或心衰體征。
檢驗與輔助檢查
(1)血糖測定:嬰幼兒童空腹血糖≤2.22mmol/L,足月嬰兒生后3日內≤1.67mmol/L,早產兒或小樣兒≤1.11mmol/L(血清或血漿葡萄糖值比全血高15~20%),即可診斷為低血糖。
(2)根據臨床考慮的可能病因,有條件可選作下列試驗:
①血和尿液酮體檢查;
②尿糖測定:尿糖陽性時用層析法鑒定有否半乳糖和果糖;
③葡萄糖耐量試驗:口服法(葡萄糖1.25~2.5g/kg)曲線平坦提示吸收不良或血胰島素過高,3h后血糖仍繼續降低說明腎上腺皮質或垂體對低血糖缺乏反應;靜脈法(葡萄糖0.5~1g/kg,25%葡萄糖液不超過100ml),靜注后血糖繼續上升者有肝糖原累積癥可能;
④胰高血糖素(0.01~0.03mg/kg,不超過1mg)試驗:肌注于10~20min內血糖上升高于空腹水平40%~60%為正常,低于此值提示糖原分解障礙;
⑤腎上腺素(0.01~0.03mg/kg,不超過0.3mg)試驗:是一種糖原動員能力試驗,注射后血糖上升不到空腹水平的30%~70%為異常;
⑥亮氨酸耐量試驗:口服亮氨酸150mg/kg后,血糖于20~45min內下降超過空腹水平的40%,提示亮氨酸過敏;
⑦血液胰島素測定:超過10mU/L(正常<5mU/L)表示胰島素分泌過多;
⑧懷疑生長激素缺乏和腎上腺皮質功能低下時可測定血漿生長激素及可的松;
⑨肝功能檢查及血氨測定;
⑩肝臟活檢及糖代謝有關酶活性檢查。
(3)必要時作腦電圖和肝超聲檢查和肝胰CT、MRI檢查。
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