特發性血小板減少性紫癜由于血循環中血小板數減少,引起皮膚、粘膜出血,重者內臟亦有出血,具體可見鼻衄或牙齦出血,成年女性月經過多。嚴重病人可有嘔血、便血。極少數病人可發生腦出血,出現顱內高壓表現,甚至昏迷。另外,還有頭昏、疲乏無力等表現。
查體可見皮膚和粘膜可見瘀點、瘀斑,嚴重者呈大片瘀斑或血腫;口腔粘膜可有血泡,牙齦滲血;肝脾不大或輕度腫大;顱內出血者可有神經系統體征。
臨床以出血為主要癥狀,無明顯肝、脾及淋巴結腫大,血小板計數<100×109/L,骨髓核細胞為主,巨核細胞總數增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
急性血小板減少性紫癜患者的癥狀主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見,可引起下肢麻痹或顱內高壓表現,可危及生命。
血小板減少性紫癜是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。其病因尚未完全闡明。一般認為與血小板自身因素、年齡、性別、免疫等因素有關。下文將為您講述血小板減少性紫癜的病因。
血小板抗體吸附在血小板表面,使血小板受損而被單核巨細胞系統所清除;此外,吸附這種抗體的血小板易在肝脾(主要在脾臟)中被巨噬細胞吞噬,使血小板壽命縮短。血小板數量減少的程度與循環中抗血小板抗體量的多少成正比,即抗血小板抗體量越多,血小板減少的程度越嚴重。
脾臟是破壞血小板的主要場所:
因為脾臟含有大量的巨噬細胞,可產生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟不但是破壞血小板的主要場所,而且是產生抗血小板抗體的主要器官,脾切除有效的患者術后抗血小板抗體滴度顯著下降。
血小板減少性紫癜的發生與感染有關:
慢性ITP發病與自身免疫有關,具體病因未明。急性ITP發病與病毒感染有關,這些病毒包括風疹病毒、麻疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、帶狀皰疹病毒、肝炎病毒等,甚至某些病毒活疫苗注射亦可通過激發免疫反應引起急性ITP。
血小板減少性紫癜的其他因素:
1.年齡因素:急性型多見于2-6歲兒童;慢性型多見于成人。
2.性別因素:慢性型以青年女性為多多見于育齡婦女,主要是雌激素的作用,可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力,男:女發病率為1:3-4;急性型性別差異不明顯。
血小板減少性紫癜的護理--家庭護理
(1)急性發作期,應臥床休息。加強必要的防護,避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松,以免加重皮膚紫癜。
(2)避免劇烈運動及外傷,平時活動要避免關節受傷,一旦受傷應固定并局部冷敷。
(3)如有口腔粘膜與齒齦出血,應加強口腔護理。預防口腔感染,定時以復方硼酸溶液漱口。
(4)春、夏之際易發血小板減少性紫癜,謹防感冒。因此在此期間要注意避免受涼、感冒,以免誘發發作。
(5)斑疹瘙癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破皮膚繼發感染。
飲食要求高蛋白、高維生素、易消化,避免辛辣、油膩、煎炸、粗硬等刺激之物。大便潛血陽性者進食半流食,消化道有明顯出血者應給予流質飲食。有貧血者多食用含鐵量豐富動物血、肝類、紫菜、海帶以及乳蛋類等滋補食品,但莫過于溫補。
日常食療可用花生衣15~50克,紅棗5~10枚用水煎服。無糖尿病者還可加紅糖適量。出血過多者,除用止血藥物以外,可取鮮藕500~1000克,洗凈、搗爛、榨汁1~2碗代茶飲,有較強的清熱、涼血、止血功效。
血小板減少性紫癜的護理--情志調理
精神調理,調節情緒,避免情緒波動或精神刺激。小兒血小板減少性紫癜的精神調理尤為重要,特發性血小板減少性紫癜的患兒,常會出現精神焦慮、焦躁、甚則恐懼等不良情緒,家長要配合做好耐心開導工作,樹立起戰勝疾病的信心。可選聽悠揚動聽,輕松明快的童謠樂曲,讓患兒輕松愉快,有利身體健康。
結合臨床表現和血液檢查,特發性血小板減少性紫癜的診斷并不困難。
血小板減少性紫癜的實驗室檢查:
實驗室檢查異常結果
(1)血小板:多次檢查血小板計數減少。
(2)白細胞計數:大多正常。急性出血時,可有中性粒細胞增多或核左移。急性型血小板減少性紫癜可有嗜酸粒細胞或淋巴細胞增多。
(3)紅細胞及血紅蛋白:出血嚴重者可見正細胞性貧血,長期慢性出血,可因缺鐵而見小細胞低色素性貧血。
(4)骨髓象:增生活躍,巨核細胞數正常或增多。
(5)血小板抗體IgG(PAIgG)增多,血小板壽命縮短,急性型可少于數小時,慢性型1天-3天。
臨床表現
可分為急性與慢性兩種類型。
(一)急性型 小兒時期發病者多為急性型,病程短于6個月。發病年齡多在2~6歲。半數以上患兒于發病前3周內有病毒感染病史。偶見于接種麻疹減毒活疫苗或皮內注射結核菌素之后發生。 起病急,自發性皮膚與粘膜出血為主要癥狀。多為散在針頭大的皮內或皮下出血點,亦可見淤斑,分布不均勻,以四肢較多,嚴重的可見全身性出血斑或血腫。常伴有鼻衄或齒齦出血。偶有嘔血或排黑便,但多為口鼻出血時咽下所致,發生胃腸道大出血的很少見。球結膜出血也是常見的癥狀,偶見肉眼血尿。約1患者在起病早期發生顱內出血,預后嚴重。出血嚴重者可致貧血。 除出血癥狀外,患兒一般情況較好,淋巴結不腫大,僅10~20患者有輕度脾腫大。 本病呈自限性,一般于發病第2周出血減輕或無自發性出血,第2~3周末出血即可消失。85~95患兒于發病后1~6個月內自然痊愈;約15轉為慢性過程。病死率約1,主要死于顱內出血。凡起病急,有感染病史的多預示有早期緩解的可能。 血小板明顯減少,常在20×109/L,以下。
(二)慢性型 病程大于6個月。發病多為10歲以上學齡兒童。女性發病多于男性。起病緩慢,出血癥狀較輕,主要為皮膚和粘膜出血,可為持續性出血或反復發作出血,每次發作可持續數月甚至數年。偶有發生難以控制的出血,甚至發生顱內出血。經過長期追蹤觀察此型于4年內自然痊愈的約達50。 血小板常波動于2O×lO9~80×109/L之間。也有在兩次發作間血小板數恢復正常的。
(1)花生:每日吃120~180克帶衣花生,或用花生衣30棵,紅棗10枚,水煎服,每日1劑,5~7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。
(2)大棗粥:大棗100克,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益氣養血之功。
(3)二鮮飲:鮮茅根150克(切碎),鮮藕20克(切片)。煮水常飲,每日4~5次。本方有涼血養陰,消瘀止血之功。
(4)黃花魚鰾:120克,加水文火燉1日,時時攪拌至溶化,全料分作4次量,每日分2次服,服時需再加熱。本方有調補氣血之功。
(6)刺地菜飲:鮮刺兒菜適量搗汁,和入少許黃酒,每次1小杯,且每日2~3次。本方有涼血止血之功。
(7)豬皮50克,帶衣花生30克,將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中,加水適量,文火煎煮。湯計越稠,療效越好。分作2次趁熱食用,可加紅糖少許調味,四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫瘤。
平素要起居有節,避免外邪的侵襲,防止感冒。對于病程較長的慢性型患者,要注意增強體質,應避免過度勞累,注意飲食的調節,避免反復感邪,否則會導致病情反復發作,數年纏綿難愈。
1、積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力。
2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易于誘發或加重病情。
3、急性期或出血量多時,要臥床休息,限制患兒活動,消除其恐懼緊張心理。
4、避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血。
5、血小板計數低于20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血。
6、飲食宜清淡,富于營養,易于消化。嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。
7、急性期和出血多時,應限制患者活動。
其他注意事項:
1、飲食調理:本病以熱血為主,飲食要清淡,主食以大米,面食,玉米面為主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;對曾產生過敏而發病的食物,如魚、蝦、海味等絕對禁忌。氣虛者應補氣養氣止血。
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