小兒纖維性膽管炎的癥狀是很明顯的,會(huì)表現(xiàn)出強(qiáng)烈的疼痛感,那么小兒纖維性膽管炎有哪些癥狀呢?
小兒纖維性膽管炎常表現(xiàn)為中上腹不適、脹痛,或呈絞痛發(fā)作,進(jìn)食油膩食物后可加重上腹疼痛,很少有發(fā)熱和黃疸,腹部體征不明顯,可僅有上腹輕壓痛,膽囊不腫大。如發(fā)生急性發(fā)作,則出現(xiàn)腹痛,寒戰(zhàn)高熱和黃疸等三聯(lián)征。除有急性膽管炎的Charcot三聯(lián)癥(腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸)外,還有休克、神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制表現(xiàn),稱(chēng)為Reynolds五聯(lián)征。
小兒纖維性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征,是以肝內(nèi)、外膽管炎癥導(dǎo)致肝內(nèi)外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生,致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發(fā)展成膽汁性肝硬化和門(mén)脈高壓,少數(shù)病例可累及膽囊和胰管,可伴有慢性潰瘍性結(jié)腸炎或腹膜后纖維化。
小兒纖維性膽管炎通常都是因?yàn)檫z傳,但還有其他復(fù)雜的原因,那么小兒纖維性膽管炎是什么原因引起的呢?
小兒纖維性膽管炎由先天性遺傳因素導(dǎo)致的。首先纖維性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結(jié)婚的子女發(fā)生本病的機(jī)遇較高。部分學(xué)者認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。原發(fā)性纖維性膽管炎病兒經(jīng)常出現(xiàn)組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細(xì)胞抗原)較對(duì)照組明顯升高,有人認(rèn)為是一種免疫功能調(diào)節(jié)失調(diào)病。
發(fā)病機(jī)制早期肝活體組織檢查可見(jiàn)門(mén)脈及匯管區(qū)炎癥反應(yīng),結(jié)締組織增生,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替,管壁增厚變硬,管腔狹窄直至閉鎖。根據(jù)膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型、局限型和節(jié)段型(又稱(chēng)跳躍型)。
患有小兒纖維性膽管炎要及時(shí)治療,那么小兒纖維性膽管炎是比較嚴(yán)重的病嗎?
小兒確診是纖維性膽管炎的話,主要是從飲食上注意,不要吃油膩的食物。飲食要清淡,忌油膩就可以了。嚴(yán)重者禁食,一般要給易消化的流質(zhì)飲食,忌油膩食物。多吃含維生素的食物,少吃辛辣刺激的食物。此病的治療主要是對(duì)癥治療消炎利膽及免疫抑制藥抗纖維化及并發(fā)癥的治療,可采用中藥消炎利膽,引流膽汁入消化道硬化性膽管炎有致病原因時(shí),可用手術(shù)方法去除病因。
小兒纖維性膽管炎如果治療不得當(dāng)?shù)脑挘欠浅NkU(xiǎn)的,而兒童膽管炎分為很多種類(lèi)型,比如說(shuō)急性膽管炎和慢性膽管炎,對(duì)于急性膽管炎來(lái)說(shuō),是非常容易治療成功的,而對(duì)于慢性膽管炎來(lái)說(shuō),治療的難度就比較大,需要費(fèi)點(diǎn)事。
小兒纖維性膽管炎屬于遺傳病的一種,如果患有小兒纖維性膽管炎應(yīng)該怎么辦呢?
小兒纖維性膽管炎是比較常見(jiàn)的肝膽外科疾病,對(duì)孩子的健康影響很大,可以引起發(fā)燒,上腹部疼痛,惡心,嘔吐,黃疸等不等的臨床癥狀,嚴(yán)重的話可以出現(xiàn)感染性休克,化膿性膽管炎。具體多長(zhǎng)時(shí)間能夠好轉(zhuǎn),因人而異,還是積極配合醫(yī)生的治療,醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的具體情況,采取相應(yīng)的治療措施。
小兒纖維性膽管炎可以用手術(shù)方式,去除梗阻因素,保證膽道引流暢通。在急性發(fā)作,先控制感染,等病情穩(wěn)定后再施手術(shù)。切開(kāi)膽管取除結(jié)石或蛔蟲(chóng),并作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄,可作括約肌成形術(shù),如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內(nèi)引流術(shù)。為解除感染病灶,應(yīng)切除膽囊。肝內(nèi)膽管狹窄者,須徹底了解其病理變化,解除其梗阻原因。
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