小兒纖維性膽管炎通常都是因為遺傳，但還有其他復雜的原因，那么小兒纖維性膽管炎是什么原因引起的呢？

小兒纖維性膽管炎由先天性遺傳因素導致的。首先纖維性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結婚的子女發生本病的機遇較高。部分學者認為是一種常染色體隱性遺傳病。原發性纖維性膽管炎病兒經常出現組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細胞抗原)較對照組明顯升高，有人認為是一種免疫功能調節失調病。

發病機制早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區炎癥反應，結締組織增生，淋巴細胞及漿細胞浸潤，小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替，管壁增厚變硬，管腔狹窄直至閉鎖。根據膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型、局限型和節段型(又稱跳躍型)。