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    新生兒百科 / 新生兒疾病 / 小兒類脂質性肉芽腫綜合癥

    目錄

    小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征是什么病

    小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征有很多的原因導致,那么小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征是什么病呢?

    小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征是一種常染色體隱性遺傳病,臨床上常以小關節受累、皮下結節以及中樞神經系統受損為特征性病理變化。這幾年在小孩子身上已經常見。經過血液等常檢查確診為小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征后,可以通過一些內服的藥物進行治療,另外嚴重的可能就要進行骨髓移植進行治療,注意患兒的心理輔導。

    小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征表現為小關節腫脹變形和疼痛,皮下結節見于關節周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鳴,哭聲嘶啞,呼吸和發音困難等特征性病征。多數患兒有中樞神經系統受累表現,運動障礙肌張力低下,腱反射消失,吞咽困難等。

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    小兒類脂質性肉芽腫可以自己好嗎

    有些人雖然檢查出了小兒類脂質性肉芽腫,但心里想著,小兒類脂質性肉芽腫能自己好嗎?

    小兒類脂質性肉芽腫重點在預防和治療感染。小兒類脂質性肉芽腫患兒一旦發生感染需要進一步強有力的抗感染治療,包括查找致病菌和藥物敏感試驗,應立即用廣譜抗生素。小兒類脂質性肉芽腫患者長期預防性應用復方新諾明可減少細菌感染的發生率且不增加真菌感染的發生率。預防性應用伊曲康唑可減少曲霉菌感染。小兒類脂質性肉芽腫沒有什么特效藥可以治療,一般采用對癥治療的方法,這個疾病一般認為是遺傳性疾病,因此是沒有傳染性的,不會傳染。

    小兒類脂質性肉芽腫約75%的病例為X-連鎖隱性遺傳,其余為常染色體隱性遺傳,男女發病比例為9︰1。本病患兒的吞噬細胞的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性顯著降低,甚至缺乏。分子生物學研究發現,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例該酶的分子缺陷有差別,且與本病的遺傳方式有關。

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    小兒類脂質性肉芽腫如何治療

    小兒類脂質性肉芽腫是一種良性的肉瘤,通常小兒類脂質性肉芽腫如何治療呢?

    小兒類脂質性肉芽腫可以用阻塞性病變的治療,其采用抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,外科手術可用于治療小兒類脂質性肉芽腫患兒的阻塞性病變,但術后并發癥較為常見。柳氮磺吡啶可用于治療胃幽門阻塞。

    目前小孩子正在長身體的時候,免疫力還欠缺,再說孩子天性好玩,難免這里那里磕磕碰碰,目前治療方法的話,如果小兒類脂質性肉芽腫體積較小的話,可以選擇保守治療,如果小兒類脂質性肉芽腫體積較大的話,則建議行手術治療,但是平時也要注意飲食衛生及生活細節,以免病情進一步加重。

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    小兒類脂質性肉芽腫掛什么科

    如果懷疑是小兒類脂質性肉芽腫需要到醫院檢查一下,那么小兒類脂質性肉芽腫掛什么科呢?

    小兒類脂質性肉芽腫可以掛風濕科、中醫科或者中西醫結合科。小兒類脂質性肉芽腫基本損害為結節或斑塊結節通常為0.5—3cm大小,但大者也可達10—15cm。質較硬表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀感覺缺如,僅具輕壓痛結節數目不等,散在分布于面部、軀干和四肢其中以發生于大腿伸側者更為常見。結節持續6個月至1年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷少數病例的結節可持續數年。無發熱等全身癥狀。

    小兒類脂質性肉芽腫的預防檢查主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作,必要時還要進行染色體檢查。

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