MSA的病因不明，目前涉及的有脂質(zhì)過氧化損傷，酶代謝異常，慢病毒感染，神經(jīng)元凋亡，少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等，導(dǎo)致的進行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性。

MSA在50歲以上人群的年發(fā)病率為(3～5)/10萬人，MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32-74歲)，其中90%在40—64歲，平均發(fā)病年齡54歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病。80%的患者在出現(xiàn)運動障礙癥狀后5年內(nèi)癱瘓，20%的患者存活期可以超過12年，平均病程3～9年。Adams和Salam-Adams認(rèn)為，SND、OPCA，SDS是在臨床上具異質(zhì)性的同種疾病即MSA，但他們把MSA稱之為紋狀體-黑質(zhì)-小腦-自主神經(jīng)變性，未能被廣泛接受。Tabei和Mirra(1973)曾把SND、OPCA和SDS歸類于多系統(tǒng)變性(MSD)。但Quinn(1989)認(rèn)為，MSD還應(yīng)包括亨廷頓病、皮克病、弗里德賴希共濟失調(diào)等其他疾病，而MSA則是專指SND、OPCA和SDS。Jancovic(1995)亦認(rèn)為，MSD是指任何原發(fā)性神經(jīng)元變性疾病，特異性較低。而MSA則是指一組在臨床表現(xiàn)和病理改變上有很大相似性的臨床病理綜合征。

MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。

臨床有三大主征：即小腦癥狀，錐體外系癥狀，自主神經(jīng)癥狀，其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭，此外，相當(dāng)部分可有錐體束征，腦干損害(眼外肌癱瘓)，認(rèn)知功能障礙等。

臨床特點為：

1、隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。

2、由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。

SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA，徐肖翔報道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀，比較其損害程度：自主神經(jīng)癥狀SDS>OPCA>SND，小腦癥狀OPCA>SDS>SND，錐體外系癥狀SND>SDS>OPCA，錐體束征SND≥SDS>OPCA，腦干損害OPCA>SDS。

3、臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離，病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理損害有關(guān)。

在一組188例病理證實的MSA患者中，28%患者同時存在小腦，錐體外系，自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征；另有29%患者同時有帕金森綜合征，自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征；11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征；10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。

Sakakibara對121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進行問卷調(diào)查，結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見于直立性低血壓癥狀(43%)(P<0、01)，尤其是OPCA及SND，53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有，首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%，較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見，23%的患者同時出現(xiàn)兩種癥狀，由此作者得出結(jié)論：MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見，且常較早出現(xiàn)。

由于該病發(fā)病率和患病率均較低，疾病的病程中以神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受累的臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)，其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對較輕，或者到晚期才出現(xiàn)，使早期明確臨床診斷比較困難。

1、直立試驗分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立15min內(nèi)血壓下降大于30/20mmHg，心率無變化者為陽性。

2、血液生化檢查血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含最測定均明顯降低。

3、肌電圖檢查

被檢查的肌肉可出現(xiàn)纖顫電位。患者尿道括約肌或肛門括約肌EMG檢查發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)源性受損(而原發(fā)帕金森病患者括約肌EMG均正常)。個別肢體EMG可見前角細胞損害表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

4、腦電圖檢查

背景多為慢波節(jié)律。

5、神經(jīng)心理檢查

輕度認(rèn)知功能障礙、抑郁和焦慮因子增高。

6、影像學(xué)檢查

MRI低場強T2加權(quán)成像，常顯示特征性雙側(cè)殼核后部高信號，高場強T2WI可見雙側(cè)殼核后部低信號。腦橋萎縮有十字征”(CROSS sign)。病程中晚期可清晰顯示小腦、腦下萎縮，第四腦室和腦池擴張。PET也可發(fā)現(xiàn)紋狀體、黑質(zhì)、橄欖、腦橋和小腦等多處出現(xiàn)代謝降低區(qū)。

臨床表現(xiàn)的多樣性給多系統(tǒng)萎縮的診斷帶來很大困難，生前診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)，而且僅能作出可能或疑似診斷，確診需病理證實。但有研究認(rèn)為明顯的自主神經(jīng)障礙、早期小腦癥狀體征、步態(tài)異常和強直、認(rèn)知障礙的缺乏及對左旋多巴治療的無反應(yīng)性為診斷本病的有利指征，特別是對左旋多巴治療的無反應(yīng)性。

在本病的不同階段，尚需注意與帕金森病、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆、排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等疾病鑒別。

中醫(yī)治療方法　

(1)腎陰陽俱虛，髓海失養(yǎng)兼氣血不足者，主要表現(xiàn)為起則頭暈，運動減少、遲緩，走路不穩(wěn)，或震顫，少汗或半身無汗，面色蒼白，陽萎，大小便無力，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈沉弱。

(2)痰濁中阻，清陽不升或郁而化熱，主要表現(xiàn)為頭暈昏沉，失眠，舌強言蹇，運動減少、遲緩，肢體麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹脹，尿頻，便秘，陽萎，或見躁擾不寧，煩熱，痰黃，舌質(zhì)淡或紅，舌苔白膩或黃厚膩，脈弦滑或滑數(shù)。辯證施治前者采用益髓湯，后者采用通髓湯。另外針對直立性低血壓，大便干結(jié)，尿頻或尿失禁，夢囈和睡眠行為障礙等均進行相應(yīng)的辯證施治。

多系統(tǒng)萎縮尚無特效冶療方法，主要是對癥治療。對有癥狀的體位性低血壓應(yīng)予治療，提高直立時血壓水平，以減少或減輕低血壓發(fā)作次數(shù)和程度。或用氟氫可的松以增加水、鈉潴留，還可應(yīng)用米多君(midodrine，是一種α1腎上晾素受體激動藥)治療多系統(tǒng)萎縮直立性低血壓，有效且安壘。米多君通過提高外周阻力來升高血壓，起始劑量2、5mg/次，每日2～3次，以后漸增至5mg/次，每4h 1次，口服。

多系統(tǒng)萎縮患者的飲食要低鹽、低糖、低脂肪。營養(yǎng)要均衡，不要暴飲暴食。飲食不要太講究，最好是天然食物形態(tài)。不要過度加工，食物添加劑越少越好。各種蔬菜水果輪換著吃，以吸收不同的營養(yǎng)成分、每天1個雞蛋、2大杯牛奶、多食魚類與海產(chǎn)，適量肉類與豆制品。不吃油炸、油酥、辛辣、腌漬、罐頭湯、奶油、番茄漿、香腸、臘肉、熱狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、煙、酒、茶也要少用。最好的是純水和鮮果汁。

多系統(tǒng)萎縮的食療方：

1、豬腎湯：取豬腎一個、核桃肉30g、山萸肉10g；將豬腎筋膜去除，加入清水600毫升、鹽5g、生姜三片，煮沸約半小時即可，食腎喝湯。

2、枸杞肉絲：取枸杞子30g、瘦肉150g；加入清水500毫升、鹽少許。合煮約20分鐘，吃肉喝湯。

3、杜仲羊腎湯：取杜仲20g、羊腎2個，羊腎筋膜去除，加入豬骨湯600毫升、生姜五片、鹽5g，沙煲沸約60分鐘，分2次飲用。

4、二山粥：取山藥30g、山羊腎一個、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分鐘，加入食鹽少許調(diào)味。

5、烏豆狗肉湯：取烏(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食鹽少許，合煲約60-90分鐘，喝湯食肉。

6、三黃湯：取三黃雞一只、當(dāng)歸15g、黃芪20g、加入清水及食鹽少許，合燉一個半小時左右，食肉渴湯。

飲食方面無特別禁忌，可正常飲食。

1、調(diào)攝精神，清心寡欲：保持愉快和樂觀的情緒，避免精神過度緊張，思慮過度，應(yīng)清心寡欲，恬淡虛無，清靜內(nèi)守，精神自持，遇事豁達，心胸開闊，不斤斤計較，不貪心過度，保持安靜平和的心態(tài)，尤其是中老年人，更應(yīng)如此。

2、藥物調(diào)理，延緩衰老：對于50歲以上的老年人，尤其是有腦萎縮遺傳性家族史的病人，更有必要在50歲左右選擇運用延緩衰老的中藥調(diào)理，以改善腦細胞衰老的狀況。

3、明確病因，預(yù)防發(fā)病：對于病因較為明確者，針對病因進行預(yù)防，盡早祛除致病因素。如積極預(yù)防腦血管病，防止或盡可能的延緩腦動脈硬化的發(fā)生；腦部的感染性疾病，宜預(yù)防其發(fā)生，對已發(fā)生者宜及早治療；避免過量過久使用對腦組織有損害的藥物；早期切除顱內(nèi)腫瘤；防止濫用酒精及過量飲酒等，有效的防止可逆性腦萎縮的發(fā)生。而對于外傷引起的腦組織損傷，應(yīng)及時有效的治療。

4、均衡營養(yǎng)，少葷多素：調(diào)整飲食，飲食宜清淡而富含營養(yǎng)，少食肥甘滋膩之品，以高蛋白和高維生素飲食為主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意營養(yǎng)均衡，禁酒戒煙，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣。

5、勞逸結(jié)合，適度鍛煉：避免過度疲勞，適當(dāng)參加一些力所能及的體力勞動和體育運動，以增強體質(zhì)，增強機體的抗病能力，也要有充分的睡眠和休息，同時每天可做一些太極拳或氣功之類的訓(xùn)練，促進機體的氣血運行，增加腦部的血液循環(huán)和血氧供應(yīng)。