1、隱源性嬰兒痙攣癥。指無其他可尋的病因,根據(jù)當(dāng)前的知識和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因,隨著認(rèn)識的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步,必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常,從而闡明其病因。
2、癥狀性嬰兒痙攣癥。由已知的腦病變引起,包括腦的器質(zhì)性,結(jié)構(gòu)性病變,或生化代謝紊亂等原因,可分為以下幾類:
(1)腦部病變:腦發(fā)育畸形,如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病,如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等;腦血管病,如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等;腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高;腦外傷,顱腦產(chǎn)傷;腦瘤、錯構(gòu)瘤等。
(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病,如心,肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂:先天性代謝異常,如腦脂質(zhì)沉積癥,糖代謝異常,氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鈉血癥,低鈣血鈣,低鎂血癥等;維生素缺乏,如維生素B6依賴癥;肝,腎疾患;高血壓腦病;內(nèi)分泌功能紊亂。
(4)中毒:藥物,金屬,其他化學(xué)物質(zhì),如鉛,鉈,異煙肼,致驚厥藥,類固醇等中毒;斷藥綜合征,如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。
(5)圍產(chǎn)期因素,如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。
(6)神經(jīng)皮膚綜合征,其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一,有報道10%~20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致,其他如神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。
(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,包括宮內(nèi)感染(巨細(xì)胞包涵體病毒感染等)、腦膜腦炎等。
(8)遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥。
嬰兒痙攣癥患者起病在1歲以內(nèi),高峰為4~7個月。
1、痙攣發(fā)作特點。典型發(fā)作呈鞠躬樣或點頭樣,亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作,如屈曲-過伸混合性痙攣最常見,其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。
(1)鞠躬樣痙攣:突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸。
(2)點頭樣痙攣:肌肉痙攣局限于頭頸部,出現(xiàn)點頭樣發(fā)作,前額、面部易出現(xiàn)碰傷。
(3)閃電樣痙攣:持續(xù)時間非常短暫,只有當(dāng)發(fā)作時碰巧注視著患兒才能察覺。不典型的2、發(fā)作形式有不對稱的痙攣。頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐,伸性痙攣,頭向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反張。
孩子長到幾個月時,如果出現(xiàn)點頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。
嬰兒痙攣癥,實際是嬰兒時期一種特殊類型的癲癇。此病多發(fā)于3~7個月的嬰兒,其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。
3、智力改變。嬰兒痙攣癥初發(fā)時60%~70%的患兒智力低下,滿2歲時可增加到85%~90%。無論病前有無智力落后,一旦痙攣發(fā)生,相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。
根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點、腦電圖高峰節(jié)律紊亂、初發(fā)時精神運動發(fā)育障礙即可做出對本病征的診斷。
1、腦電圖改變。本病征患兒腦電圖呈特殊的高峰節(jié)律紊亂改變,也有呈各種變異型高峰節(jié)律腦電圖。有的清醒時腦電圖正常,入睡時出現(xiàn)爆發(fā)性抑制型腦電圖,此常見于小嬰兒患者。經(jīng)激素或抗癲癇藥物治療后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可見高峰失律腦電圖消失。
2、CT檢查異常。在接受CT檢查的69%患兒中,發(fā)現(xiàn)局部腦萎縮(35%)、廣泛腦萎縮(15%)和先天畸形(19%)。國內(nèi)有一組300例嬰兒痙攣癥顱腦CT檢查結(jié)果分析82%存在不同程度腦損害以腦萎縮為主,并與病因、病灶、性質(zhì)、年齡等因素有關(guān)。
3、SPECT研究顯示,腦血流低灌注區(qū)與嬰兒痙攣癥的皮質(zhì)損害(常在枕區(qū))有關(guān),高灌注區(qū)(常在額區(qū))與癲癇的持續(xù)存在有關(guān),類似痙攣的發(fā)作終止則高灌注區(qū)減少。
4、PET顯示,癲癇發(fā)作期癲癇灶放射性顯影增加,發(fā)作間期顯影減少。PET檢查可發(fā)現(xiàn)部分顱腦CT結(jié)果正常IS的癲癇灶或異常范圍。
1、激素。目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施,尤其是對繼發(fā)性患者。但本療法的缺點是容易復(fù)發(fā),易引起感染、高血壓和電解質(zhì)紊亂。當(dāng)診斷確立時,應(yīng)盡早使用激素,但活動性感染除外。目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。
(1)ACTH:的用量是25U/d,肌內(nèi)注射,4~6周為一療程。還有的作者認(rèn)為,ACTH的劑量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌內(nèi)注射,療程4~6周,可重復(fù)數(shù)個療程。如獲得控制則在6周后代以口服糖皮質(zhì)激素,而后逐漸減量,在2個月之后完全撤除。
Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無顯著差別,認(rèn)為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質(zhì)激素停藥后部分患兒可能復(fù)發(fā)。近年強(qiáng)調(diào)使用ACTH前要注意有無巨細(xì)胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形,智力低下,典型腦室周圍鈣化現(xiàn)象,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者,應(yīng)高度懷疑先天性巨細(xì)胞病毒感染的可能,應(yīng)盡快停藥改用抗癲癇藥。
(2)長效激素:目前,還可采用長效激素-確杜先針,治療嬰兒痙攣癥,同樣能獲得良好療效。方法:先用每天維生素B6 0.1~0.4g肌內(nèi)注射,連續(xù)7天;后用確杜先針劑0.015~0.025mg/kg肌內(nèi)注射,1次/d,連用10天后改為隔天1次,用10天,再減量為每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。
此間仍同時合并用維生素B6。并根據(jù)病情選擇抗癲癇藥,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。
2、抗癲癇藥。常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應(yīng)將此類藥物與ACTH或皮質(zhì)激素并用,因可能產(chǎn)生拮抗的可能性。
3、大劑量維生素B6,維生素B6是谷氨酸脫羧酶的輔酶,能催化谷氨酸生產(chǎn)GABA,有抑制受體興奮性及阻斷神經(jīng)節(jié)突觸傳導(dǎo)作用。采用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天,對IS的完全控制有一定的作用。
4、尚有人采用生酮飲食療法。
5、手術(shù)治療:
(1)腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)
(2)前顳葉切除術(shù)
(3)大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)
(4)大腦聯(lián)合切斷術(shù)
(5)癲癇的立體定位手術(shù)治療
(6)癲癇的小腦電刺激療法,經(jīng)過各種治療無效患者還可接受微創(chuàng)分離型腦起搏器植入術(shù),效果顯著。
嬰兒痙攣癥的患兒飲食應(yīng)清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機(jī)體抗病能力。
嬰兒痙攣癥食譜——香菇蒸鱈魚
原料:鱈魚,香菇(水發(fā)),姜少量
調(diào)料:蒸魚豉油1小匙、鹽、橄欖油
做法:
(1)把鱈魚洗凈,瀝干水分;香菇洗凈,去蒂,切成薄片。
(2)取一個小碗,加入一匙蒸魚豉油,少許的鹽和姜末以及橄欖油攪拌均勻,做成味汁。
(3)把鱈魚放入盤中,把切好的香菇片擺在鱈魚上,均勻的澆上調(diào)制好的味汁,放入蒸鍋大火蒸約6分鐘可以了。
(4)最后淋上調(diào)和油。
嬰兒痙攣癥的預(yù)防要注意以下方面:
1、注意圍生期保健。保護(hù)胎兒和新生兒免受缺氧、產(chǎn)傷、感染等損害,尤應(yīng)注意預(yù)防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2、做好遺傳咨詢。對于引起癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病,可進(jìn)行遺傳咨詢,有的可進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進(jìn)行治療。
3、積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病。及時治療,減少后遺癥。
4、積極防治高熱驚厥。對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發(fā)作;發(fā)作時應(yīng)立即用藥控制。
5、預(yù)防生化代謝紊亂。
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