臨床常用診斷標準：

1、主要標準①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④腫脹手或手指硬化；

2、次要標準：①脫發；②白細胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節炎；⑦三叉神經病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。

確診：① 4 個主要標準；②血清學抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。

可能診斷：①臨床上 3 個主要標準或 2 個主要標準及 2 個次要標準；②血清學抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

說明：

本病幾乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000）熒光抗核抗體，呈斑點型，用血細胞凝集試驗可檢測到可提取核抗原（ENA）的抗體滴度很高（>1:100000）。

75%病人有彌漫的高丙球蛋白血癥，達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少不常見。有腎小球腎炎時尿常規可查到血尿，管型和蛋白。