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小兒兩性畸形

小兒兩性畸形是什么

小兒兩性畸形的癥狀表現

小兒兩性畸形的檢查

小兒兩性畸形的治療

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小兒兩性畸形是什么

很多人都不太了解小兒兩性畸形是怎么一回事，那么，小兒兩性畸形是什么呢？

小兒兩性畸形，顧名思義，就是寶寶出生的時候存在著性別的畸形。這種性別的畸形有著不同的情況，一般根據外生殖器、性染色體、染色質、性腺的不一致，可以分為真兩性畸形以及假兩性畸形。而假兩性畸形又分為男性假兩性畸形以及女性假兩性畸形兩種。在胚胎發(fā)育過程中，性器官分化成男或女，其決定因素最初是由于遺傳因素決定的，性染色體是XX的則性別為女，而如果是XY的性別為男。Y染色體上具有決定原始生殖腺分化成睪丸的遺傳基因，而X染色體上沒有此種基因。如果性染色體出現異常，必然會導致性分化發(fā)生紊亂。

寶寶有小兒兩性畸形的話，會表現為一個個體的性器官有著男女兩性的特征，發(fā)生這種情況的原因在于性染色體畸變，雄激素分泌異常，從而導致胚胎期性器官發(fā)育異常。如果同一個個體內既有睪丸又有卵巢，而且其外生殖器與第二性征介于兩種性別之間，則稱為真兩性畸形。而如果性腺與外生殖器不相一致，則稱為假兩性畸形。

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小兒兩性畸形的癥狀表現

有小兒兩性畸形的寶寶身上存在著“兩種性別”，那么，小兒兩性畸形的癥狀表現具體是怎么樣的呢？

小兒兩性畸形分為真兩性畸形以及假兩性畸形，而假兩性畸形又分為男性假兩性畸形以及女性假兩性畸形兩種。這些不同的類型表現出來的癥狀也是不一樣的。

真兩性畸形的癥狀表現為，在同一個人身體上，既有男性的睪丸，又有女性的卵巢，而且其體內的卵巢和睪丸均可有內分泌功能，即體內可以同時產生雌激素和雄激素，但是通常情況下其中一種激素會占有優(yōu)勢。還有，出生時從外生殖器不容易辨別出男女，而且多數有陰莖。這類人群長大之后可能表現為女性也可能表現為男性，而這個第二性征的發(fā)育往往是由占優(yōu)勢的激素而決定的。

而假兩性畸形則表現為性腺與外生殖器不相一致。如果是男性假兩性畸形的話，其外生殖器類似于女性，但是內生殖器則是睪丸，如睪丸女性化，就是其中的一種類型。而如果是女性假兩性畸形的話則相反，其外生殖器類似于男性，但是其內生殖器卻是卵巢。

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小兒兩性畸形的檢查

事實上，小兒兩性畸形僅從外生殖器（以及長大后的第二性征）的表現很難區(qū)別，需要實驗室和其他特殊檢查進行鑒別診斷。那么，小兒兩性畸形的檢查應該怎么進行呢？

需要先詢問家族病史，看看有沒有類似的患者，還有母親在受孕期間有無服用男性激素的病史。首先，可以進行末梢血及(或)性腺，皮膚的染色體核型的檢查，如果是真兩性畸形的患者的話，其核型為46，XX、46，XY，又或者是46，XX/46，XY等嵌合型。而如果是男假兩性畸形的話，染色體為46，XY，女假兩性畸形染色體核型則為為46，XX。

還有，可以對患者進行內分泌檢查，如檢測血雌二醇（E2）、睪酮等。E2及睪酮均低，為XY單純性腺發(fā)育不全。二者均升高，但E2低于正常女性，雄激素合成不足者，二者均低，為睪丸女性化者。二者均高，達到正常范圍，但是21及11β羥化酶缺乏者，睪酮增高，雌激素低于正常女性，為真性假兩性畸形者。

此外，還可以做B超檢查了解子宮、附件、前列腺、陰道、睪丸等情況，以進一步確定。

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小兒兩性畸形的治療

患有小兒兩性畸形的患者，不僅要面對疾病上的壓力，更多的是要面對心理上的壓力。所以，患者都想要通過治療讓自己恢復正常。那么，小兒兩性畸形的治療應該怎么進行呢？實際上，對于不同類型的小兒兩性畸形，治療的方法也不盡相同。

如果一旦確診是XY單純性腺發(fā)育不良，應該立即切除性腺及發(fā)育不良的子宮，然后用女性激素替代治療。但是如果性腺已發(fā)生惡性變的話，則按惡性腫瘤處理。而如果是睪丸女性化的患者，如過睪丸在腹腔外，可以在青春期發(fā)育完善后進行手術切除睪丸，然后行雌激素替代治療。而如睪丸在腹腔內，則需要在早期切除。

如果是真兩性畸形類型的患者，需要進行手術，切除與社會性別不一致的性腺，并且修復外陰與社會性別一致。而如果是雄激素合成不足導致的性別畸形，如社會性別為女性，則需切除睪丸，然后用女性激素替代治療，同時還要補充腎上腺皮質激素。還有，如果是21及11β羥化酶缺乏癥引起女孩男性化時，應該補充腎上腺皮質激素，同時手術切除增大的陰蒂。

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