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結(jié)締組織病的癥狀

患上結(jié)締組織病患者的皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復(fù)正常。5%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形。

結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。

1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動過度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。

2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口，但出血少，由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。

3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。

4、結(jié)締組織病并發(fā)癥很重。可引起心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等危機生命。

網(wǎng)友問答

怎樣才能診斷是結(jié)締組織病？

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混合性結(jié)締組織病的診斷：臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：次要標(biāo)準(zhǔn) ①脫發(fā)；②白細(xì)胞計數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。

李潔玲醫(yī)生

結(jié)締組織病的癥狀是什么？怎樣診斷？

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混合性結(jié)締組織病的診斷：臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)： 1.主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標(biāo)準(zhǔn) ①脫發(fā)；②白細(xì)胞計數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。 3.可能診斷 ①臨床上3個主要標(biāo)準(zhǔn)或2個主要標(biāo)準(zhǔn)及2個次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度>1：320。

李潔玲醫(yī)生