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小兒纖維囊泡癥

小兒纖維囊泡癥有哪些表現

小兒纖維囊泡癥如何診斷

小兒纖維囊泡癥如何護理

小兒纖維囊泡癥怎么治療

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小兒纖維囊泡癥有哪些表現

小兒纖維囊泡癥表現在肺部，通常有一定的癥狀，那么小兒纖維囊泡癥有哪些表現呢？

小兒纖維囊泡癥典型的臨床表現是患兒有反復呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表現，如大量脂肪便。臨床上又可以有不同類型，它反應囊性肺纖維化在分子水平上的特異性。15%的患兒殘存胰腺功能足夠，分類為胰腺功能足夠型，這些患兒的情況好于殘存胰腺功能不足型。如果其他家屬受累，必須獲得該患者的家族史，有時嬰兒出生時就會出現胰腺功能不足的表現，由于黏稠的胎糞可導致胎糞性腸梗阻。

如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指，往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥，常于10歲前死亡。相反，假如能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數患者可活到20多歲甚至更長。

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小兒纖維囊泡癥如何診斷

小兒纖維囊泡癥的癥狀比較復雜，首先要先確診，那么小兒纖維囊泡癥如何診斷呢？

查體和X光檢查均可診斷小兒纖維囊泡癥。通常查體可見桶狀胸、削肩、肋間及鎖骨上凹陷、杵狀指(趾)、唇及指甲發紺、呼吸急促。聽診有喘鳴音及干、濕啰音。由于近年來患兒存活率提高及存活年齡增長，氣胸及咯血較過去多見。咯血系支氣管肺動脈分流形成動脈瘤破裂所致。

X線檢查特點為支氣管阻塞、炎癥及其一系列并發現象。早期肺氣腫及彌漫性肺不張、“手指樣”分叉狀陰影，往往出現肺炎病灶及小膿腫。支氣管擴張表現為散在性小囊狀影。晚期出現肺動脈高壓和肺心病，并可反復發生氣胸。

本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數病人可能成活到20多歲或更長。有關各種詳細治療方法的研究，目前正在進行中。

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小兒纖維囊泡癥如何護理

患有小兒纖維囊泡癥要好好護理，這是很難治好的，那么小兒纖維囊泡癥應該如何護理呢？

囊性肺纖維化是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。典型的臨床表現是患兒有反復呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表現，如大量脂肪便。呼吸道初發癥狀為咳嗽，主要為干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈陣發性咳嗽，痰量增多。

小兒纖維囊泡癥需要經常注射抗生素以及補充胰酶，因為患兒會經常因為肺炎而住院，囊性纖維性變尚無有效治療方法，但是父母能早發現，并采用新療法，那么治療后患兒的情況也會大大的改善，大多數的患兒都能長大成人，只有少數病情嚴重的患兒可能得接受心、肺移植，這會改善他們的生活質量，并增加其壽命。

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小兒纖維囊泡癥怎么治療

小兒纖維囊泡癥首先要檢查確認才行，那么小兒纖維囊泡癥應該怎么治療呢？

小兒纖維囊泡癥的檢查有胸片：特點為支氣管阻塞、炎癥及其一系列并發現象。早期征象為兩肺普遍性肺氣腫及彌漫性肺不張。肺不張為小葉性或大葉性，后者在小嬰兒多見，尤以右上葉更為多見。黏液栓塞的征象表現為“手指樣”分叉狀陰影，自肺門區向外伸展，多見于肺上葉。反復感染時往往出現多數肺炎病灶及小膿腫，可一直伸到肺外周部位。

小兒纖維囊泡癥會導致患者的肺、胰腺和腸都覆蓋著厚厚的黏液，目前還沒有辦法治療，平時可以注射抗生素之類的來延遲壽命。平時的飲食應注意補充蛋白類及富含類脂的食物如動物內臟、魚、肉、蛋類及花生、核桃、松子、瓜子，豆類如黃豆、黑豆等。注意飲食宜清淡、細致，富于營養。經常多食新鮮蔬菜、瓜果。

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