先天性上瞼下垂
收藏先天性上瞼下垂很是影響人的外觀,尤其是對于寶寶來說,本來應該是看起來精神可愛的,但是因為上瞼下垂,導致看起來無精打采的樣子。那么,先天性上瞼下垂的病因有哪些呢?
先天性上瞼下垂是一種比較常見的兒童眼病,發病率約為0.12%。導致發病的病因比較復雜,主要的病因可以分為主要分為肌肉源性以及神經源性。肌肉源性病因為提上瞼肌發育不全或缺損,而神經源性病因則是支配提上瞼肌神經缺損。這個病是先天發育畸形,可以是兩邊上眼瞼同時下垂,也有可能是其中一邊的上眼瞼下垂,可為常染色體顯性或隱性遺傳,還可能伴有其它先的天性異常。病況程度輕者不遮蓋瞳孔,但是會影響外觀,重者部分或全部遮蓋瞳孔,導致形覺剝奪性弱視,影響視功能,所以應及時治療。
依據眼瞼下垂程度,此病可以分為完全性以及不完全性。而根據發病特點又可分為單純性上瞼下垂(約占77%)、伴眼外肌麻痹(如上直肌麻痹,約占12%)、伴眼瞼或其他部位先天異常以及中樞核性異常聯系。
先天性上瞼下垂雖然都是上眼瞼下垂,但是每個人病情的輕重程度不同,癥狀也是不同的。那么,先天性上瞼下垂的癥狀有哪些呢?
根據先天性上瞼下垂的程度,可以將其分為輕、中、重度。輕度的先天性上瞼下垂僅表現為瞼裂小,眼睛無神,而單眼患病者的兩眼大小也會不一樣。中、重度患者其上眼瞼會下垂得比較嚴重,會擋住眼球的一部分甚至是更多,導致患者視力會減弱,無法正常地平視前方,需要平視或向上注視時,一般都需挑眉或者是仰頭形成特殊體位,久而久之,會影響患兒的脊椎發育,長久揚眉還會增加額部皺紋。此外,上眼瞼下垂過多,重度遮擋瞳孔,還會會影響視覺發育,從而形成形覺剝奪性弱視,特別是單眼患者,其弱視的程度更深,并且更難矯治。
而如果是伴眼外肌麻痹者,還會可能會存在斜視的情況。而先天小瞼裂綜合癥者則會具有特定面容。所以說,一旦發現自己家的寶寶有這樣的情況出現,應該及早到醫院進行檢查治療,以免影響外觀以及孩子以后的正常生活。
先天性上瞼下垂雖然癥狀較為明顯,但是有不少的疾病癥狀跟它一樣,所以需要仔細檢查才能夠完全確定。那么,先天性上瞼下垂的檢查應該怎么進行呢?
與先天性上瞼下垂這一種病癥狀相似的疾病的確是不少,所以,首先,我們需要先將先天性上瞼下垂與后天獲得性重癥肌無力及先天性小眼球、垂直斜視引起的假性上瞼下垂、眼球萎縮等疾病導致的上瞼下垂相鑒別。有垂直斜視的患者其低位眼看上去與上瞼下垂的癥狀很像。當遮蓋注視眼,讓低位眼向前方注視時,瞼裂可以開大至正常。而由于眼瞼缺少支撐,小眼球、眼球萎縮也會表現出眼瞼下垂的癥狀,此時可以通過輔助檢查,來證實存在眼球過小的情況。
先天性上瞼下垂的診斷并不困難,通過詢問病史、測量瞼裂高度、觀察眼瞼外觀、檢查眼位及眼球運動基本可以確診。而對于那些不是出生就有的上瞼下垂并存在癥狀晨輕午重的患者時,需要做新斯的明試驗,以排除重癥肌無力。對可疑小眼球時,要做眼科全面檢查及B超或CT等影像學檢查,以確定病癥是什么。
先天性上瞼下垂不僅影響外觀,而且還影響視力,所以不少孩子有這樣問題的家長都會想要讓自己的寶寶接受治療。那么,先天性上瞼下垂的治療應該怎么進行呢?
事實上,先天性上瞼下垂是一種先天性的疾病,只能夠依靠手術來進行治療。不過,由于提上瞼肌在出生后隨年齡增長還可以獲得部分發育,使其癥狀減輕,所以可以盡量將手術安排在寶寶3~5歲后進行,而在手術前可以采取一些保守治療避免弱視發生。
如果先天性上瞼下垂的病況程度為輕、中度,而且雙眼程度相似,不遮蓋瞳孔的話,一般不會引起弱視,則手術時間可適當延遲,或等成年后在局部麻醉下進行手術。另外,如果考慮患兒的心理發育,輕、中度上瞼下垂也可適當將手術時間提前。不過,如果是重度的先天性上瞼下垂的患者的話,則必須及早手術矯正,以免對視覺發育造成影響。
不過,有些情況是不適合進行手術的,如合并有眼球上轉肌麻痹,患兒閉眼時眼球不能上轉,即Bell現象不存在時,這種情況下進行手術的話,術后易發生暴露性角膜炎,所以手術應特別慎重。
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