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    其他 / 先天性髖關(guān)節(jié)脫位

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因

    小兒髖關(guān)節(jié)脫位是比較常見的先天性畸形之一,特點(diǎn)是嬰兒在出生時(shí),多數(shù)為部分或少數(shù)全部股骨頭脫出髖臼。病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊和髖關(guān)節(jié)周圍的韌帶和肌肉。本病有兩種類型,即典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位和畸胎性髖關(guān)節(jié)脫位。

    1、典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位

    典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位可有不同程度的病理改變,輕者僅為髖關(guān)節(jié)松弛、不穩(wěn),重者有半脫位或完全脫位。

    2、畸胎性髖關(guān)節(jié)脫位

    這種類型極少見,為胚胎器官生長時(shí)的畸形性疾病,常合并其他部位畸形如先天性、多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥,先天性脊椎半椎體畸形等。

    小兒髖關(guān)節(jié)脫位以后脫位多見,出生時(shí)即存在,女多于男,約6:1,左側(cè)比右側(cè)多一倍,雙側(cè)者較少,主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛,半脫位或脫位,此外,胎兒在子宮內(nèi)位置不正常,髖關(guān)節(jié)過度屈曲,也易致本病。在本病中,遺傳因素也較明顯,可能是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。

    另外,原發(fā)性髓白發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛因素,女性腺激素的不平衡,環(huán)境因素及產(chǎn)后因素等,都有可能與先天性髖關(guān)節(jié)脫位的出現(xiàn)有關(guān),但直至目前仍難以明確這些因素之間的因果關(guān)系。

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的癥狀

    1、初生至一歲患兒的臨床表現(xiàn)

    癥狀并不明顯,此時(shí)患兒還沒有開始行走,往往難以引起家長和醫(yī)務(wù)人員的注意,但如果發(fā)現(xiàn)有下列體征者,應(yīng)引起密切注意并高度懷疑有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。

    (1)一側(cè)下肢活動(dòng)少,蹬踩力量低于另一側(cè)。

    (2)雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚絞折不對稱,患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷。

    (3)在為患兒更換尿布或洗澡時(shí),在髖關(guān)節(jié)部位可聞彈響聲。

    (4)下肢伸直位或屈髖位,髖關(guān)節(jié)外屜受限。Ortolani試驗(yàn)及Barlow征陽性。檢查方法為檢查者雙手握住患兒雙下肢,拇指放在大腿內(nèi)側(cè),其他手指放在股骨大粗隆處。首先要保持雙髓、膝關(guān)節(jié)屈曲90°,然后輕輕外展雙髖關(guān)節(jié),并用手指向前方推頂股骨大粗隆,此時(shí),檢查者可感到股骨頭滑入髓日內(nèi)時(shí)的彈動(dòng)聲音,即為Ortolani試驗(yàn)陽性。

    Barlow征與Ortotani試驗(yàn)操作相反,檢查者被動(dòng)使雙髖關(guān)節(jié)內(nèi)收且用拇指向后方推壓股骨大粗隆,此時(shí)檢查者可感到另一個(gè)彈動(dòng)聲音,說明股骨頭從髖臼中滑出去,即為Barlow征陽性。這二項(xiàng)體征是在一次檢查中同時(shí)完成的,并且要反復(fù)做幾次。在操作時(shí),動(dòng)作要求輕柔,切勿強(qiáng)力推壓,最好是在患兒熟睡時(shí)進(jìn)行。

    這二項(xiàng)體征,在新生兒期最為可靠典型,因?yàn)閯偝錾睦泝杭埩^低,易引出這項(xiàng)體征。當(dāng)年齡大時(shí),患兒肌張力已增強(qiáng),在檢查時(shí)肌肉下能松弛,很難引出典型體征。因此,上述體征只適應(yīng)新生兒期的檢查,超過8個(gè)月者即使檢查陰性也不能排除先天性髖關(guān)節(jié)脫位。

    (5)Albo征

    雙髖、雙膝關(guān)節(jié)各屈曲90°,兩腿并攏,雙足跟對齊,患側(cè)膝平面低于健側(cè)。

    (6)X線片所見

    這一年齡組的患兒,特別是新生兒的髖關(guān)節(jié)尚未完全骨化,軟骨成分較多。因此。在髖關(guān)節(jié)的X線片卜,不能全部反映出髖臼與股骨頭之間的關(guān)系,在確定是否有髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)應(yīng)注意測量下述變化。

    1)髖臼指數(shù)(也稱髖臼角),如大于 30°應(yīng)懷疑有先天性髖關(guān)節(jié)脫位或髖臼發(fā)育不良。測量方法:在雙髖關(guān)節(jié)平位X線片上,通過雙側(cè)髖臼Y”形軟骨頂點(diǎn)畫一直線并加以延長,再從Y”形軟骨頂點(diǎn)向骨性髖臼頂部外側(cè)上緣最突出點(diǎn)連一直線,此線與骨盆水干線的來角即為髖臼角或髖臼指數(shù),正常應(yīng)小于30°。

    2)測量股臂近端干骺端中點(diǎn)與骨盆水干線(H線)及髖臼底的距離(0線)。在這一年齡組,正常者H線不超過1cm,0線不超過12cm。

    3)Perkin方格,正常髖關(guān)節(jié),股骨上端干骺端的鳥嘴狀突起應(yīng)在內(nèi)下象限內(nèi)。

    4)Shenton線中斷:沿閉孔上緣劃線并向外側(cè)延伸與股骨頸下緣相連,正常髖關(guān)節(jié)呈一連續(xù)性弧線,如該線中斷隨明股骨頭上移。

    2、行走之后的兒童先天性髖脫位的臨床表現(xiàn)

    (1)步態(tài)跛(單側(cè)髖脫位)或擂擺,即所謂鴨步”(雙側(cè)髖脫位)。

    (2)臀部扁而寬,股骨大粗隆突出,如為雙側(cè)脫位,表現(xiàn)為會陰部增寬,臀部后聳,腰前突增大,腰部突出。

    (3)觸診可見脫位側(cè)股三角空虛而凹陷,股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,髖關(guān)節(jié)外展受限,內(nèi)收肌緊張。

    (4)檢查者一只手放在患側(cè)股骨上端大粗隆處,另一手被動(dòng)旋轉(zhuǎn)患側(cè),可以感到脫位的股骨頭滑動(dòng)。

    (5)Allis征及望遠(yuǎn)鏡(Telescoping)陽性。

    (6)(Trendelenburg)征陽性,患兒用脫臼側(cè)單腿站立,對側(cè)骨盆下降,因髓外展肌力量較弱,而正常側(cè)單腿站立時(shí),對側(cè)骨盆保持稍抬高位,即陰性。

    (7)絕大多數(shù)患兒沒有髖部痛癥狀,只是主訴髖部疲勞無力,隨著患者年齡的增加,有一部分患兒主訴髖部和下腰部疼痛;紓(cè)肢體輕度肌肉萎縮,骨盆傾斜,脊柱側(cè)彎。

    (8)X線片所見

    股骨頭脫出髖臼,根據(jù)脫位股骨頭與髖臼關(guān)系,可分為臼上方脫位及臼后上方脫位。前者一般在髖臼上方髂骨上形成繼發(fā)骨性凹陷,稱為假髖臼”,后者則不明顯。根據(jù)股骨上移高度不同可分為高、中、低或I、Ⅱ、Ⅲ度脫位。髖臼指數(shù)(髖臼角)大于30°,股骨頸干角大于135°。骨性髖臼上半部失去正常的弧形(拱形)結(jié)構(gòu),變?yōu)樾逼聽睿晒穷^骨骺發(fā)育落后于健側(cè),坐恥骨弓聯(lián)結(jié)慢于健側(cè)。

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的檢查

    小兒髖關(guān)節(jié)脫位,又稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位,出生時(shí)就已形成。主要原因是母親在懷孕2~3個(gè)月時(shí),正逢胎兒髖關(guān)節(jié)形成時(shí)期,因孕媽媽的感冒、發(fā)燒或其他疾病導(dǎo)致胎兒生長停頓了一下,關(guān)節(jié)未正常發(fā)育,就出現(xiàn)了脫位。該病男女比例約為1:5,女孩兒出生時(shí),年輕的爸爸媽媽必須注意檢查一下。

    有一個(gè)簡單的檢查方法:寶寶躺著,將她的雙髖朝兩邊展開(膝蓋呈直角,大腿與身體垂直)。如果寶寶的雙腿硬硬的,不能展開,基本可肯定是此病;如果寶寶兩條大腿的條紋不對稱、腿有長短,也往往是此病。但由于有些輕度脫位、半脫位的很難靠手法檢查確診,而且寶寶腿上脂肪多、腿的長短也較難明確。因此,6個(gè)月以下的嬰兒可做超聲波檢查確診。要注意的是,由于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒骨骼未鈣化、骨化中心尚未出現(xiàn),拍X光片只有一片空白,因此不要讓寶寶白白遭受X光的傷害。10個(gè)月以上的寶寶可用X光確診。

    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的早期診斷、早期治療,非常重要。3~6個(gè)月的寶寶診斷明確后,可用專用吊帶固定,3個(gè)月后95%以上可治愈,這種治療方法不損傷關(guān)節(jié)、并發(fā)癥少。1歲左右、開始走路的寶寶,則需要先將脫位的關(guān)節(jié)整復(fù),然后上3個(gè)月的蛙式石膏,再用蛙式支架固定9~12個(gè)月,才能恢復(fù)正常。2歲以上的孩子則要?jiǎng)邮中g(shù)、再上石膏。4~7歲的孩子必須通過手術(shù)才能痊愈。做同樣的手術(shù),寶寶年齡越小,效果越好;年齡越大,手術(shù)創(chuàng)傷越大且效果越差。

    如果髖關(guān)節(jié)脫位不予治療,就會導(dǎo)致腿部殘疾,走路瘸腿,長大后腿部不能受力,走路時(shí)就會感覺酸痛難忍。

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療

    本病的治療原則是盡早診斷,及時(shí)治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診斷,應(yīng)立即開始治療,可望獲得一個(gè)功能接近正常的髖關(guān)節(jié)。治療開始時(shí)的年齡越大,效果越差。

    一、保守治療

    1、手法復(fù)位和各種夾板、石膏固定:手法復(fù)位后,對年齡在1歲以下的患者可應(yīng)用各種可調(diào)式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者,由于年齡較大,復(fù)位易活動(dòng)且力量較大,造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位,需用石膏固定2~3個(gè)月后再改用夾板或支具固定。若可實(shí)現(xiàn)手法復(fù)位,為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生,一般要采用以下各種措施加以預(yù)防。

    首先,要進(jìn)行復(fù)位前牽引,以克服髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮,使肌肉松弛,以減輕復(fù)位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引,對年齡2~3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引,一般牽引2~3周。

    其次,切斷內(nèi)收肌。旋股內(nèi)動(dòng)脈走行于內(nèi)收肌與髂腰肌之間,當(dāng)處于蛙式位時(shí),此動(dòng)脈受壓而影響股骨頭血供,因此切斷內(nèi)收肌不僅可克服內(nèi)收肌攣縮,對防止股骨頭壞死也有一定作用。

    第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛,有利于復(fù)位,但手法要輕柔,應(yīng)采用一次復(fù)位的原則,即一次復(fù)位未獲成功,切忌反復(fù)進(jìn)行整復(fù),這樣會使股骨頭反復(fù)創(chuàng)傷,所以對一次復(fù)位未成功者,原則上應(yīng)手術(shù)治療。

    第四,用人位(human position)固定法,即從外展、外旋90°起,逐漸內(nèi)收至發(fā)生脫位的角度,這兩個(gè)角度間為安全范圍,選擇這個(gè)角度的中間值。如外展、外旋90°,內(nèi)收至60°時(shí)發(fā)生了脫位,其安全范圍為30°,故人位為外展、外旋75°位。

    Ramsey指出,其安全范圍與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān),攣縮程度越重,安全范圍越小。人位有利于預(yù)防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生,一般需固定6個(gè)月。

    2、影響復(fù)位的因素:影響復(fù)位成功的因素較多,主要有:

    (1)髂腰肌攣縮橫過關(guān)節(jié)囊前方,使股骨頭與髖臼分離,久而久之使關(guān)節(jié)囊粘連,甚至形成葫蘆狀關(guān)節(jié)囊,或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口,因此復(fù)位難以實(shí)現(xiàn)。

    (2)盂唇過大,阻塞了髖臼,影響股骨頭的復(fù)位。

    (3)頭臼不相稱,通常是髖臼過小、過淺,包括圓韌帶過長、增寬,影響了股骨頭的回納,造成復(fù)位失敗。

    (4)復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察:股骨頭與髖臼同心,創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來說,復(fù)位后股骨頭發(fā)育較快,經(jīng)觀察,復(fù)位后1~2年內(nèi)兩側(cè)股骨頭發(fā)育相等,達(dá)到正常水平。

    二、手術(shù)治療

    1、Salter骨盆截骨術(shù):Salter手術(shù)除了使股骨頭復(fù)位之外,主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎5纳矸较颍鄬υ黾恿梭y臼深度,使股骨頭與髖臼達(dá)到同心。

    適應(yīng)證:年齡在1~6歲的髖關(guān)節(jié)脫位者,包括手法復(fù)位失敗者。髖臼指數(shù)應(yīng)在45°以下,股骨頭大小應(yīng)與髖臼基本適應(yīng)。

    2、Pemberton髖臼成形術(shù):Pemberton髖臼成形術(shù)是通過髖臼上緣上1~1.5cm平行髖臼頂斜坡進(jìn)行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂?shù)膬A斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達(dá)到正常形態(tài)。

    適應(yīng)證:年齡超過7歲,或6歲以下髖臼指數(shù)超過46°者可選用本術(shù)式。

    3、股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù):股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°~60°以上者,應(yīng)與上述手術(shù)同時(shí)進(jìn)行。一般于小轉(zhuǎn)子下截骨,通常用線鋸,截骨后近截骨端內(nèi)旋或遠(yuǎn)截骨端外旋,用4孔鋼板固定,但要注意矯正不要過度。

    股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大,Ⅲ度脫位,特別是術(shù)前牽引未到位者,亦在小轉(zhuǎn)子下截骨,短縮2cm左右,也可同時(shí)矯正前傾過大,然后也用4孔鋼板固定。

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的飲食

    一、先天性髖關(guān)節(jié)脫位吃哪些食物對身體好:應(yīng)增進(jìn)營養(yǎng),多食富含蛋白質(zhì)的食物,如:魚類、雞蛋、豆制品等及適當(dāng)增加鈣質(zhì)。多飲水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等。

    宜吃食物1、豬皮:含有豐富的膠原蛋白質(zhì),對于本病具有促進(jìn)病變部位血管組織生成的作用。

    食用建議:100g與蘿卜同燉食用。

    宜吃食物2、魚皮:含有豐富的膠原蛋白質(zhì),能夠改善機(jī)體的免疫功能,促進(jìn)皮膚組織的修復(fù)。

    食用建議:100g清炒食用。

    宜吃食物3、阿膠:含有豐富的蛋白質(zhì)、鐵元素,具有增加組織的修復(fù),改善機(jī)體的免疫狀態(tài)的作用。

    食用建議:20g與紅棗同燉食用。

    二、先天性髖關(guān)節(jié)脫位最好不要吃哪些食物:忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香煙、飲酒等嗜好應(yīng)戒除。另外,患者應(yīng)忌吃高脂肪的食物、忌吃厚味重的食物、忌吃維生素C含量高的食物。

    忌吃食物1、獼猴桃:獼猴桃在關(guān)節(jié)性損傷的患者中,可誘發(fā)組織過敏的現(xiàn)象出現(xiàn)。所以對于有體質(zhì)過敏或者比較差的患者應(yīng)該避免使用。建議患者宜吃楊桃。

    忌吃食物2、小麻椒:含有豐富的脂肪組織,可增加血管的厚度,降低血管管壁的直徑,從而影響組織的修復(fù)以及恢復(fù)。建議患者宜吃精瘦肉。

    忌吃食物3、咸魚:屬于比較厚味的食物,對于本病而言可以降低組織的免疫功能。可能會抑制髖關(guān)節(jié)功能性的恢復(fù)。建議患者宜吃新鮮的淡水魚。

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    先天性髖關(guān)節(jié)脫位的預(yù)防

    孕婦懷孕期間不要彎腰曲身干活。盡量讓丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在懷孕期間的10個(gè)月里,孕婦要仰坐,孕婦不要彎腰曲身干活。

    此病為新生兒期的常見畸形疾病,做好早期發(fā)現(xiàn),診斷,及時(shí)處理,大多可獲得良好療效。

    天性髖關(guān)節(jié)脫位的預(yù)防注意:自行檢查的方法

    首先觀察新生兒下肢的外形,可見兩側(cè),臀部增寬,大腿短粗,小腿細(xì)長,如為單側(cè)脫位,我們可看到兩側(cè)腹股溝的皮紋長短不一,而且患側(cè)臀部及大腿皮紋也會增多、加深,會陰部增寬。如發(fā)現(xiàn)上述情況,可再進(jìn)行以下試驗(yàn),以進(jìn)一步確定有無髖關(guān)節(jié)脫位。

    1、新生兒平臥,將其兩足齊平,兩踝部靠攏,然后屈膝約90°。如發(fā)現(xiàn)雙膝高低不平,則是由于股骨脫位后上移引起,高側(cè)則為脫位側(cè)。

    2、新生兒平臥,使其屈膝、屈髖各90°(成直角),然后握住毛毛雙膝外展,如為正常,應(yīng)雙膝外側(cè)能夠觸及床面。如有脫位,則不能觸及床面。有的在外展至75~80°時(shí)會突然有一彈跳感,以后才觸及床面。

    如果在孩子走路后才發(fā)現(xiàn)此病,那么就要采取一系列的手術(shù)治療。先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療越早越好,如果在嬰兒期治療,孩子將來走路正常,也不會在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療,就有可能造成永久性的跛行,或是髖關(guān)節(jié)炎。

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