小兒強直性肌營養不良綜合征的病因
收藏患有小兒強直性肌營養不良綜合征是有一定的原因的,那么小兒強直性肌營養不良綜合征的病因是什么呢?
小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病,包括先天性肌強直、萎縮性強直、先天性副肌強直等疾病。其共同的特點是:隨意肌主動收縮后,或給予各種機械性刺激或電刺激后,出現肌肉的強直性收縮不能立即松弛。強直性收縮的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、興奮、憂慮、疲勞、發熱等均可使肌強直加重。
小兒強直性肌營養不良綜合征多在青春期或30歲以后起病,男性多,起病隱襲,進展緩慢;病情嚴重程度差異較大,部分患者可無自覺癥狀,主要表現為肌無力、肌萎縮和肌強直。小兒強直性肌營養不良綜合征有大量核內移肌纖維,伴較多的肌纖維肥大、增殖和分裂;萎縮肌纖維呈廣泛分布肌纖維壞死和再生不明顯。
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