小兒髖關節脫位是比較常見的先天性畸形之一,特點是嬰兒在出生時,多數為部分或少數全部股骨頭脫出髖臼。病變累及髖臼、股骨頭、關節囊和髖關節周圍的韌帶和肌肉。本病有兩種類型,即典型性先天性髖關節脫位和畸胎性髖關節脫位。
1、典型性先天性髖關節脫位
典型性先天性髖關節脫位可有不同程度的病理改變,輕者僅為髖關節松弛、不穩,重者有半脫位或完全脫位。
2、畸胎性髖關節脫位
這種類型極少見,為胚胎器官生長時的畸形性疾病,常合并其他部位畸形如先天性、多發性關節攣縮癥,先天性脊椎半椎體畸形等。
小兒髖關節脫位以后脫位多見,出生時即存在,女多于男,約6:1,左側比右側多一倍,雙側者較少,主要由于髖臼、股骨頭、關節囊、韌帶和附近肌肉先天性發育不良或異常,導致關節松弛,半脫位或脫位,此外,胎兒在子宮內位置不正常,髖關節過度屈曲,也易致本病。在本病中,遺傳因素也較明顯,可能是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。
另外,原發性髓白發育不良及關節囊、韌帶松弛因素,女性腺激素的不平衡,環境因素及產后因素等,都有可能與先天性髖關節脫位的出現有關,但直至目前仍難以明確這些因素之間的因果關系。
1、初生至一歲患兒的臨床表現
癥狀并不明顯,此時患兒還沒有開始行走,往往難以引起家長和醫務人員的注意,但如果發現有下列體征者,應引起密切注意并高度懷疑有先天性髖關節脫位的可能。
(1)一側下肢活動少,蹬踩力量低于另一側。
(2)雙側大腿內側皮膚絞折不對稱,患側皮紋較健側深陷。
(3)在為患兒更換尿布或洗澡時,在髖關節部位可聞彈響聲。
(4)下肢伸直位或屈髖位,髖關節外屜受限。Ortolani試驗及Barlow征陽性。檢查方法為檢查者雙手握住患兒雙下肢,拇指放在大腿內側,其他手指放在股骨大粗隆處。首先要保持雙髓、膝關節屈曲90°,然后輕輕外展雙髖關節,并用手指向前方推頂股骨大粗隆,此時,檢查者可感到股骨頭滑入髓日內時的彈動聲音,即為Ortolani試驗陽性。
Barlow征與Ortotani試驗操作相反,檢查者被動使雙髖關節內收且用拇指向后方推壓股骨大粗隆,此時檢查者可感到另一個彈動聲音,說明股骨頭從髖臼中滑出去,即為Barlow征陽性。這二項體征是在一次檢查中同時完成的,并且要反復做幾次。在操作時,動作要求輕柔,切勿強力推壓,最好是在患兒熟睡時進行。
這二項體征,在新生兒期最為可靠典型,因為剛出生的罌兒肌張力較低,易引出這項體征。當年齡大時,患兒肌張力已增強,在檢查時肌肉下能松弛,很難引出典型體征。因此,上述體征只適應新生兒期的檢查,超過8個月者即使檢查陰性也不能排除先天性髖關節脫位。
(5)Albo征
雙髖、雙膝關節各屈曲90°,兩腿并攏,雙足跟對齊,患側膝平面低于健側。
(6)X線片所見
這一年齡組的患兒,特別是新生兒的髖關節尚未完全骨化,軟骨成分較多。因此。在髖關節的X線片卜,不能全部反映出髖臼與股骨頭之間的關系,在確定是否有髖關節脫位時應注意測量下述變化。
1)髖臼指數(也稱髖臼角),如大于 30°應懷疑有先天性髖關節脫位或髖臼發育不良。測量方法:在雙髖關節平位X線片上,通過雙側髖臼Y”形軟骨頂點畫一直線并加以延長,再從Y”形軟骨頂點向骨性髖臼頂部外側上緣最突出點連一直線,此線與骨盆水干線的來角即為髖臼角或髖臼指數,正常應小于30°。
2)測量股臂近端干骺端中點與骨盆水干線(H線)及髖臼底的距離(0線)。在這一年齡組,正常者H線不超過1cm,0線不超過12cm。
3)Perkin方格,正常髖關節,股骨上端干骺端的鳥嘴狀突起應在內下象限內。
4)Shenton線中斷:沿閉孔上緣劃線并向外側延伸與股骨頸下緣相連,正常髖關節呈一連續性弧線,如該線中斷隨明股骨頭上移。
2、行走之后的兒童先天性髖脫位的臨床表現
(1)步態跛(單側髖脫位)或擂擺,即所謂鴨步”(雙側髖脫位)。
(2)臀部扁而寬,股骨大粗隆突出,如為雙側脫位,表現為會陰部增寬,臀部后聳,腰前突增大,腰部突出。
(3)觸診可見脫位側股三角空虛而凹陷,股動脈搏動減弱,髖關節外展受限,內收肌緊張。
(4)檢查者一只手放在患側股骨上端大粗隆處,另一手被動旋轉患側,可以感到脫位的股骨頭滑動。
(5)Allis征及望遠鏡(Telescoping)陽性。
(6)(Trendelenburg)征陽性,患兒用脫臼側單腿站立,對側骨盆下降,因髓外展肌力量較弱,而正常側單腿站立時,對側骨盆保持稍抬高位,即陰性。
(7)絕大多數患兒沒有髖部痛癥狀,只是主訴髖部疲勞無力,隨著患者年齡的增加,有一部分患兒主訴髖部和下腰部疼痛。患側肢體輕度肌肉萎縮,骨盆傾斜,脊柱側彎。
(8)X線片所見
股骨頭脫出髖臼,根據脫位股骨頭與髖臼關系,可分為臼上方脫位及臼后上方脫位。前者一般在髖臼上方髂骨上形成繼發骨性凹陷,稱為假髖臼”,后者則不明顯。根據股骨上移高度不同可分為高、中、低或I、Ⅱ、Ⅲ度脫位。髖臼指數(髖臼角)大于30°,股骨頸干角大于135°。骨性髖臼上半部失去正常的弧形(拱形)結構,變為斜坡狀,股骨頭骨骺發育落后于健側,坐恥骨弓聯結慢于健側。
小兒髖關節脫位,又稱先天性髖關節脫位,出生時就已形成。主要原因是母親在懷孕2~3個月時,正逢胎兒髖關節形成時期,因孕媽媽的感冒、發燒或其他疾病導致胎兒生長停頓了一下,關節未正常發育,就出現了脫位。該病男女比例約為1:5,女孩兒出生時,年輕的爸爸媽媽必須注意檢查一下。
有一個簡單的檢查方法:寶寶躺著,將她的雙髖朝兩邊展開(膝蓋呈直角,大腿與身體垂直)。如果寶寶的雙腿硬硬的,不能展開,基本可肯定是此病;如果寶寶兩條大腿的條紋不對稱、腿有長短,也往往是此病。但由于有些輕度脫位、半脫位的很難靠手法檢查確診,而且寶寶腿上脂肪多、腿的長短也較難明確。因此,6個月以下的嬰兒可做超聲波檢查確診。要注意的是,由于6個月以內的嬰兒骨骼未鈣化、骨化中心尚未出現,拍X光片只有一片空白,因此不要讓寶寶白白遭受X光的傷害。10個月以上的寶寶可用X光確診。
先天性髖關節脫位的早期診斷、早期治療,非常重要。3~6個月的寶寶診斷明確后,可用專用吊帶固定,3個月后95%以上可治愈,這種治療方法不損傷關節、并發癥少。1歲左右、開始走路的寶寶,則需要先將脫位的關節整復,然后上3個月的蛙式石膏,再用蛙式支架固定9~12個月,才能恢復正常。2歲以上的孩子則要動手術、再上石膏。4~7歲的孩子必須通過手術才能痊愈。做同樣的手術,寶寶年齡越小,效果越好;年齡越大,手術創傷越大且效果越差。
如果髖關節脫位不予治療,就會導致腿部殘疾,走路瘸腿,長大后腿部不能受力,走路時就會感覺酸痛難忍。
本病的治療原則是盡早診斷,及時治療。出生后一旦確立先天性髖關節脫位的診斷,應立即開始治療,可望獲得一個功能接近正常的髖關節。治療開始時的年齡越大,效果越差。
一、保守治療
1、手法復位和各種夾板、石膏固定:手法復位后,對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者,由于年齡較大,復位易活動且力量較大,造成夾板與支具不穩而發生脫位,需用石膏固定2~3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現手法復位,為防止股骨頭缺血性壞死的發生,一般要采用以下各種措施加以預防。
首先,要進行復位前牽引,以克服髖關節周圍軟組織攣縮,使肌肉松弛,以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引,對年齡2~3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引,一般牽引2~3周。
其次,切斷內收肌。旋股內動脈走行于內收肌與髂腰肌之間,當處于蛙式位時,此動脈受壓而影響股骨頭血供,因此切斷內收肌不僅可克服內收肌攣縮,對防止股骨頭壞死也有一定作用。
第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛,有利于復位,但手法要輕柔,應采用一次復位的原則,即一次復位未獲成功,切忌反復進行整復,這樣會使股骨頭反復創傷,所以對一次復位未成功者,原則上應手術治療。
第四,用人位(human position)固定法,即從外展、外旋90°起,逐漸內收至發生脫位的角度,這兩個角度間為安全范圍,選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°,內收至60°時發生了脫位,其安全范圍為30°,故人位為外展、外旋75°位。
Ramsey指出,其安全范圍與內收肌攣縮程度有關,攣縮程度越重,安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發生,一般需固定6個月。
2、影響復位的因素:影響復位成功的因素較多,主要有:
(1)髂腰肌攣縮橫過關節囊前方,使股骨頭與髖臼分離,久而久之使關節囊粘連,甚至形成葫蘆狀關節囊,或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口,因此復位難以實現。
(2)盂唇過大,阻塞了髖臼,影響股骨頭的復位。
(3)頭臼不相稱,通常是髖臼過小、過淺,包括圓韌帶過長、增寬,影響了股骨頭的回納,造成復位失敗。
(4)復位后髖關節發育的觀察:股骨頭與髖臼同心,創造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發育的基本條件。一般來說,復位后股骨頭發育較快,經觀察,復位后1~2年內兩側股骨頭發育相等,達到正常水平。
二、手術治療
1、Salter骨盆截骨術:Salter手術除了使股骨頭復位之外,主要是使異常的髖臼方向變為正常的生理方向,相對增加了髖臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心。
適應證:年齡在1~6歲的髖關節脫位者,包括手法復位失敗者。髖臼指數應在45°以下,股骨頭大小應與髖臼基本適應。
2、Pemberton髖臼成形術:Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣上1~1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂的傾斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態。
適應證:年齡超過7歲,或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。
3、股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術:股骨旋轉截骨術適用于前傾角在45°~60°以上者,應與上述手術同時進行。一般于小轉子下截骨,通常用線鋸,截骨后近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定,但要注意矯正不要過度。
股骨短縮截骨術適于年齡偏大,Ⅲ度脫位,特別是術前牽引未到位者,亦在小轉子下截骨,短縮2cm左右,也可同時矯正前傾過大,然后也用4孔鋼板固定。
一、先天性髖關節脫位吃哪些食物對身體好:應增進營養,多食富含蛋白質的食物,如:魚類、雞蛋、豆制品等及適當增加鈣質。多飲水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等。
宜吃食物1、豬皮:含有豐富的膠原蛋白質,對于本病具有促進病變部位血管組織生成的作用。
食用建議:100g與蘿卜同燉食用。
宜吃食物2、魚皮:含有豐富的膠原蛋白質,能夠改善機體的免疫功能,促進皮膚組織的修復。
食用建議:100g清炒食用。
宜吃食物3、阿膠:含有豐富的蛋白質、鐵元素,具有增加組織的修復,改善機體的免疫狀態的作用。
食用建議:20g與紅棗同燉食用。
二、先天性髖關節脫位最好不要吃哪些食物:忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香煙、飲酒等嗜好應戒除。另外,患者應忌吃高脂肪的食物、忌吃厚味重的食物、忌吃維生素C含量高的食物。
忌吃食物1、獼猴桃:獼猴桃在關節性損傷的患者中,可誘發組織過敏的現象出現。所以對于有體質過敏或者比較差的患者應該避免使用。建議患者宜吃楊桃。
忌吃食物2、小麻椒:含有豐富的脂肪組織,可增加血管的厚度,降低血管管壁的直徑,從而影響組織的修復以及恢復。建議患者宜吃精瘦肉。
忌吃食物3、咸魚:屬于比較厚味的食物,對于本病而言可以降低組織的免疫功能。可能會抑制髖關節功能性的恢復。建議患者宜吃新鮮的淡水魚。
孕婦懷孕期間不要彎腰曲身干活。盡量讓丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髖關節脫位。在懷孕期間的10個月里,孕婦要仰坐,孕婦不要彎腰曲身干活。
此病為新生兒期的常見畸形疾病,做好早期發現,診斷,及時處理,大多可獲得良好療效。
天性髖關節脫位的預防注意:自行檢查的方法
首先觀察新生兒下肢的外形,可見兩側,臀部增寬,大腿短粗,小腿細長,如為單側脫位,我們可看到兩側腹股溝的皮紋長短不一,而且患側臀部及大腿皮紋也會增多、加深,會陰部增寬。如發現上述情況,可再進行以下試驗,以進一步確定有無髖關節脫位。
1、新生兒平臥,將其兩足齊平,兩踝部靠攏,然后屈膝約90°。如發現雙膝高低不平,則是由于股骨脫位后上移引起,高側則為脫位側。
2、新生兒平臥,使其屈膝、屈髖各90°(成直角),然后握住毛毛雙膝外展,如為正常,應雙膝外側能夠觸及床面。如有脫位,則不能觸及床面。有的在外展至75~80°時會突然有一彈跳感,以后才觸及床面。
如果在孩子走路后才發現此病,那么就要采取一系列的手術治療。先天性髖關節脫位治療越早越好,如果在嬰兒期治療,孩子將來走路正常,也不會在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療,就有可能造成永久性的跛行,或是髖關節炎。
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