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小兒地中海貧血

地中海貧血的癥狀

小兒地中海貧血能治愈嗎

如何預防地中海貧血

地中海貧血知識科普篇

小兒地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷，使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見，我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高，在北方較為少見。

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地中海貧血的癥狀

地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。

1、β地中海貧血

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

重型：又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀，至3-12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生于掌骨，以后為長骨和肋骨。

1歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀。

其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

輕型：患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

中間型：多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。

2、a地中海貧血

靜止型：患者無癥狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01-0.02，但3個月后即消失。

輕型：患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等，紅紐胞滲透脆性降低，變性珠蛋白小體陽性，HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0、034-0.140，于生后6個月時完全消失。

中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽，年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

重型：又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。胎兒常于30-40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

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小兒地中海貧血能治愈嗎

嚴格來講，現在的技術無法達到完全治愈。重度地貧患者可以通過干細胞移植（如果成功）完全擺脫對輸血的依賴，但還是會將問題基因傳給下一代。中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療，所以無法根治。將來基因療法的療效和安全性得到認可，應用于臨床時，才可能根治地貧。

常見治療方法如下：

1、一般治療

注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療，此法在目前仍是重要治療方法之一。

3、鐵鰲合劑

常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

4、脾切除

脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5-6歲以后施行并嚴格掌握適應癥。

5、造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

6、基因活化治療

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經基脲、5—氮雜胞苷（5—AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

提醒：有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養，積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

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如何預防地中海貧血

地中海貧血作為遺傳病，基本無藥可醫的。最好的防治辦法是不讓患有重型地中海貧血的患兒出生。如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景，并且在產前做好地貧篩查和診斷，就可以有效把下一代患重型地貧的機會減至最低。

1、婚前檢查：地中海型貧血帶因者外表成長與正常人無異，因此開展人群普查和遺傳咨詢，做好婚前指導，以避免地貧基因攜帶者之間聯姻，對預防本病有重要意義。

2、產前檢查：若夫妻均為帶因者每胎懷孕第12周以后即應抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒，即可予中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發生和重型β地貧患者出生。

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