小兒心內膜彈力纖維增生癥是心臟病的一種,一旦患有小兒心內膜彈力纖維增生癥怎么辦呢?
小兒心內膜彈力纖維增生癥要使用地高辛等洋地黃類藥物,同時配合服用激素約一年左右,每隔數月進行一次靜脈注射丙種球蛋白的沖擊治療,觀察是否存在心律失常的癥狀。同時適當服用利尿藥治療持續一段時間,治療過程最為復雜,但是療效相對良好部分患兒可治愈,當然具體用藥需結合臨床,醫生根據孩子的實際狀況進一步調整。
小兒心內膜彈力纖維增生癥宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜置換術,術后心功能可改善。對于心臟重度擴大、射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者,考慮進行心臟移植術。
小兒心內膜彈力纖維增生通過一定的表現能知道,那么小兒心內膜彈力纖維增生有哪些癥狀呢?
小兒心內膜彈力纖維增生如果是急性的,會突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性啰音,肝臟腫大,還可見水腫,均系充血性心力衰竭的體征。少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內,可致猝死。
小兒心內膜彈力纖維增生如果是慢性的那么發病稍緩慢,年齡多在6個月以上。癥狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復發作心力衰竭而死亡。
有些孩子檢查出有小兒心內膜彈力纖維增生癥,那么小兒心內膜彈力纖維增生癥是怎么回事呢?
小兒心內膜彈力纖維增生癥是一歲以內嬰幼兒的主要心臟病之一,患兒表現為心室內膜增生,心室肥厚,心臟擴大,心功能下降,其主要分為急性型和慢性型,表現為如面色蒼白,氣促,多汗,心率增加。目前發病原因暫不清楚,但研究表明與宮內感染或病毒感染相關。
小兒心內膜彈力纖維增生癥的心臟呈中度以上擴大,在慢性患兒可見心前區隆起。心尖搏動減弱,心音鈍,心動過速,可有奔馬律,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數病兒合并二尖瓣關閉不全或因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者,可在心尖部聽到收縮期雜音,一般為Ⅱ至Ⅲ級。
小兒心內膜彈力纖維增生癥很難通過癥狀得知,通常小兒心內膜彈力纖維增生癥如何鑒別診斷呢?
小兒心內膜彈力纖維增生癥多見于2歲以上小兒。此外,尚須與肺炎、毛細支氣管炎、心包炎及心包積液相鑒別。特別應注意本癥在臨床上極易誤診為肺炎,必須重視心臟檢查,從而進行早期診斷和治療。胸部X線及超聲心動圖檢查對本病的診斷非常重要。由于巨大心臟的左心緣貼近胸壁,而誤診為胸腔積液或縱隔腫瘤,應予警惕。
小兒心內膜彈力纖維增生癥因心肌缺血,患兒極度煩躁不安、哭鬧,心絞痛,心電圖常示前壁心肌梗死之圖型,Ⅰ、aVL及V5、6導聯ST段上升或降低及QS波型。心臟彩超可明確診斷。
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