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    3-6歲百科 / 兒童疾病 / 小兒兩性人

    目錄

    小兒兩性畸形

    小兒兩性畸形其實(shí)就等于說(shuō)一個(gè)身體里有男性的器官和女性的器官,那么什么是小兒兩性畸形呢?

    有小兒兩性畸形的話,會(huì)表現(xiàn)為一個(gè)個(gè)體的性器官有著男女兩性的特征,發(fā)生這種情況的原因在于性染色體畸變,雄激素分泌異常,從而導(dǎo)致胚胎期性器官發(fā)育異常。如果同一個(gè)個(gè)體內(nèi)既有睪丸又有卵巢,而且其外生殖器與第二性征介于兩種性別之間,則稱(chēng)為真兩性畸形。而如果性腺與外生殖器不相一致,則稱(chēng)為假兩性畸形。

    通常性腺發(fā)育取決于性染色體,性染色體為XY者,性腺發(fā)育為睪丸,XX者發(fā)育為卵巢。胎兒卵巢無(wú)激素合成,而胎兒睪丸則在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF),抑制同側(cè)的苗勒管發(fā)育;70天以后又分泌睪酮,使同側(cè)的午非管發(fā)育為附睪、輸精管及精囊。睪酮經(jīng)5α還原酶作用后,變?yōu)殡p氫睪酮,促使原始外生殖器向男性發(fā)育。如果體內(nèi)無(wú)上述因子及激素產(chǎn)生,則內(nèi)、外生殖器均發(fā)育為女性型。

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    小兒兩性畸形早期癥狀有哪些

    人的身體要么是女性的特征,要么是男性的特征,兩者都有的話就是畸形了,那么小兒兩性畸形早期癥狀有哪些呢?

    小兒兩性畸形早期癥狀為出生時(shí)外生殖器不易辨認(rèn)為男或女,多數(shù)有陰莖。青春期發(fā)育中,兩性的特征逐漸顯露,如乳房發(fā)育、陰莖長(zhǎng)大,甚至行經(jīng)。外生殖器為兩性。如有陰莖,陰囊分為二側(cè)似大陰唇,陰囊中可有睪丸或卵睪。有陰道。有睪丸的一側(cè)內(nèi)生殖器為附睪、精索,有卵巢的一側(cè)有宮頸、子宮及輸卵管。子宮發(fā)育可能不良。

    其實(shí)小兒兩性畸形是指外生殖器表型呈不能確定性別,或者外生殖器表型與性腺性別不一致的病理狀態(tài)。臨床上分為真兩性畸形,和假兩性畸形。前者指染色體異常導(dǎo)致性腺異常呈兩性。后者指各種疾病的作用下外生殖器分化異常。

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    如何判斷小兒兩性人

    小兒兩性人其實(shí)并不是什么絕癥,但要及時(shí)發(fā)現(xiàn)才好,那么如何判斷小兒兩性人呢?

    雙性人指小兒兩性畸形,兩性畸形是在胚胎發(fā)育期間分化異常所致的性別畸形,一般根據(jù)性染色體、染色質(zhì)、性腺及外生殖器的不一致,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。兩性畸形的患者如有外生殖器畸形,通常在幼兒時(shí)就診,而多數(shù)病人是由于在青春期因性器官發(fā)育受限或異常才就診,通常需要進(jìn)一步檢查方能確診。

    小兒兩性人的性腺生殖器及性征具有男女兩性的特點(diǎn),即具有卵巢和睪丸,或?yàn)橐粋(gè)性腺內(nèi)具有兩種性腺組織(又稱(chēng)卵睪)。染色體為46XX或46XY,或二者嵌合體,外生殖器可為女性、男性或二者混合型,這樣就可以進(jìn)行判斷了。

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    小兒兩性人能治愈嗎

    小兒兩性人對(duì)孩子的影響其實(shí)是挺大的,那么小兒兩性人能治愈嗎?

    小兒兩性人可分為真兩性畸形和假兩性畸形。真兩性畸形是指在同一個(gè)體內(nèi)既有睪丸又有卵巢其外生殖器與第二性征介于兩性之間。孩子出現(xiàn)兩性畸形,需要省立三甲醫(yī)院檢查,明確診斷哪種性別為主導(dǎo),然后進(jìn)行相應(yīng)的用藥以及手術(shù)治療。

    小兒兩性人能治愈。如果是真兩性畸形類(lèi)型的患者,需要進(jìn)行手術(shù),切除與社會(huì)性別不一致的性腺,并且修復(fù)外陰與社會(huì)性別一致。而如果是雄激素合成不足導(dǎo)致的性別畸形,如社會(huì)性別為女性,則需切除睪丸,然后用女性激素替代治療,同時(shí)還要補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。

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