小兒地中海貧血能治愈嗎
收藏嚴(yán)格來講,現(xiàn)在的技術(shù)無法達到完全治愈。重度地貧患者可以通過干細(xì)胞移植(如果成功)完全擺脫對輸血的依賴,但還是會將問題基因傳給下一代。中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療,所以無法根治。將來基因療法的療效和安全性得到認(rèn)可,應(yīng)用于臨床時,才可能根治地貧。
常見治療方法如下:
1、一般治療
注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療,此法在目前仍是重要治療方法之一。
3、鐵鰲合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。
4、脾切除
脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5-6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。
5、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6、基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5—氮雜胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
提醒:有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
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