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    3-6歲百科 / 兒童疾病 / 小兒先天性肌張力不全癥

    目錄

    小兒先天性肌張力不全癥是什么病

    肌肉對人來說是很重要的,有些人有小兒先天性肌張力不全癥,那么小兒先天性肌張力不全癥是什么病來的呢?

    良性先天性肌弛緩綜合征即先天性肌張力不全癥,又稱Oppenheim綜合征、良性先天性肌病綜合征等。本病屬先天性肌弛緩綜合征中的一種較為良性的類型,出生后嬰兒期即有大多數肌張力減弱、肌無力為特征表現。

    如果有小兒先天性肌張力不全癥的話,有時會出現雙手常呈握拳狀,拇指貼掌心,其余四指將拇指握住,手背朝前,拳心向后;脊柱常不同程度出現后凸或者側彎,髖關節部位常不能充分伸展而保持一定程度屈曲。下肢常出現交叉,跟腱緊張導致扶站時足底無法放平,只能組長腳尖著地。

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    小兒先天性肌張力不全癥是怎么回事

    小兒先天性肌張力不全癥會影響到人的活動,那么小兒先天性肌張力不全癥是怎么回事呢?

    小兒先天性肌張力不全癥發病機理不明,先天性肌張力不全癥的病因是AR遺傳。在同一家族中可發現有先天性肌弛緩及脊髓性進行性肌萎縮兩種綜合征的患者的事實,支持了遺傳病因的觀點。治療應該以常規的運動訓練和被動的按摩等方法來為主要的維持肌肉的營養,可以用一些藥物適當的輔助。

    小兒先天性肌張力不全癥的治療可以口服或注射有關藥物:腦神經營養藥、肌肉松弛藥、活血藥等。包括構筑和修復腦組織細胞的藥物,如卵磷脂,有一定的作用!還可以手術治療,選擇性脊神經后根切斷術是治療痙攣性腦癱的一種非常有效的方法,其可以調節運動功能。

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    小兒先天性肌張力不全癥的表現

    患有小兒先天性肌張力不全癥需要及時治療,那么小兒先天性肌張力不全癥的表現是什么呢?

    小兒先天性肌張力不全癥無性別差異,大多數自嬰兒期即發現全身肌肉松弛無力,以近端肌肉受累重于遠端,下肢重于上肢,不能抬頭是最早引起家長和醫生重視的表現,其運動發育較遲緩,行走路遠較正常兒童為遲,有些大運動發育緩慢,有些肌群仍可有較強的動作腱反射正常或欠活躍,無須特殊治療。

    多數手足徐動型的孩子不能很好控制自己的頭部位置和手、腳的位置,因此整體的運動能力較差。臉部常因面部表情肌和不規則、不協調收縮而出現各種怪樣。其口腔常不能很好閉合,流口水較常見,進餐時有一定的咀嚼和吞咽困難。這些兒童往往不能正確發音,但都能較好地理解大人的語言。

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    小兒先天性肌張力不全癥怎么治療

    小兒先天性肌張力不全癥是可以治愈的,那么小兒先天性肌張力不全癥要怎么治療呢?

    干細胞移植治療小兒先天性肌張力不全癥:干細胞作為具有自行更新及分化為神經元,星形膠質細胞,少突膠質細胞潛能的神經前體細胞。干細胞移植治療肌張力不全兒童腦癱后分化的神經元補充缺損的神經元,并促進小兒腦組織中的神經干細胞分化發揮功能,恢復腦神經的正常生長發育,改善大腦的認知功能障礙,為小兒先天性肌張力不全癥患兒進一步康復提供了更多的機會,已為先進最有效的治療方法。

    注意大多數的腦癱兒童可能伴有不同程度的語言障礙,有的表現為語言表達困難或構語困難,有的表現為發音不清或口吃,有的還表現為失語癥,即能理解別人的語言,但自己無法講話,這種情況尤其以手中徐動型的腦癱占比例為大。

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