先天性免疫缺陷
收藏先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同,可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
1、特異性免疫缺陷
B細胞缺陷性疾病,占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段,B淋巴細胞不能成熟,于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失,這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少,也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
T細胞缺陷性疾病,占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。
T和B細胞聯合缺陷性疾病,聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴干細胞階段,造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失,就會發生嚴重聯合免疫缺陷病,病人表現為易于感染各種微生物。
2、非特特異性免疫缺陷
吞噬細胞缺陷病,吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病,其相對發病率為1%~2%,最多見的為慢性肉芽腫病。
補體系統缺陷病 ,該病是由于機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
若是擔心寶寶患上先天性免疫缺陷,媽媽就得去醫院做個全面檢查了,這當然還包括想要提前為懷孕做檢查的女性。先天性免疫缺陷主要是根據臨床表現和實驗室檢查來診斷,確診要靠基因檢測。
先天性免疫缺陷包括好多疾病,根據不同的分類,有不同的治療方法,如每個月靜滴免疫球蛋白的替代治療,其它對癥支持治療,造血干細胞移植治療等。 你可以把詳細的發病過程描述一下,如多大開始生病,主要有哪些表現,是否合并感冒、肺炎、腹瀉、鵝口瘡等,耳朵有無流膿的表現,每個月有幾次感冒、支氣管炎或肺炎以及腹瀉。生后生長發育如何,與正常孩子相比是落后還是正常,現在體重和身高有多少?接種卡介苗之后接種處有無化膿和破潰。皮膚感染主要有哪些表現。再就是體格檢查,如有無肝脾腫大等表現 另外把血常規檢查結果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值, 淋巴細胞亞群:CD3+、CD4+、CD8+、CD19+(B細胞)、CD16/56+ (NK細胞)的值貼上來。 根據以上的感染史、家族史和檢查結果,基本可以判斷孩子是否是先天性免疫缺陷病,從而給出一個治療方案。
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