先天性肛門閉鎖又稱鎖肛、無肛門癥,就是腸道沒有出口。新生兒出生后,肛門、肛管、直腸下端閉鎖,外觀看不到肛門在哪個位置,屬于先天性消化道畸形,占新生兒1/1500-1/5000,一般男多于女。先天性肛門閉鎖常常合并有其他畸形,主要是手術治療。
1、臨床表現:先天性肛門閉鎖,主要表現為新生兒出生后沒有胎便排出,哭鬧不安,嘔吐、腹脹,不見肛門。有些患兒同時合并有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺,除以上表現外,還出現胎便從尿道或陰道排出,尿液渾濁的情況。
2、新生兒出生后,必須要確定其有無肛門。 先天性肛門閉鎖的診斷:(1)出生后沒有胎便排出,肛區被皮膚覆蓋,哭鬧時肛區有沖擊感。(2)X線可幫助進一步確診。
尿布上有胎便,并不能說明肛門沒有問題。因為胎便也可以通過由膀胱或下尿道形成的異常通道排出。完全沒有肛門的容易被發現。也有那種雖然有肛門,但其上部不通時,因胎便排不出來覺得奇怪,才發現沒有肛門的。
3、三種不同情況。(1)如果新生兒肛門完全沒有出口就需立即做手術。若發現和治療不及時,容易導致腸梗阻、腸壞死,致新生兒死亡。(2)如果新生兒并發有直腸尿道瘺、直腸陰道瘺,大便會從尿道或者陰道排出,這類患兒不會導致死亡。但如果尿道或者陰道存留糞便太多,也會引起膀胱炎、陰道炎等。(3)如果新生兒是先天性肛門直腸狹窄,可表現為頑固性便秘,排便疼痛、啼哭,大便極細、量少,腹部脹痛,消化不良,消瘦等。
手術治療:如果是直腸的出口處僅被一層薄膜覆蓋,這種情況手術既簡單,效果又好。閉塞不通的直腸下端,位于控制肛門開閉的肛門括約肌上面時,應該在新生兒出生后立即在腹壁給直腸做一開口,也就是做人工肛門。到寶寶1歲左右時再造肛門,將其與直腸相連。以前,這種手術是在肛門部位進行,這會損傷括約肌,影響以后肛門的關閉,導致糞便流出。所以現在是從腹部切口,從坐骨直腸韌帶中通過,將直腸拉下。這樣就避免了肛門失禁。一旦新做成的通道能很好地排便,就可以將人工肛門關閉。肛門閉鎖的寶寶,常常伴有泌尿系統、骨骼、心臟等部位的畸形,會妨礙手術的成功。
對肛門直腸狹窄的新生兒,不可采用手術方法。只需每天做持續擴肛即可,一般不會有后遺癥。只要治療及時、得法,先天性肛門閉鎖一般不會導致新生兒死亡。
這要從胚胎的發育說起。胚胎早期,胎兒的肛門和直腸沒有分開,直腸和膀胱又連通在一起,共同形成了一個腔,叫泄殖腔。當胚胎發育到第七周時,中胚層向下生長,將直腸與尿生殖竇分開,直腸向會陰部發展,尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道。到第九周時,直腸向下伸延,穿通骨盆膜和肛門膜與原始肛門相連通,形成直腸肛門。在這個時期因某些原因,骨盆膈膜或肛門膈膜不能被直腸穿通,就形成了肛門先天性閉鎖癥,這樣的嬰兒就沒有肛門。
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