嬰幼兒的心臟病,都是先天性心臟病,遺傳是主要的內因。由于胎兒心臟在發育過程中受到干擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。
1、胎兒周圍環境因素。在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。妊娠早期子宮內病毒感染,以風疹病毒感染后多見,常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染可引起心內膜彈力纖維增生癥,此外羊膜病變,胎兒周圍機械壓迫,母體營養障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射,均可能與本病發生有關。
2、遺傳因素。5%先心病患者發生于同一家族,其病種相同或近似,可能由于基因異常或染色體畸變所致。
3、其他。高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高,發生可能與缺氧有關。有些先天性心臟病有性別傾向性。
先天性心臟病治療方法有兩種:手術治療與介入治療。
1、手術治療為主要治療方式,使用于各種簡單先天性心臟病(如:室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等)及復雜先天性心臟病(如:合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病)。
2、介入治療:介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法,主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。
兩者的區別主要在于,手術治療適用范圍較廣,能根治各種簡單、復雜先天性心臟病,但有一定的創傷,術后恢復時間較長,少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等并發癥,還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄,價格較高,但無創傷,術后恢復快,無手術疤痕。
先心病介入封堵具有創傷小、手術時間短(約1小時)、恢復快(術后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及體外循環、住院周期短(約1周)等優點。只有當病人年齡小、不能配合手術者才需要全身麻醉。該封堵術的適應癥很廣,房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性,不適合于已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。
輕者無癥狀,查體時發現,重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發育遲緩。癥狀有無與表現還與疾病類型和有無并發癥有關。患有先天性心臟病的孩子一般有以下癥狀:
1、心衰:新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于肺循環、體循環充血,心輸出量減少所致。患兒面色蒼白,憋氣,呼吸困難和心動過速,心率每分鐘可達160-190次,血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大,但外周水腫較少見。
2、紫紺:其產生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3、蹲踞:患有紫紺型先天性心臟病的患兒,特別是法樂氏四聯癥的患兒,常在活動后出現蹲踞體征,這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流,同時也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。
杵狀指(趾)和紅細胞增多癥:紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚,但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
4、肺動脈高壓:當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等癥候群時,被稱為艾森曼格氏癥候群。臨床表現為紫紺,紅細胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
5、發育障礙:先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
6、其它:胸痛、暈厥、猝死。
患有心臟病的孩子宜吃易于消化的食物、維生素和適量的無機鹽。維生素B1及維生素C,以保護心肌。忌食生冷、堅硬、油膩等不易消化的食物,適當限制蛋白質和熱能的攝入。
1、控制熱能供應量,心臟病患者應多食用含熱量低的食物。因總熱能過高時,血清膽固醇通常升高。如患兒體重過重,應節制飲食。
2、限制脂肪量和膽固醇量,每日膳食中,盡量避免食用含動物性脂肪及膽固醇較高的食物,如動物油脂、肥肉、肝、腎、腦、肺、蛋黃、魚子等。以食用植物油及豆制品為宜。但植物油也不可過多,因過多的植物油也會促使患者肥胖。
3、多吃新鮮蔬菜和水果,常吃一些新鮮蔬菜、瓜果、豆芽、海帶、紫菜、木耳等食物,有防止血管硬化的作用。經常食用芹菜、草莽、西紅柿等食物,可降低血壓。心臟病患者宜多食山楂、金櫻子、草萄果等水果。
4、控制食鹽量,食鹽的主要成分為氯和鈉。如鈉鹽攝入過多,在某些內分泌素的作用下,能引起小動脈痙攣,使血壓升高。同時,鈉鹽還有吸收水分的作用,如果食入鈉鹽過量,體內水分儲留,就會增加心臟負擔。因此,每日飲食中鈉鹽供應量以低于3克為宜;咸菜、榨菜、醬豆腐等過咸的食品以少吃、不吃為佳。
5、忌食刺激性食物,飲食中盡量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣調味品。
確定是否患有先天性心臟病可根據病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。
1、病史追蹤:
(1)母親的妊娠史:妊娠最初3個月有無病毒感染,放射線接觸,服藥史,糖尿病史,營養障礙,環境與遺傳因素等。
(2)家族遺傳:家族是否患心臟病的人。5%先心病患者發生于同一家族,其病種相同或近似,可能由于基因異常或染色體畸變所致。
心力衰竭癥狀:心率增快(可達180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),煩躁不安,吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發作而停頓等。反覆發作或遷延不愈的上呼吸道感染,面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等,也提示有先天性心臟病的可能。
(3)發育情況:先天性心臟病患兒往往營養不良,軀體瘦小,體重不增,發育遲緩等,并可有蹲踞現象。
2、體格檢查:如體格檢查發現有心臟典型的器質性雜音,心音低鈍,心臟增大,心律失常,肝大時,應進一步檢查排除先天性心臟病。
3、特殊檢查:
(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常,心臟大小正常,并不能排除先天性心臟病。
(2)超聲檢查:對心臟各腔室和血管大小進行定量測定, 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度,是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。
(3)心電圖檢查:能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導系統的情況。
(4)心臟導管檢查:是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。通過導管檢查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化,明確有無分流及分流的部位。
(5)心血管造影:通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者,可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下,迅速地注入心臟或大血管,同時進行連續快速攝片,或拍攝電影,觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。
(6)色素稀釋曲線測定:將各種染料(如伊文思藍、美藍等),通過心導管注入循環系統的不同部位,然后測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化,根據此曲線的變化可判斷分流的方向和位置,進一步計算出心排血量和肺血容量等。
根據以上的病史、體檢及特殊檢查得出的陽性體征,加以綜合分析判斷,以明確先天性心臟病的診斷。
先天性心臟病可由環境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起,尤以后者為重要,約90%的先天性心臟病是由遺傳加環境相互作用共同造成的。所以預防孩子心臟病,孕媽應做到以下幾點:
1、雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確,但為了預防先天性心臟病的發生,應注意妊娠期特別是在妊娠早期保健,如積極預防風疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質。在醫生指導下用藥,避免服用對胎兒發育有影響的藥物,如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發病,如糖尿病等。注意膳食合理,避免營養缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。總之,為預防先天性心臟病, 就應避免與發病有關的一切因素。
2、在懷孕早期(3個月前)盡量別在計算機、微波爐等磁場強的地方坐太長時間,因這時的胎兒還不穩定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病。
3、不要接觸寵物因寵物身上的細菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。
4、婚檢:先天性心臟病在兒童中的發病率大約為4‰—8‰,可謂常見的先天性疾病。隨著醫學水平的提高,許多先天性心臟病患兒經手術治療后,生活得都很好,長大后都成家立業了。但是,所有患有先天性心臟病的人在自己做父母時,都希望生育一個健康的孩子,最好的辦法就是在婚前去醫院進行婚前檢查及遺傳咨詢。
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