地中海貧血的癥狀
收藏地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。
1、β地中海貧血
根據病情輕重的不同,分為以下3型。
重型:又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀,至3-12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生于掌骨,以后為長骨和肋骨。
1歲后顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀。
其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。
輕型:患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。
中間型:多于幼童期出現癥狀,其臨床表現介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
2、a地中海貧血
靜止型:患者無癥狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01-0.02,但3個月后即消失。
輕型:患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等,紅紐胞滲透脆性降低,變性珠蛋白小體陽性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0、034-0.140,于生后6個月時完全消失。
中間型:又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽,年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。
重型:又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。胎兒常于30-40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。
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網友問答
地中海貧血 黃疸會退嗎?嬰兒黃疸應該多久退完?寶寶滿月還有黃疸怎么退啊怎么辦什么原因
我家寶寶之前就是有黃疸。大夫推薦在家里照“健優家藍光燈”,然后我就在網上買了一臺。用“健優家藍光燈”照射寶寶皮膚,原理通過一定波長的光線使新生兒血液中脂溶性的未結合膽紅素轉變為水溶性異構體,不需要經過肝臟的代謝,經膽汁或尿易于排出體外,從而降低膽紅素水平。確實有效果,我寶寶用了1周,從16.9降到了4.7。另外他們也有黃疸儀。
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我和老公婚檢的時候已經懷孕5個月了,老公有地中海貧血,這個會遺傳嗎?
你好,要知道自己是否有輕型地中海貧血,只需抽取少量血液樣本化驗,過程簡單。若證實本身和配偶同屬乙型輕型貧血患者,你們的兒女將有四分之一的機會完全正常、二分之一的機會成為輕型貧血患者和四分之一的機會成為中型或重型貧血患者。
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