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    3-6歲百科 / 兒童疾病 / 小兒腓骨肌萎縮癥

    目錄

    小兒腓骨肌萎縮癥能治療嗎

    小兒腓骨肌萎縮癥大多數(shù)是遺傳導(dǎo)致的,那么小兒腓骨肌萎縮癥能治療嗎?

    小兒腓骨肌萎縮癥是一組臨床表型相同的遺傳異質(zhì)性疾病。臨床主要特征是四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性的肌無(wú)力和萎縮伴感覺(jué)障礙。該病主要表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性肌肉萎縮,運(yùn)動(dòng)障礙以及感覺(jué)障礙,沒(méi)有特效藥物治療的,臨床主要是對(duì)癥治療以及增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和康復(fù)鍛煉,干細(xì)胞移植對(duì)該病的治療處于論證階段,不能盲目進(jìn)行。

    小兒腓骨肌萎縮癥是一種遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙,通常為常染色體顯性遺傳,多見于兒童,表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱、緩慢進(jìn)展的無(wú)力,做體格檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)病患有下垂足、高弓足,還可有脊柱側(cè)彎,因小腿肌肉及大腿1/3的肌肉萎縮,故稱為鶴腿,或倒立香檳酒。經(jīng)常有家族史,做肌電圖檢查,可提示周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢,神經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性肌萎縮,做基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)異常。

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    小兒腓骨肌萎縮癥能動(dòng)手術(shù)嗎

    小兒腓骨肌萎縮癥很難自愈,通過(guò)簡(jiǎn)單的吃藥可能沒(méi)有用處,那么小兒腓骨肌萎縮癥能動(dòng)手術(shù)嗎?

    小兒肌萎縮癥多數(shù)不會(huì)走路,該病是脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性變化,所引起的進(jìn)行性脊髓肌肉無(wú)力和萎縮。主要表現(xiàn)為全身肌肉松軟、無(wú)力,不能克服地心引力,引起肢體活動(dòng),出現(xiàn)肌肉萎縮,腱反射消失,多數(shù)最多可以獲得獨(dú)立坐位,始終不能獨(dú)走。該病主要表現(xiàn)為全身肌肉松軟、無(wú)力,目前無(wú)特殊的治療方法,只有進(jìn)行康復(fù)以獲得一定的生活能力,要避免合并呼吸道等其他感染癥。

    小兒腓骨肌萎縮癥可以動(dòng)手術(shù),小兒腓骨肌萎縮癥目前無(wú)特殊療法,可對(duì)癥處理,如外科手術(shù)矯形、穿矯形鞋,強(qiáng)調(diào)支持療法。患有小兒腓骨肌萎縮癥可進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善肌肉功能。患兒進(jìn)入青春期,為了減輕弓形足及足下垂,可進(jìn)行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。

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    小兒腓骨肌萎縮癥可以走路嗎

    小兒腓骨肌萎縮癥是肌肉萎縮的一種,可能影響活動(dòng),那么小兒腓骨肌萎縮癥可以走路嗎?

    小兒腓骨肌萎縮癥不可以走路。小兒腓骨肌萎縮癥會(huì)出現(xiàn)下肢肌肉萎縮,即肌肉軟松無(wú)力,然后有特殊臨床表現(xiàn),比如足下垂,做足背屈動(dòng)作不能完成。由于長(zhǎng)期足下垂,導(dǎo)致小孩高足弓,逐漸喪失運(yùn)動(dòng)能力,有些可能以前還會(huì)走,逐漸不能行走。還有可能會(huì)波及上肢出現(xiàn)上肢肌肉萎縮,出現(xiàn)比如拇指、其余四指的肌肉萎縮,出現(xiàn)手跟動(dòng)物爪子一樣,皮包骨頭,即爪形手。

    小兒腓骨肌萎縮癥發(fā)病在兒童期或青春期,有2/3病例在10歲前發(fā)生,經(jīng)常表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。男性比女性多見。小兒腓骨肌萎縮癥在同一家族患病的個(gè)體中,發(fā)病年齡及病情嚴(yán)重程度均有較大變異。女性癥狀較輕。

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    小兒腓骨肌萎縮癥 癥狀

    小兒腓骨肌萎縮癥需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)才行,那么小兒腓骨肌萎縮癥的癥狀有哪些呢?

    小兒腓骨肌萎縮癥的肢體遠(yuǎn)端呈套式感覺(jué)減退,多有腫脹、紫紺、潰瘍等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。偶見視神經(jīng)萎縮,瞳孔改變,眼球震顫和三叉神經(jīng)痛。其中肌電圖作為一種測(cè)定運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能的手段,現(xiàn)已被廣泛用于區(qū)別肌肉力弱和肌萎縮,是肌病所致,或神經(jīng)病所致,還是其他原因所致,通過(guò)針極肌電圖,對(duì)軀體不同部位肌肉的測(cè)定可以得知。

    小兒腓骨肌萎縮癥的肌萎縮一般不超過(guò)大腿下1/3,故大腿和小腿形成鮮明對(duì)比。由于足部肌萎縮,可出現(xiàn)高足弓,足下垂,錘狀或爪形趾。患者可有跨域步態(tài)。一般在晚期方累及手部及前臂肌肉,手指不能伸直,精細(xì)動(dòng)作難以完成,而上臂發(fā)育正常。肌萎縮進(jìn)展非常緩慢,部分患兒可有感覺(jué)障礙,常表現(xiàn)為天黑時(shí)步態(tài)不穩(wěn)等。

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