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硬皮病

硬皮病的原因

硬皮病的治療

硬皮病的癥狀

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硬皮病的具體病因是什么?硬皮病的發病率只有十萬分之一，目前病因未明。硬皮病是在遺傳因素的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病，并認為硬皮病的具體病因與5-羥色胺代謝異常有關。

1、血管異常：近年來認為硬皮病是血管內皮細胞，特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。血管內皮損害引起毛細血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。

2、免疫機制：由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。

3、結締組織：代謝異常組織內過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發現成纖維細胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關。

4、遺傳基礎：有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關性，但結果不完全一致。

5、病理改變：主要病理表現為結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統性硬化癥患兒發生雷諾現象。內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

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硬皮病的治療

硬皮病的治療方法很多，發現這種疾病出現要及時進行治療，以下是硬皮病的治療方法介紹。1、一般治療:去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

2、血管活性劑：主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。1.丹參注射液; 每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。2.胍乙啶(guanethidine); 開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周后改為37.5mg/d。對雷諾現象有效(有效率約50%)。3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷諾現象。

3、結締組織形成抑制劑：1.青霉胺(D-penicillamine); 能干擾膠原分子間連鎖的復合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發生率和提高存活率。

4、免疫抑制劑：如硫唑嘌呤(75～150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環磷酰胺(50～200mg/d)等均可選用，對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合并應用，�？商岣忒熜Ш蜏p少皮質激素用量。

5、物理療法：包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復，系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鐘，待病情好轉后可隔日1次，治療時間較久。

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硬皮病的癥狀

硬皮癥患者早期手指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續幾星期、幾個月，甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

1、水腫期：表現為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發病，然后向周圍擴展。此期可持續數月。

2、硬化期：皮膚增厚變硬，發生纖維化，手指、手背發亮繃緊，早期皮膚可發紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時可出現面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細，末節手指變尖變短�？沙霈F潰瘍�？僧a生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發生色素沉著和色素減退，毛發稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴展，亦可從胸背部開始，向周圍擴展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰。

3、萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼于骨骼，指端及關節處易發生頑固性潰瘍，亦可出現毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現外，其他各型均可出現，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。

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硬皮病吃什么

硬皮癥患者在飲食上的注意事項:

如是局限性硬皮病，皮膚病變面積無擴大，病情穩定者，皮膚病變在硬化、萎縮期者，可適當進食溫性食物;辯證為濕熱瘀阻者，癥見皮膚紅腫、皮溫較高，病變皮膚面積加大，病情發展，皮膚病變在初期或腫脹期者，則不宜進食溫性食品，尤其不能進食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以適當進食寒涼性食物。

另外，皮膚硬化嚴重的硬皮病患者，還可適當進食咸味食物，如海帶、紫菜、牡蠣、鹽等，中醫理論認為咸味食品有軟堅散結的作用，可以促進皮膚軟化;皮膚腫脹明顯者，可以適當多進食山藥、薏米、白扁豆、小麥、冬瓜、白茅根等具有健脾化濕、利水作用的食品;百合具有潤肺止咳、清心安神功效，現代藥理研究證明，其有抑制膠元纖維硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

溫性食物有溫中、補虛、驅寒的作用，主要有羊肉、狗肉、雞肉、鴿子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、蔥、蒜、韭菜、紅糖、核桃等。

寒涼性食物有清熱、瀉火、解毒、滋陰的作用，主要有黃瓜、西瓜、苦瓜、絲瓜、冬瓜、雪梨、綠豆、豆腐、豆漿、豆豉、白菜、蓮藕、甲魚、銀耳、牡蠣、綠茶等。

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硬皮病的檢查

無論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長(延長5～12倍)。局限性硬皮病約有50%左右患者血清ANA陽性，其中以泛發性硬皮病患者陽性率較高，系統性硬皮病的實驗室檢查有以下幾方面：

1、血常規檢查：患者血沉增快，紅細胞減少，血小板減少，呈現輕度貧血;嗜酸性粒細胞增多;

2、尿常規檢查：可有蛋白尿，鏡下可見紅細胞和管型;

3、生化檢查：患者呈現血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纖維蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高;血清鉀、氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。

4、免疫學檢查：硬皮病屬自身免疫性疾病范疇，它同其他的結締組織性疾病一樣，需要作一些自身抗體的檢查，主要是通過血清學的化驗來完成。就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關系較密切，而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關系密切一樣，硬皮病也有它關系密切的抗體。其主要是抗著絲點抗體和抗SCL-70抗體，它們都是硬皮病的特異性抗體，可出現于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗體也可見于硬皮病患者。

5、X線檢查：系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變;③指端骨質吸收;④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變;⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。

上述血、尿常規和生化檢查均為硬皮病非特異性的檢查指標，但對判斷病情變化、療效和預后仍有一定的參考意義。

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硬皮病的預防

硬皮癥的預防可分為人群預防和個人預防兩個方面：

1、人群預防高危人群是指接觸煤礦、金屬礦、硅礦、化工等工作人員的人群，應加強這類人員的防護意識，做好勞動保護，定期查體。

2、個人預防

一級預防：現在多數人認為本病很可能是有遺傳因素，再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病。部分病例常與系統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、舍格倫綜合征等相重疊，因而有上述危險因素更應注意預防。

①去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。

②生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。

③加強營養，禁食生冷，注意溫補。

二級預防：

①早期診斷：可根據典型的皮膚硬化及系統性損害作出診斷。

②早期治療：可用糖皮質激素或其混懸液等作皮損內注射。堅持體療和物理治療，如音頻、蠟療等，以改善肢體攣縮，增加肢體功能，或長期口服維生素E。

三級預防：

①進行性系統性硬皮病進展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。

②注意鍛煉身體，合理的生活規律，避免情緒刺激及變化。

③目前無特效藥物治療本病，在整個病程中，應積極配合中醫藥療法，對該病的控制很重要。

④有雷諾現象患者，應注意保溫，避免冷刺激。

⑤禁止吸煙。

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