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    多系統(tǒng)萎縮的癥狀

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    MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32~74歲),其中90%在40~64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病,病程3~9年。

    臨床有三大主征:即小腦癥狀,錐體外系癥狀,自主神經(jīng)癥狀,其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征;78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭;50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào),最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭,此外,相當(dāng)部分可有錐體束征,腦干損害(眼外肌癱瘓),認(rèn)知功能障礙等。

    臨床特點(diǎn)為:

    1、隱性起病,緩慢進(jìn)展,逐漸加重。

    2、由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展,各組癥狀可先后出現(xiàn),有互相重疊和組合。

    SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA,徐肖翔報(bào)道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀,比較其損害程度:自主神經(jīng)癥狀SDS>OPCA>SND,小腦癥狀OPCA>SDS>SND,錐體外系癥狀SND>SDS>OPCA,錐體束征SND≥SDS>OPCA,腦干損害OPCA>SDS。

    3、臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離,病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣,這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外,還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理損害有關(guān)。

    在一組188例病理證實(shí)的MSA患者中,28%患者同時(shí)存在小腦,錐體外系,自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征;另有29%患者同時(shí)有帕金森綜合征,自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征;11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征;10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。

    Sakakibara對(duì)121例MSA患者(OPCA 48例,SND l7例,SDS 56例)進(jìn)行問卷調(diào)查,結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見于直立性低血壓癥狀(43%)(P<0、01),尤其是OPCA及SND,53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有,首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%,較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見,23%的患者同時(shí)出現(xiàn)兩種癥狀,由此作者得出結(jié)論:MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見,且常較早出現(xiàn)。

    由于該病發(fā)病率和患病率均較低,疾病的病程中以神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受累的臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀,經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn),其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對(duì)較輕,或者到晚期才出現(xiàn),使早期明確臨床診斷比較困難。

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