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先天性小耳畸形

先天性小耳畸形是什么

先天性小耳畸形的原因

先天性小耳畸形的癥狀

先天性小耳畸形的治療

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先天性小耳畸形是什么

由于先天性小耳畸形不算常見，所以很多的寶媽都不太了解先天性小耳畸形是什么？

耳的發(fā)育，從胚胎第5周開始，至胚胎3個月，外耳基本形成，如果耳發(fā)育障礙則出現(xiàn)耳頜面畸形，臨床表現(xiàn)為耳畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形及合并有同側(cè)顱頜面畸形，如下頜骨、顳骨、面部軟組織發(fā)育不良。先天性小耳畸形，也稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導(dǎo)有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術(shù)來治療。

先天性小耳畸形因畸形位于明顯部位，其形態(tài)失常對患者的心理發(fā)育頗有影響。調(diào)查提示約56.03 %的患者是在3～4歲之間第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障礙隨著年齡的增加，其比率有明顯的增加趨勢。

可見，如果寶媽發(fā)現(xiàn)自己的寶寶患有先天性小耳畸形時要格外注意孩子的情緒，并且安撫孩子。另外，也要盡早地給寶寶進(jìn)行手術(shù)。綜合各方面因素考慮，對于單側(cè)小耳畸形病人，手術(shù)應(yīng)在學(xué)齡前（6～7歲）進(jìn)行。對于雙側(cè)小耳畸形病人，手術(shù)時機(jī)可適當(dāng)推遲。

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先天性小耳畸形的原因

對于每一種先天性疾病都有其發(fā)病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病發(fā)是由于孕媽孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服藥。

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質(zhì)在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現(xiàn)6個小丘狀隆起，以后發(fā)育為對耳輪、對耳屏和耳垂。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。

最近的報(bào)道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性，比例為2：1，且以右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還不清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素大多數(shù)是在母親妊娠早期病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、亦或者家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素。另外，有調(diào)查顯示，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。

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先天性小耳畸形的癥狀

先天性小耳畸形的癥狀有哪些呢？最顯眼的癥狀就是外耳廓明顯發(fā)育不完全。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。典型小耳畸形病人的殘耳表現(xiàn)為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術(shù)還患兒一個正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，外耳道狹窄，嚴(yán)重時外耳道出現(xiàn)閉鎖。

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖。

Ⅲ度：耳廓幾乎完全缺失，只有一個小的遺跡，例如只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。

在聽力方面，部分小耳畸形的患者聽力正常，部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽力，而約有2%的患者由于中耳、內(nèi)耳的發(fā)育畸形而完全沒有聽力。幸運(yùn)的是大多數(shù)小耳病人有一側(cè)正常耳，加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝，日常學(xué)習(xí)和生活不會受到太大影響。

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先天性小耳畸形的治療

一般來說，先天性小耳畸形的治療包括再造耳廓和聽力重建，也要根據(jù)患兒的畸形程度制定治療方案。

首先進(jìn)行的一般是外耳廓再造，正常耳廓系由細(xì)薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結(jié)構(gòu)，并由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構(gòu)成，凸凹回旋，形態(tài)復(fù)雜，因此耳廓再造是一個困難、復(fù)雜的手術(shù)。耳朵再造手術(shù)時機(jī)很重要，是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。我們認(rèn)為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。耳朵再造通常需要2～3次手術(shù)。具體的方法有兩種。一種叫做Brent法，這種方法在全球范圍內(nèi)應(yīng)用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴(kuò)張，這種方法一般2次手術(shù)。另一種是皮膚擴(kuò)張法，手術(shù)一般要3次。

緊接著要進(jìn)行的是聽力重建手術(shù)。一般來說，單側(cè)小耳畸形的患側(cè)大約有40%的聽力，再加上另一側(cè)聽力正常，除在判斷方向上稍差外，對語言發(fā)音及平時生活并無多大影響。由于術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥多、提高聽力的程度甚微且往往不持久，以及某些體育運(yùn)動（如游泳）的限制，所以醫(yī)生不主張對此類患者行聽力重建的中耳手術(shù)。而對于雙側(cè)小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，則應(yīng)早期進(jìn)行外耳道及中耳成形術(shù)以改善聽力。

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