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    3-6歲百科 / 兒童疾病 / 小兒強直性肌營養不良綜合征

    目錄

    小兒強直性肌營養不良綜合征如何護理

    小兒強直性肌營養不良綜合征是營養不良的一種表現,那么小兒強直性肌營養不良綜合征如何護理好呢?

    小兒強直性肌營養不良綜合征患兒一定要保持環境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預防和治療呼吸道感染等并發癥。小兒強直性肌營養不良綜合征患兒還應該多進行體育運動,并進行自我按摩來促進血液循環,防止肌肉萎縮,最好是進行較柔和的運動,避免運動過量而產生疲勞感。

    肌強直可用膜系統穩定藥治療,能促進鈉泵活動,降低膜內鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態。如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d。普魯卡因胺0.5-1g,4次/d。甲妥英0.1g,3次/d。強直性肌營養不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心臟傳導有不良影響。

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    小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

    小兒強直性肌營養不良綜合征很難發現,那么小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀有哪些呢?

    肌強直為小兒強直性肌營養不良綜合征最顯著的特征,主要影響手部動作、行走和進食,表現為用力握拳后不能立即將手伸直,需重復數次才能放松,或用力閉眼后不能立即睜眼,或想咀嚼時不能張口。用叩診錘叩擊四肢、軀干甚至舌部肌肉時,可見局部“肌球”形成,持續數秒后才能恢復,該現象具有診斷價值。

    小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀還有肌無力和肌萎縮,無力見于全身骨骼肌,常伴面肌無力和上瞼下垂,可在肌強直數年后發生。肌萎縮常最先累及前臂和手部肌肉,逐漸累及頭面部肌肉、四肢近端肌和軀干肌,顳肌和咬肌萎縮最明顯,導致下半面部變窄,下頜骨變薄錯位,與上瞼下垂、額部脫發和前額皺起共同構成患者面容瘦長,顴骨隆起,呈“斧狀臉”;胸鎖乳突肌變薄無力,使頸部瘦長前屈形成“鵝頸”。

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    小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

    患有小兒強直性肌營養不良綜合征是有一定的原因的,那么小兒強直性肌營養不良綜合征的病因是什么呢?

    小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病,包括先天性肌強直、萎縮性強直、先天性副肌強直等疾病。其共同的特點是:隨意肌主動收縮后,或給予各種機械性刺激或電刺激后,出現肌肉的強直性收縮不能立即松弛。強直性收縮的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、興奮、憂慮、疲勞、發熱等均可使肌強直加重。

    小兒強直性肌營養不良綜合征多在青春期或30歲以后起病,男性多,起病隱襲,進展緩慢;病情嚴重程度差異較大,部分患者可無自覺癥狀,主要表現為肌無力、肌萎縮和肌強直。小兒強直性肌營養不良綜合征有大量核內移肌纖維,伴較多的肌纖維肥大、增殖和分裂;萎縮肌纖維呈廣泛分布肌纖維壞死和再生不明顯。

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    小兒強直性肌營養不良綜合征是怎么回事

    小兒強直性肌營養不良綜合征其實比較少見,那么小兒強直性肌營養不良綜合征是怎么回事呢?

    小兒強直性肌營養不良綜合征隨意肌主動收縮后,或給予各種機械性刺激或電刺激后,出現肌肉的強直性收縮不能立即松弛。強直性收縮的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、興奮、憂慮、疲勞、發熱等均可使肌強直加重。用叩診錘叩擊肌肉,可出現肌球。肌電圖可出現強直電位。

    患兒開始進食時因咀嚼肌收縮不能立即放松,待幾次收縮后才能較正常地咀嚼。所累及的肌群,除呼吸、吞咽、排尿肌外,任何一處橫紋肌均可受侵犯。嚴重病例可累及咀嚼肌、咽喉肌、眼肌?梢蚯榫w改變、受涼、疲勞、發熱而使癥狀加重,溫暖可減輕癥狀。如反復做同一動作,受累肌群的強直時間可逐次縮短乃至消失。

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