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    3-6歲百科 / 兒童疾病 / 小兒手心畸形綜合征

    目錄

    小兒手心畸形綜合征是怎么回事

    小兒手心畸形綜合征是畸形的一種,那么小兒手心畸形綜合征是怎么回事呢?

    小兒手心畸形綜合征是一種常染色體顯性疾病,以心血管的畸形,骨骼的畸形為主要的臨床表現,是一種非常少見的先天性的心血管畸形病上肢骨骼畸形的疾病。最常見的心血管畸形就是房間隔缺損、室間隔缺損,大約可以占到70%左右。骨骼肌肉畸形以上肢畸形最為常見,其中左側是比較嚴重的,常見的就是手指的缺失,發育不全或者是三節指骨等。

    小兒手心畸形綜合征可能會有并發癥,對并發癥如亞急性細菌性心內膜炎或充血性心力衰竭,按常規予以徹底治療。感染性心內膜炎應及時應用足量、有效、長療程抗生素,以防止瓣膜損毀,防止心功能減退。盡量減輕心臟負荷,包括休息、低鹽飲食,適當應用鎮靜藥、限制活動等。

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    小兒手心畸形綜合征怎么辦

    小兒手心畸形綜合征屬于先天性畸形,基本沒有辦法治療,那么小兒手心畸形綜合征怎么辦呢?

    小兒手心畸形綜合征屬常染色體顯性遺傳性疾病。患兒出生時即表現,往往有家族史,患者(雜合體)子女發病風險50%,純合體患兒不能存活。家庭成員中非患者的子女一般不會患病。基因中只要有一個等位基因異常就能導致常染色體顯性遺傳病。

    隨著人們經濟和文化水平的提高,小兒手心畸形綜合征對心理的影響也越來越得到重視,因此建議患有各種畸形的孩子,盡早進行治療。有條件的患兒盡量的去當地的專科醫院的手外科進行治療,因為兒童醫院在小兒的麻醉、手術、護理上是其他醫院所無法比擬的,各種手術的年齡段會更提前,最好是有顯微外科技術的醫生來做手術,效果更好。

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    小兒手心畸形綜合征對小孩有什么影響

    有些小孩會有小兒手心畸形綜合征的情況,那么小兒手心畸形綜合征對小孩有什么影響呢?

    小兒手心畸形綜合征就是在正常手指以外的手指或手掌上贅生出一個或數個手指,是臨床上最常見的一種先天性畸形,約占人類先天性畸形的40%,其總發生率約為出生人口的1%,可能會導致小孩長大自卑、活動沒那么方便等等。

    小兒手-心畸形綜合征即心血管-肢體綜合征,又稱霍-奧綜合征、心房-手指綜合征、上肢心血管綜合病征、家族性心臟和上肢缺陷、心房指趾發育不全、心房及指發育不良綜合征等,發病率約1/100000。本癥屬常染色體顯性遺傳性疾病,以心血管畸形、骨骼畸形為主要臨床表現。是一種少見的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色體顯性遺傳性疾病。

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    小兒手心畸形綜合征癥狀

    小兒手心畸形綜合征并不算是很嚴重的疾病,因為不致死,那么小兒手心畸形綜合征的癥狀有哪些呢?

    小兒手心畸形綜合征以心血管畸形、骨骼畸形為主要臨床表現特點。為了避免這種先天性手指畸形情況的出現,準爸爸以及準媽媽們一定要注意養成良好的生活習慣,輻射的危害是很大的,所以女性在懷孕以后一定要注意避開輻射源。

    有相當一部分家長對手及上肢先天畸形缺乏認識,就診較晚,錯過了最佳的治療時期。通常對于手或上肢的先天畸形,及早治療,盡早糾正骨與關節的畸形,防止畸形發展,恢復肢體正常功能,保證小兒正常生長發育是治療畸形的原則。在嬰幼時期進行畸形矯正,有利于被修復的手部解剖結構及功能的發育重建,有利于患兒心理發育。

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