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    新生兒百科 / 新生兒疾病 / 先天性上瞼下垂

    目錄

    先天性上瞼下垂的病因

    先天性上瞼下垂很是影響人的外觀,尤其是對(duì)于寶寶來說,本來應(yīng)該是看起來精神可愛的,但是因?yàn)樯喜下垂,導(dǎo)致看起來無精打采的樣子。那么,先天性上瞼下垂的病因有哪些呢?

    先天性上瞼下垂是一種比較常見的兒童眼病,發(fā)病率約為0.12%。導(dǎo)致發(fā)病的病因比較復(fù)雜,主要的病因可以分為主要分為肌肉源性以及神經(jīng)源性。肌肉源性病因?yàn)樘嵘喜肌發(fā)育不全或缺損,而神經(jīng)源性病因則是支配提上瞼肌神經(jīng)缺損。這個(gè)病是先天發(fā)育畸形,可以是兩邊上眼瞼同時(shí)下垂,也有可能是其中一邊的上眼瞼下垂,可為常染色體顯性或隱性遺傳,還可能伴有其它先的天性異常。病況程度輕者不遮蓋瞳孔,但是會(huì)影響外觀,重者部分或全部遮蓋瞳孔,導(dǎo)致形覺剝奪性弱視,影響視功能,所以應(yīng)及時(shí)治療。

    依據(jù)眼瞼下垂程度,此病可以分為完全性以及不完全性。而根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)又可分為單純性上瞼下垂(約占77%)、伴眼外肌麻痹(如上直肌麻痹,約占12%)、伴眼瞼或其他部位先天異常以及中樞核性異常聯(lián)系。

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    先天性上瞼下垂的癥狀

    先天性上瞼下垂雖然都是上眼瞼下垂,但是每個(gè)人病情的輕重程度不同,癥狀也是不同的。那么,先天性上瞼下垂的癥狀有哪些呢?

    根據(jù)先天性上瞼下垂的程度,可以將其分為輕、中、重度。輕度的先天性上瞼下垂僅表現(xiàn)為瞼裂小,眼睛無神,而單眼患病者的兩眼大小也會(huì)不一樣。中、重度患者其上眼瞼會(huì)下垂得比較嚴(yán)重,會(huì)擋住眼球的一部分甚至是更多,導(dǎo)致患者視力會(huì)減弱,無法正常地平視前方,需要平視或向上注視時(shí),一般都需挑眉或者是仰頭形成特殊體位,久而久之,會(huì)影響患兒的脊椎發(fā)育,長久揚(yáng)眉還會(huì)增加額部皺紋。此外,上眼瞼下垂過多,重度遮擋瞳孔,還會(huì)會(huì)影響視覺發(fā)育,從而形成形覺剝奪性弱視,特別是單眼患者,其弱視的程度更深,并且更難矯治。

    而如果是伴眼外肌麻痹者,還會(huì)可能會(huì)存在斜視的情況。而先天小瞼裂綜合癥者則會(huì)具有特定面容。所以說,一旦發(fā)現(xiàn)自己家的寶寶有這樣的情況出現(xiàn),應(yīng)該及早到醫(yī)院進(jìn)行檢查治療,以免影響外觀以及孩子以后的正常生活。

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    先天性上瞼下垂的檢查

    先天性上瞼下垂雖然癥狀較為明顯,但是有不少的疾病癥狀跟它一樣,所以需要仔細(xì)檢查才能夠完全確定。那么,先天性上瞼下垂的檢查應(yīng)該怎么進(jìn)行呢?

    與先天性上瞼下垂這一種病癥狀相似的疾病的確是不少,所以,首先,我們需要先將先天性上瞼下垂與后天獲得性重癥肌無力及先天性小眼球、垂直斜視引起的假性上瞼下垂、眼球萎縮等疾病導(dǎo)致的上瞼下垂相鑒別。有垂直斜視的患者其低位眼看上去與上瞼下垂的癥狀很像。當(dāng)遮蓋注視眼,讓低位眼向前方注視時(shí),瞼裂可以開大至正常。而由于眼瞼缺少支撐,小眼球、眼球萎縮也會(huì)表現(xiàn)出眼瞼下垂的癥狀,此時(shí)可以通過輔助檢查,來證實(shí)存在眼球過小的情況。

    先天性上瞼下垂的診斷并不困難,通過詢問病史、測量瞼裂高度、觀察眼瞼外觀、檢查眼位及眼球運(yùn)動(dòng)基本可以確診。而對(duì)于那些不是出生就有的上瞼下垂并存在癥狀晨輕午重的患者時(shí),需要做新斯的明試驗(yàn),以排除重癥肌無力。對(duì)可疑小眼球時(shí),要做眼科全面檢查及B超或CT等影像學(xué)檢查,以確定病癥是什么。

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    先天性上瞼下垂的治療

    先天性上瞼下垂不僅影響外觀,而且還影響視力,所以不少孩子有這樣問題的家長都會(huì)想要讓自己的寶寶接受治療。那么,先天性上瞼下垂的治療應(yīng)該怎么進(jìn)行呢?

    事實(shí)上,先天性上瞼下垂是一種先天性的疾病,只能夠依靠手術(shù)來進(jìn)行治療。不過,由于提上瞼肌在出生后隨年齡增長還可以獲得部分發(fā)育,使其癥狀減輕,所以可以盡量將手術(shù)安排在寶寶3~5歲后進(jìn)行,而在手術(shù)前可以采取一些保守治療避免弱視發(fā)生。

    如果先天性上瞼下垂的病況程度為輕、中度,而且雙眼程度相似,不遮蓋瞳孔的話,一般不會(huì)引起弱視,則手術(shù)時(shí)間可適當(dāng)延遲,或等成年后在局部麻醉下進(jìn)行手術(shù)。另外,如果考慮患兒的心理發(fā)育,輕、中度上瞼下垂也可適當(dāng)將手術(shù)時(shí)間提前。不過,如果是重度的先天性上瞼下垂的患者的話,則必須及早手術(shù)矯正,以免對(duì)視覺發(fā)育造成影響。

    不過,有些情況是不適合進(jìn)行手術(shù)的,如合并有眼球上轉(zhuǎn)肌麻痹,患兒閉眼時(shí)眼球不能上轉(zhuǎn),即Bell現(xiàn)象不存在時(shí),這種情況下進(jìn)行手術(shù)的話,術(shù)后易發(fā)生暴露性角膜炎,所以手術(shù)應(yīng)特別慎重。

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