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發(fā)作性睡病

發(fā)作性睡病的病因

發(fā)作性睡病的癥狀

發(fā)作性睡病的檢查

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發(fā)作性睡病是一種不常見的睡眠障礙，特征是反復(fù)的不可抑制的發(fā)生于清醒時(shí)間的發(fā)作性睡眠，可伴有猝倒、睡眠癱瘓及幻覺。合稱發(fā)作性睡眠四聯(lián)征。造成發(fā)作性睡病的原因目前尚不清楚，但Krabbe（1942）首報(bào)，Daly（1959）馓一家系3人患病。呈AD遺傳。常在家族中發(fā)生。雖然發(fā)作性睡病無嚴(yán)重醫(yī)學(xué)后遺癥，但它具有一定的威脅性且可增加發(fā)生意外的危險(xiǎn)。

此前有研究認(rèn)為，此病與下丘腦分泌素有關(guān)。1999年，美國斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)院發(fā)作性睡眠研究中心的負(fù)責(zé)人伊曼紐爾。米尼奧報(bào)告說，下丘腦分泌素某個(gè)受體的基因發(fā)生變異，可引發(fā)狗的發(fā)作性睡眠。與此同時(shí)，美國得克薩斯大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心柳澤正史領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，自身不能產(chǎn)生下丘腦分泌素的老鼠，具有與發(fā)作性睡眠患者一樣的癥狀。

但另一些人認(rèn)為，下丘腦分泌素的作用，是在不同的意識狀態(tài)間設(shè)置屏障，使大腦不會(huì)輕易在不同意識狀態(tài)間頻繁轉(zhuǎn)換。美國貝思以色列女執(zhí)事醫(yī)療中的神經(jīng)生物學(xué)家托馬斯？斯卡梅爾，細(xì)致觀測了一種不能產(chǎn)生下丘腦分泌素的老鼠的睡眠周期。盡管這些變異的老鼠清醒和睡眠（包括快速動(dòng)眼睡眠和非快速動(dòng)眼睡眠）的總時(shí)間正常，但它們和人類患者一樣，非常頻繁地在清醒、瞌睡、深度睡眠和快速動(dòng)眼睡眠這幾種狀態(tài)之間轉(zhuǎn)換。

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發(fā)作性睡病的癥狀

發(fā)作性睡病主要于兒童或青年期起病，特征是發(fā)作性不可抗拒的短睡，合并猝倒、睡眠性癱瘓及人眠前幻覺（hypnagogic hallucination）。患者可隨時(shí)突發(fā)不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡，很易喚醒。患者一天發(fā)作次數(shù)可多可少，每一次持續(xù)一小時(shí)或稍短。常在單調(diào)環(huán)境中發(fā)作，如枯燥的會(huì)議或長時(shí)間的高速公路駕駛。醒后病人覺得很清醒，但可能在幾分鐘后再次入睡。

發(fā)作性睡病患者會(huì)出現(xiàn)突然的情感反應(yīng)如憤怒、恐懼、歡喜、哭或驚奇，患者可能會(huì)出現(xiàn)短暫的癱瘓而無意識喪失（稱為猝倒），丟掉手中所持之物或倒地。還可能出現(xiàn)睡眠癱瘓，當(dāng)剛?cè)胨騽傂褋頃r(shí)突然出現(xiàn)想動(dòng)而不能動(dòng)的感覺。這種經(jīng)歷是非常恐怖的。真性幻覺（即患者看到或聽到不存在的事），可在睡眠開始時(shí)出現(xiàn)，偶爾會(huì)在醒時(shí)發(fā)生。幻覺類似于正常做夢，但更強(qiáng)一些。僅10%的發(fā)作性睡病患者會(huì)有上述全部癥狀；大多數(shù)僅有部分癥狀。

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發(fā)作性睡病的檢查

雖然發(fā)作性睡病的診斷通常是基于癥狀，但相似的癥狀并非意味著一個(gè)人患有發(fā)作性睡病。猝倒、睡眠癱瘓及幻覺在少兒中常見，有時(shí)也見于健康成人。如果醫(yī)生對診斷不肯定，應(yīng)將病人送至睡眠研究實(shí)驗(yàn)室。EEG檢查，即病人腦電活動(dòng)的記錄可顯示病人入睡時(shí)出現(xiàn)REM-型睡眠節(jié)律，這是典型的發(fā)作性睡病節(jié)律。目前還未發(fā)現(xiàn)有任何腦的結(jié)構(gòu)性改變，血檢驗(yàn)亦未發(fā)現(xiàn)任何異常。

發(fā)作性睡病需要和下面疾病鑒別：

1、家族性腦瘤。少見，至1977年只有31例證實(shí)腦瘤發(fā)生于家族中的報(bào)道。Thuwe（1979）報(bào)6例遺傳性大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤，呈不完全外顯的AD遺傳。

2、家族性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。Fox（1980）報(bào)一家系13人中6例確診為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，認(rèn)為符合AD遺傳。

3、家族性遺傳性紅斑肢痛癥。是一種以雙側(cè)肢端陣發(fā)性血管擴(kuò)張，伴紅、腫、熱和痛為特征的少見病。呈XD遺傳。

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發(fā)作性睡病的治療

治療發(fā)作性睡病，主要是通過應(yīng)用興奮性藥物，如腎上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、鹽酸哌醋甲酯，可能有助于緩解發(fā)作性睡病。藥物的劑量需要調(diào)整以防止副作用如顫動(dòng)、過度活動(dòng)或體重減輕，因此一旦治療開始，醫(yī)生應(yīng)密切監(jiān)測病人。丙咪嗪，一種抗抑郁藥通常有助于緩解猝倒。

1、全身治療

（1）抗感染：選用可透過血腦屏障的敏感性廣譜抗生素，劑量足夠大。

（2）對癥處理：如支持療法，保持水電解質(zhì)平衡，脫水劑降低顱內(nèi)壓，類固醇皮質(zhì)激素減輕腦水腫；腦水腫較重時(shí)，應(yīng)限制入水量。

2、局部治療

（1）清理外耳道，保持中耳引流通暢。

（2）及時(shí)行乳突探查、病灶清除及腦膿腫穿刺或切開排膿。

3、中醫(yī)治療

中醫(yī)根據(jù)其臨床表現(xiàn).若呈現(xiàn)熱毒熾盛者，可用清瘟敗毒飲加減；若隱匿期、顯癥期，表現(xiàn)為陰虛毒困者，用加減復(fù)脈湯加活血祛瘀、解毒、清虛熱之品；呈現(xiàn)陽虛毒困者，用薏苡附子敗醬散合活絡(luò)效靈丹加益氣之品。

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發(fā)作性睡病的飲食

1、飲食要清淡：食用了過于油膩的脂肪類菜肴后，人體消化脂肪時(shí)血液就要聚集到消化道上，這勢必影響大腦的血液供應(yīng)量，從而使人飯后產(chǎn)生疲憊現(xiàn)象，工作效率下降。適量吃一些韭菜、蒜苗等，而富含維生素A的黃綠蔬菜可恢復(fù)精力，消除困倦。

2、吃蔬菜和水果：春季多吃一些富含維生素的時(shí)令蔬菜和水果，保證膳食結(jié)構(gòu)平衡，這對人體維持正常功能，保持旺盛精力有積極的作用。

3、吃姜。生姜具有發(fā)汗解表，溫肺止咳，解毒的功效，可治外感風(fēng)寒、胃寒嘔吐、風(fēng)寒咳嗽、腹痛腹瀉、中魚蟹毒等病癥。但生姜不宜在夜間食用，其姜酚刺激腸道蠕動(dòng)，白天可以增強(qiáng)脾胃作用，夜晚則成了影響睡眠傷及腸道的一大問題，故夜晚不宜食用。

消除困倦的食譜——芡實(shí)山藥薏仁粥

材料：取芡實(shí)15克，薏苡仁、山藥各30克，紅棗（去核）10枚。

做法：將山藥去皮，切成細(xì)條。然后把所有食材放入鍋中，加入1000毫升清水用小火煮沸后，燜20分鐘，然后空腹食用。每天兩次。

功效：山藥是一味平補(bǔ)脾胃的藥食兩用之品，能滋腎健脾、益肺氣、化痰去咳、強(qiáng)健機(jī)體。臨床上常用于治療脾胃虛弱、食少體倦、濕熱泄瀉等病癥。此外，山藥含有黏液蛋白，故還有降低血糖的作用。薏苡仁能健脾、滲濕、止瀉、清濁化痰，是中醫(yī)里常用的利水滲濕藥。此外薏仁還具有去除肌肉酸重、消水腫的功效。

紅棗健脾益胃、安神養(yǎng)腎、益肝補(bǔ)血，是極佳的營養(yǎng)滋補(bǔ)品。《本草綱目》中記載：紅棗治脾虛弱、食少便糖、氣血虧虛”等疾病。因此，脾胃虛弱、腹瀉、倦怠無力的人，只要每日吃紅棗七顆，便能達(dá)到健脾胃、止瀉、補(bǔ)氣血的效果。

芡實(shí)山藥薏仁粥有化痰祛濕、健脾益胃、益腎養(yǎng)肝、行氣養(yǎng)血的功效，可治療痰濕體質(zhì)者出現(xiàn)的困倦疲乏、身重?zé)o力、肌肉松軟的現(xiàn)象，從而提高身體素質(zhì)。

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發(fā)作性睡病的預(yù)防

目前，發(fā)作性睡病的明確病因尚未找出，但一般合理調(diào)節(jié)生活作息，是能夠預(yù)防發(fā)作性睡病的發(fā)生的。

1、應(yīng)有意識地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動(dòng)，干些有興趣的工作，盡量避免從事單調(diào)的活動(dòng)。

2、保持樂觀的情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷，但也不宜過于興奮。因?yàn)榕d奮失度可誘發(fā)猝倒發(fā)作。

3、如懷疑患有發(fā)作性睡病，最好不要獨(dú)自遠(yuǎn)行，不要從事高空、水下作業(yè)，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號及其他責(zé)任重大的工作，以免發(fā)生意外事故。

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