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    新生兒百科 / 新生兒疾病 / 新生兒溶血癥

    目錄

    什么是新生兒溶血癥

    新生兒溶血癥是由于母、子血型不合引起的同族免疫性溶血,即媽媽與胎兒之間產生抗原抗體反應,造成胎兒紅細胞被破壞,引起的同種被動免疫性疾病。

    在已發現的人類26個血型系統中,以ABO血型不合最為常見,Rh血型不合較少見。據研究,新生兒溶血癥概率為:ABO溶血病占新生兒溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少見血型)溶血病占0.1%。

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    新生兒溶血癥發病原因

    由于媽媽的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。當存在ABO血型不合時,Rh血型不合的溶血常不易發生;其機制可能為ABO血型不符所產生的抗體已破壞了進入母體的胎兒紅細胞,使Rh抗原不能被母體免疫系統發現。

    1、ABO血型不合

    新生兒溶血病以ABO血型不合最常見,主要發生在母親O型,而胎兒(或嬰兒)為A型或B型。如母親AB型或嬰兒“O”型,則不發生ABO溶血病。

    (1)40%-50%的ABO溶血病發生在第一胎,分娩次數越多,發病率越高,且一次比一次嚴重。其原因是:O型母親在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物質(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等)的刺激,產生抗A或抗B抗體(IgG)。

    (2)在母子ABO血型不合中,僅1/5發生ABO溶血病,其原因為:①胎兒紅細胞抗原性強弱不同,導致抗體產生量的多少各異;②除紅細胞外,A或B抗原存在于許多其他組織,只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細胞結合,其余的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質吸收。

    2、Rh血型不合

    Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血。

    Rh溶血病一般不發生在第一胎,這是因為自然界沒有Rh血型物質,Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產生。既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親,其第一胎可發病。極少數Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血,但其帶一臺也發生Rh溶血病,這可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陽性,其母懷孕時已使孕婦致敏,故其第一胎發病。

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    新生兒溶血癥癥狀

    新生兒溶血癥的寶寶會出現各種癥狀,主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血等,癥狀輕重與溶血程度基本一致。多數ABO溶血病患者除引起黃疸外,其他改變不明顯。Rh溶血病癥狀較重,可造成胎兒重度貧血,甚至心力衰竭、嚴重者死亡等后果。

    1、黃疸:大多數Rh溶血病患者患兒生后24小時內出現黃疸并迅速加重,而多數ABO溶血病在第2-3天出現。血清膽紅素以未結合型為主,但如溶血嚴重、造成膽汁淤積,結合膽紅素也可升高。

    2、貧血:程度不一。重癥Rh溶血,生后即可有嚴重貧血或伴有心力衰竭,部分患兒因其抗體持續存在,也可于生后3-6周發生晚期貧血。

    3、肝脾腫大:Rh溶血病患兒多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患兒則不明顯。

    4、并發癥:膽紅素腦病

    血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞,引起膽紅素腦病,這是溶血病最嚴重的并發癥。一般發生在分娩后4-7天,表現為黃疸加重,患兒出現神經系統癥狀,如嗜睡、喂養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療,可致死亡或有運動功能障礙、智能落后等后遺癥。

    ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同只是輕重程度有所不同,前者輕、病情進展較慢;后者重病情進展快。

    輕型者:出生時與正常新生兒無異,1-2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

    重型者:因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血水腫、心力衰竭而死亡。

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    新生兒溶血癥能治好嗎

    如正確、及時診斷,則新生兒溶血癥可以治好。提早分娩,可防止宮內嚴重貧血造成的死胎;有重癥貧血、水腫、黃疸迅速加重者,需換血。換血的目的是移出抗體及膽紅素,防止核黃疸。糾正貧血重癥貧血病,換血前可作光療;一般無換血指征的寶寶均可用光療,此法簡單有效。

    新生兒治療

    1、光照療法

    (1)指征:當血清總膽紅素水平增高時,根據胎齡、患兒是否存在高危因素及生后日齡,對照日齡膽紅素與光療干預列線圖,當達到光療標準即可進行。

    (2)原理:光療作用下使未結合膽紅素光異構化,可不經肝臟處理,直接膽汁和尿液排出。光療主要作用于皮膚淺層組織,光療后皮膚黃疸消退并不表明血清未結合膽紅素已達到了正常。

    (3)設備:主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光照時,嬰兒雙眼用黑色艷照保護,以免損傷視網膜,除會陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;可以連續照射,也可間隔12小時進行。

    (4)副作用:可出現發熱、腹瀉和皮疹,但多不嚴重,可繼續光療;藍光可分解體內核黃素,光療超過24小時可引起核黃素減少,故光療時應補充核黃素。此外,光療時應適當補充水分及鈣劑。

    2、藥物治療

    (1)供給白蛋白:數學獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其與未結合膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。

    (2)糾正代謝性酸中毒:應用5%碳酸氫鈉提高血液pH值,以利于未結合膽紅素與白蛋白的聯結。

    (3)肝酶誘導劑:能誘導UDPGT酶活性、增加肝臟結合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉,可誘導肝酶活性,有利于未結合膽紅素經肝酶作用變為結合膽紅素,而不透過腦膜。

    (4)靜脈用免疫球蛋白:可阻斷網狀內皮系統Fc受體,抑制吞噬細胞破壞已被抗體致敏的紅細胞。

    3、換血療法

    (1)作用:換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防治發生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。

    (2)指征:大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應換血:

    ①產前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。

    ②生后12小時內膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

    ③光療失敗,指高膽紅素血癥經光療4-6h后血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

    ④已有膽紅素腦病的早起表現者。

    (3)方法:

    ①血源:Rh溶血病應選用Rh系統與母親同型、ABO系統與患兒同型的血液,緊急或找不到血源時也可選用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血漿和O型紅細胞的混合血。有明顯貧血和心理衰竭者,可用血漿減半的濃縮血。

    ②換血量:一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg),大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。

    ③途徑:一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進行換血,也可選用臍動、靜脈進行同步換血。

    必要提示

    ①換血操作較復雜,易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等并發癥,所以必須謹慎從事。

    ②藥物方面,主要目的是降低血清非結合膽紅素,預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。

    ③生后2個月內,重癥溶血常發生嚴重貧血,應注意復查紅細胞和血紅蛋白,若血紅蛋白<;70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

    4、其他治療

    防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質紊亂和心力衰竭等。

    上述方法中,重癥溶血主要靠輸血。輕癥可用光療藥物等綜合治療,應用光療后目前ABO溶血的患兒很少需要換血。

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    新生兒溶血癥的護理

    1、執行新生兒常規護理,嚴格執行消毒隔離制度。

    2、針對病因的護理,預防核黃疸的發生。

    (1)采用保守療法時應嚴格按醫囑給予液體及藥物,注意觀察有無不良反應,并及時報告醫師。

    (2).隨時做好換血療法的準備,并協助進行。

    (3)嚴格觀察體溫、脈搏、呼吸、黃疸、水腫、嗜睡、拒乳等情況,有心衰、呼吸衰竭或驚厥時,分別按有關護理常規護理。

    3、合理喂養:黃疸期間常表現為吸吮無力,納差,應耐心喂養,按需調整喂養方式如少量多次、間歇喂養等,保證奶量攝入。

    4、病情觀察:注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤,監測膽紅素;注意神經系統的表現,如寶寶出現拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現,立即通知醫生,做好搶救準備;觀察大小便次數、量及性質,如出現胎糞延遲排出,應予灌腸處理,促進糞便及膽紅素排出。

    5、健康教育:使家長了解病情,取得家長配合;發生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現,給予康復治療和護理。

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    新生兒溶血癥的預防

    抵御新生兒溶血癥的威脅,防大于治,做好以下5點,能夠很好的預防新生兒溶血癥:

    1、產前檢查:產婦抗體測定妊娠周作第一次測定,作為基礎值以后,定期測定。如效價上升,提示胎兒可能受累;羊水膽紅素測定;B超聲,檢查胎兒有沒有水腫腹水等。

    2、產前治療目的是糾正貧血,減輕病情。血漿置換術用新鮮冷凍血漿或白蛋白作置換劑,常需多次置換;宮內輸血用Rh陰性O”型血輸入胎兒腹腔,輸血量視孕周而定;提前分娩,防止胎兒病情加重。

    3、Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒后天內肌,注抗D免疫球蛋白毫克,能破壞體內有抗原性的胎兒紅細胞,抑制母體抗體產生,但對已致敏者無效。

    4、產前治療

    (1)提前分娩:既往有輸血、死胎、流產和分娩史的Rh陰性孕婦,本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上,用分光光度計測定羊水膽紅素增高,且羊水L/S>2者,提示胎肺已成熟,可提前分娩。

    (2)血漿置換:對血Rh抗體效價明顯增高,但又不宜提前分娩的孕婦,可對孕婦進行血漿置換,以換出抗體,減少胎兒溶血,但該資料臨床極少應用。

    (3)宮內輸血:對胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注下臍血管或胎兒腹腔內,以糾正貧血。

    (4)苯巴比妥:孕婦于預產期前1-2周口服苯巴比妥,可誘導胎兒UDPGT活性增加,已減輕新生兒黃疸

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    新生兒溶血的檢查

    實驗室檢查

    1、母子血型檢查

    檢查母子ABO和Rh血型,證實有血型不合存在。ABO溶血病者母親為O型,新生兒為A或B型。Rh溶血病者母親為Rh陰性(D抗原陰性),新生兒為Rh陽性。如母親為Rh陽性(但C或E抗原陰性,胎兒C或E抗原陽性),嬰兒Rh陽性,也可發生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。

    2、檢查有無溶血——血清膽紅素

    溶血時紅細胞和血紅蛋白細胞減少,早期新生兒血紅蛋白<145g l="">6%);血涂片有核紅細胞增多(>10/100個白細胞)。血清總膽紅素和未結合膽紅素明顯增加,溶血病患兒生后黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態變化,需每天隨訪2-3次。

    3、致敏紅細胞和血型抗體測定

    (1)改良直接抗人球蛋白試驗:即改良Coombs試驗,是用“最適稀釋度”的抗體人球蛋白血清與重復洗滌后的受檢紅細胞鹽水懸液混合,如有紅細胞凝聚為陽性,表明紅細胞已致敏。該項檢查是確診實驗。Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低。

    (2)抗體釋放試驗:聽過加熱使患兒血腫致敏紅細胞血型抗體釋放與釋放液中,將與患兒相同血型的成人紅細胞(ABO系統)或O型標準紅細胞(Rh血型)加入釋放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有紅細胞凝聚為陽性。是監測致敏紅細胞的敏感試驗,也為確診實驗。Rh和ABO溶血病一般均為陽性。

    (3)游離抗體試驗:在患兒血清中加入與其他相同血型的成人紅細胞(ABO系統)或O型標準紅細胞(Rh系統)致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有紅細胞凝聚為陽性。表明血清中存在游離的ABO或Rh血型抗體,并可能與紅細胞結合引起溶血。此項實驗有助于估計是否繼續溶血、換血后的效果,但不是確診實驗。

    其他輔助檢查:

    1、X線檢查 見胎頭顱骨外軟組織暈輪形成透明帶,體形變胖,手足不能屈曲或有胎盤陰影增大。

    2、超聲檢查 對診斷胎兒重度水腫并發腹水有幫助。用超聲波檢查如胎兒皮膚厚度超過5mm者即示胎兒水腫。超聲監測可探及肝脾腫大和周圍水腫,并可用經腹壁羊水穿刺檢測膽紅素在羊水中的存在。羊水中膽紅素的增加,特別是結合超聲證實肝脾腫大或水腫,提示預后危重,需要在超聲引導下經腹壁輸注紅細胞,如果胎兒接近足月應盡快結束妊娠。

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    新生兒溶血癥的診斷

    1、產前診斷

    既往有不明原因死胎、流產、新生兒中毒黃疸史的孕婦及其丈夫均應進行ABO、Rh血型檢查,不合者進行孕婦血清華中抗體檢測。孕婦血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能發生ABO溶血病。Rh陰性孕婦在妊娠16周時應檢測血中Rh血型抗體做為基礎值,以后每2-4周檢測一次,當抗體效價上市時,提示可能發生Rh溶血病。

    2、生后診斷

    新生兒娩出后黃疸出現早。且進行性加重,有母子血型不合,改良Coombs試驗和抗體釋放試驗中有一項陽性者即可確診。

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