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    新生兒百科 / 新生兒疾病 / 先天性無子宮

    目錄

    先天性無子宮是什么

    其實,現在并沒有多少人了解先天性無子宮這個病。那么,先天性無子宮是什么?

    先天性無子宮,顧名思義,就是一生下來就沒有子宮。先天性無子宮常合并有先天性無陰道,但是大部分的女性患者可有正常的輸卵管與卵巢。這個病的發生率大約為每4000~5000例新生女嬰中可出現現1例。先天性無子宮的產生是由于兩側副中腎管如未到中線前即停止發育,所以沒有子宮形成。還有,先天性無子宮常合并有先天性無陰道的情況,但可以有正常的輸卵管與卵巢,女性的第二性征也是正常的。

    先天性無子宮屬于女性生殖器官發育異常中的一種。女性生殖器官發育異常包括子宮未發育或發育不全等,如始基子宮和幼稚子宮。始基子宮是子宮極小,多數沒有宮腔或雖有宮腔而無內膜生長。而幼稚子宮的宮頸相對較長,多呈圓錐形,外口小,而且子宮體比正常小,常呈極度前屈或后屈。

    由于這個病是先天性的,所以患有此病的女性基本上是無法懷孕的,而且,目前也還沒有確切可行的治療方法,只有一些輔助的手術,如陰道形成術等。

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    先天性無子宮的病因

    子宮是一個正常女性應該有的器官,但是也會有先天性無子宮的情況出現。那么,先天性無子宮的病因有哪些呢?

    先天性無子宮的女性患者除了沒有月經和不能生育外,其他方面基本上和普通女性沒有區別,也具有正常的性要求和性欲。但是,因為陰道短淺,或者是根本無陰道,所以在性生活上會有困難,又或者是根本沒有辦法進行性交。在這種情況下,患者可通過代陰道手術或者是非手術方法使陰道成形后,完全可以結婚有正常性生活,不過還是沒有辦法懷孕生育孩子,這是沒有辦法改變的。

    先天性無子宮是先天性子宮發育異常的一種,是生殖器官畸形中最常見的一種,其臨床意義也是比較大的。兩側副中腎管在演化過程中,受到某種因素的影響或者是干擾,可能會在演化的不同階段停止發育,而形成各種發育異常的子宮。而先天性無子宮則是由于兩側副中腎管中段及尾段沒有繼續發育以及會合所導致的,常會伴隨著無陰道的癥狀出現,但是這些女性的卵巢是發育正常,而且第二性征并不會受到影響。

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    先天性無子宮的癥狀

    先天性無子宮是一種先天性的疾病,那么先天性無子宮的癥狀有哪些呢?

    先天性無子宮最明顯的癥狀就是沒有子宮,而且還常伴有無陰道的情況出現。無陰道的患者其可有長度為1~4厘米的陰道,為正常的三分之一左右,其余部分閉鎖形成盲端。還有極少數病人,僅僅在正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩,甚至還有可能看不到任何陰道的標志。

    此外,女性患者也可以有很小的子宮,但是多數沒有宮腔或者是雖然有宮腔但是沒有內膜生長,這被稱為始基子宮,通常情況會存在兩側始基子宮。因為這種子宮很小、沒有功能性子宮內膜,所以也不會有月經來潮。這是因為在胚胎發育過程中,雖然兩側副中腎管向中線橫行延伸會合了,但是之后不久即停止發育,也會與先天性無陰道并存,也屬于先天性無子宮的另一種類型。

    還有,先天性子宮陰道發育異常的女孩除了子宮陰道發育不全之外,有一部分還伴有全身其他系統的畸形。最常見的是泌尿系統的畸形,包括單腎、馬蹄腎等,另外還有骨骼畸形,包括脊椎、腭骨等的發育異常,聽力異常,而心臟和手指異常則很罕見。

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    先天性無子宮的檢查

    不能夠懷孕的原因有很多,有可能是男方的問題也有可能是女方的問題。而先天性無子宮就有可能是其中的一個原因,但是如果不經過檢查的話,是無法確定下來的。那么,先天性無子宮的檢查應該怎么進行呢?

    在檢查的時候,肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位不能夠觸不到子宮,而只能夠捫到腹膜褶。要確診的話使用B超即可。

    如兩側副中腎管已經向中線橫行延伸會合了,但是沒過多久就停止了發育,則這種子宮會很小,稱為始基子宮,這種子宮多數無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長,因此也無月經來潮,有陰道。要檢查這種類型的生殖器發育異常,依靠腔內四維彩超,電子陰道鏡,染色體分析和電化學發光法內分泌檢測就可確診了。

    而在妊娠晚期或胎兒出生后到青春期以前這段時間,在任何一個時期子宮停止了發育,則會出現各種不同程度的子宮發育不全。這類子宮的宮頸相對較長,子宮體比正常小,常呈極度前屈或后屈。這類子宮稱為幼稚子宮。要診斷的話,依靠腔內四維彩超,動態數字化子宮輸卵管造影,染色體分析和電化學發光法內分泌檢測就可確診了。   

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