白血病是造血組織中某一血細胞系統過度增生,浸潤到各組織和器官,從而引起一系列臨床表現的惡性血液病。根據調查,我國<10歲小兒白血病的發生率為3/10萬-4/10萬,在<15歲的惡性腫瘤患病構成的調查中約占35%;是我國最常見的小兒惡性腫瘤。男性發病率高于女性。急性白血病占90%-95%,慢性白血病僅占3%-5%。
白血病確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。
1、病毒
多年研究早已證明屬于RNA病毒的逆轉錄病毒可以引起人類T淋巴細胞白血病。其他病毒與白血病的關系也引起關注。
2、遺傳素質
白血病不屬于遺傳性疾病,但在家族中卻可以有多發性惡性腫瘤的情況;少數患兒可能患有其他遺傳性疾病,如21-三體綜合征、先天性睪丸發育不全癥、先天性再生障礙性貧血伴有多發畸形、先天性遠端毛細血管擴張性紅斑癥以及嚴重聯合免疫缺陷病等,這些疾病患兒的白血病發病率比一般小兒明顯增高。
此外,同卵孿生兒中一個患急性白血病,另一個患白血病的機率為20%,比雙卵孿生的發病率高12倍。以上現象均提示白血病的發生與遺傳素質有關。
3、放射因素
電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量(1-9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。在曾經放射治療胸腺肥大的小兒中,白血病的發生率比正常小兒高10倍。妊娠婦女照射腹部后,其新生兒的白血病發病率比未經照射者高17.4倍。
4、化學因素
苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、烷化劑和細胞毒藥物等均可誘發白血病。乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療后也易發生繼發性白血病。近年來有不少報道指室內裝修和家具、玩具污染是城市兒童白血病發病率上升的一大誘因。
兒童及青少年白血病大多起病較急,白血病的早期癥狀有面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齒齦出血等;少數患兒以發熱和類似風濕熱的骨關節痛為首發癥狀。
白血病癥狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由于白血球有穿滲進入組織的作用,部分癥狀也跟此種特性有關:
1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發生青腫,點狀出血:因制造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏;
(2)貧血:制造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩;
(3)持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌細胞穿滲組織引起的癥狀
(1)淋巴結腫大;
(2)骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛;
(3)牙齦腫脹;
(4)肝脾腫大;
(5)頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現;
(6)皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱綠色瘤;
(7)心包膜或是肋膜腔積水。
3、各類白血病的特殊表現
(1)急性前骨髓性白血病:彌漫性出血。
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大。
(3)急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致呼吸急促、咳嗽。
(4)成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。
1、血紅蛋白和血小板數減少。
白細胞總數多少不一,一般在20.0-50.0×109/L,少數高于100×109或低于10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。
2、血液生化檢查:
(1)末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。
(2)堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。
(3)乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。
3、骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。
(1)骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。
(2)全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。
(3)在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助于診斷。
目前臨床上治療白血病,西醫主要采取化療殺滅白血病細胞,但再大劑量也不可能100%的將壞細胞完全殺滅,所以殘留的白血病細胞是引發復發的根源。
急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法,其原則是:要早期診斷、早期治療;應該嚴格區分患兒的白血病類型,按照類型選用不同的化療藥物和相應的藥物劑量聯合治療;采用早期連續適度化療和分階段長期規范治療的方針。同時要早期防治中樞神經系統白血病和睪丸白血病,化療的同時給予積極的支持治療。急性淋巴細胞白血病的患者在完全緩解后給予維持治療,總治療時間為2.5-3.5年;急性非淋巴細胞白血病患兒則為高強度短療程的化療,不需要維持治療;總治療時間約為6-8個月。
早期白血病主張多種方法綜合治療,其中以化療為主,可合并中藥治療以減毒增效;對于中晚期白血病患者,主要取決于治療方法是否得當及病人的身體狀況。中晚期白血病常用的治療方法有化療、骨髓移植、生物調節劑治療及中醫藥治療。骨髓移植是中晚期白血病最為有效的治療方法,50%左右的患者接受骨髓移植后可長期生存,但其亦存在著價格昂貴、骨髓源少的缺點。化療亦是白血病中晚期的重要治療方法,能有效緩解癥狀,延長生存期,并且,化療亦是骨髓移植前的必要步驟和措施。
近10年來,由于化療方法的不斷改進,急性淋巴細胞白血病已不再被認為是“不治之癥”,5年無病生存率達到75%-88%,急性非淋巴細胞白血病的初治完全緩解率也已經達到80%,5年無病生存率約為40%-60%。
白血病的治療方法是一種綜合治療,包括多方面,如預防感染、支持療法、免疫療法、放射療法、中醫療法、護理等。對小兒白血病,最主要的治療方法是化療。大多數小兒白血病患者單純采用化療就可以治愈,少數療效差的類型則需要在化療之后進行造血干細胞移植治療。白血病患者需接受大量的、持續不斷的治療,其費用不是一筆小數目。疾病治療花費與患者所選擇的治療方式有直接關系,所以需分情況討論。
1、化療。
一個療程的花費為幾千到幾萬元不等。這種治療方法在有效殺死白血病細胞的同時,身體正常的造血系統比如對白細胞正常的紅細胞、血小板都有傷害作用,而且一段時間內對身體其他臟器也會有損傷,并且復發率高。
2、骨髓移植。
費用大約在30萬左右,不過治療效果好,骨髓移植被認為是可以根治白血病理想手段。
3、生物治療。
一個療程2-3萬左右。
白血病的治療費用,除與患者個人所選擇的方法有關外,與疾病的發現和治療時間也有重要關系,通常情況下,發現與開始治療的時間越早,疾病治療花費就越低。
1、心臟損害:白血病發生心臟改變者并不少見,大多數表現為心肌白血病細胞浸潤、出血及心外膜出血、心包積液等。但是,有臨床癥狀者少見,少數病例可有心前區收縮期雜音、心律不齊等。
2、肺及胸膜損害:白血病肺浸潤有臨床表現者不多,主要浸潤肺泡壁,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。肺浸潤的X線表現不典型,不易與肺部感染、出血相鑒別。胸膜浸潤常伴有胸腔積液,急性淋巴細胞白血病多見。
3、腎臟損害:白血病有腎臟病變者高達40%以上,但有臨床癥狀者少見。少數病例可出現尿中蛋白增多,鏡下白細胞、紅細胞等,腎孟腎炎和腎結石少見,偶有死于尿毒癥者。
4、胃腸系統損害:胃腸道的白血病細胞浸潤多表現為惡心、嘔吐、食欲不振、腹脹、腹瀉等。因胃腸道白血病浸潤而發生壞死性穿孔者少見,但胃腸道出血較常見到,并可發生大量嘔血、黑便。
白血病能活多久,主要取決于治療方法是否得當以及病人的身體機能。如在白血病的分類中慢性髓細胞性白血病是比較常見的,這種病最終會合并骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,并發感染,出血等嚴重并發癥而死亡。慢淋病程懸殊不一,短至1-2年,長至5-10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。而急性白血病病情兇險,若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,而感染和顱內出血是急性白血病死亡的重要原因。
近年來因各項措施的加強,感染所致的死亡率已明顯降低,而顱內出血已成為急性白血病死亡,特別是早期死亡的一個重要原因。白血病患者及家屬應多了解白血病的治療知識,與主治醫師多交流,對白血病患者生存期的延長有幫助。
如果是白血病的早期進行治療,效果是最好的。對于中晚期白血病患者而言,主要取決于治療方法是否得當及病人的身體狀況。中晚期白血病常用的治療方法有骨髓移植、化療、生物調節劑治療及中醫藥治療。骨髓移植是中晚期白血病最為有效的治療方法,50%左右的患者接受骨髓移植后可長期生存,但其亦存在著價格昂貴、骨髓源少的缺點。化療亦是白血病中晚期的重要治療方法,能有效緩解癥狀,延長生存期,并且,化療亦是骨髓移植前的必要步驟。
由此可見,白血病人能活多久是與很多因素有關系的,比如病人的身體情況,白血病是處于早期還是晚期,治療的方法是否得當等。白血病人經過治療之后一般是會有效果的,所以病人一定不要放棄治療,這樣就斷了自己的希望。
白血病不會傳染。白血病主要的產生因素有在遺傳基因存在潛在缺陷的個體,反復接觸環境中致癌物質后才會突變發生白血病。其發病的病因是多元的。無論從遺傳、生活方式和化學毒性物質等因素分析,都沒有傳染的可能性。隔離主要是為了保護患者,因為患者沒有抵抗力,非常容易感染,而且一旦感染的話就會非常危險。
1、不要濫用藥物。使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎,必須有醫生指導,切勿長期使用或濫用。此外,盡量少用或不用染發劑。美國研究人員發現使用染發劑(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危險是普通人的3.8倍。經常接觸染發劑的理發師、美容師、整容師也有潛在危害。
2、注意飲食衛生。因為含有化肥、農藥的蔬菜水果等食物,食用后經消化吸收進入血液,容易破壞骨髓的正常造血功能,從而發病。所以,蔬菜、水果食用前要清洗干凈,把化肥農藥的殘留量降至最低限度。
3、對白血病高危人群應做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期癥狀。
4、避免接觸某些致癌物質,做好職業防護及監測工作:如在生產酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中,注意避免接觸有害、有毒物質。
5、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線,對從事放射工作的人員需做好個人防護,孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。
6、防治各種感染,特別是病毒感染:如C型RNA病毒。
7、裝修住宅最好選用符合環保要求對人體無害的材料,入住前最好開窗通風一周以上,請室內環境監測部門進行監測,合格后再入住,一旦出現不明原因的出血、低燒、關節痛、頭暈等癥狀就要到醫院進行檢查。
1、多吃高蛋白的東西,這是因為白血病的血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。
另外,體內各種抗體亦由蛋白質構成,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。因此,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆漿等。
此外,肝臟還含有較多的核酸,它在預防癌癥中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟,大有益處。
2、多攝入含鐵質豐富的食物。根據臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70%-90%的人體內有不同程度的維生素缺乏,所以要多吃入含鐵質豐富的食物。
3、根據病情對癥調理飲食。病人可能會因為病情原因,導致病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。
4、少食多餐,容易消化。因為白血病人本來就相當虛弱,再加上化療等治療的副作用導致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法。
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