硬皮癥患者早期手指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個月，甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

1、水腫期：表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴展。此期可持續(xù)數(shù)月。

2、硬化期：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指、手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細，末節(jié)手指變尖變短。可出現(xiàn)潰瘍。可產(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴展，亦可從胸背部開始，向周圍擴展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴重程度達高峰。

3、萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼于骨骼，指端及關節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現(xiàn)外，其他各型均可出現(xiàn)，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。