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    新生兒百科 / 新生兒疾病 / 小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖怎么治

    目錄

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是什么原因

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是一類新生兒疾病,那么小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是怎么回事呢?

    小兒室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖指的右室流出道完全梗阻,但是室間隔完整。肺動(dòng)脈的血供依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管,出生以后數(shù)小時(shí)之內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)中心性的發(fā)紺隨著動(dòng)脈導(dǎo)管功能的關(guān)閉,發(fā)紺會(huì)逐漸的加重。右心室擴(kuò)張可能會(huì)使肺臟不同程度的發(fā)育不良,導(dǎo)致呼吸困難、呼吸急促等。心臟彩超檢查或者心導(dǎo)管的檢查是診斷這個(gè)疾病比較好的手段。一旦確診以后需要積極的糾正缺氧和酸中毒,靜脈使用前列腺素e1和e2,保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放,需要盡快的分期手術(shù)治療。

    新生兒早期即處于危重狀態(tài),根據(jù)兩所醫(yī)學(xué)中心的調(diào)查,遠(yuǎn)期療效尚不理想,先天性心臟外科醫(yī)生協(xié)會(huì)前瞻性研究表明,在1987~1990年的71例新生兒中,行手術(shù)瓣膜切開加或不加體肺動(dòng)脈分流術(shù)及跨環(huán)補(bǔ)片(RVOT),或僅做體肺動(dòng)脈分流術(shù),1個(gè)月存活率81%,4年為64%,出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險(xiǎn)因素。

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    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖該怎么治療

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖跟血液循環(huán)有關(guān),那么小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖怎么治療呢?

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內(nèi)無交通,且肺動(dòng)脈和右心室未連接,引起的原因有肺動(dòng)脈瓣膜未發(fā)育、肺動(dòng)脈主干未發(fā)育、肺動(dòng)脈的分支未發(fā)育。這類患者病情程度一般較重,需早做手術(shù),因?yàn)榉窝獊碓从趧?dòng)脈導(dǎo)管或小的側(cè)支循環(huán),一旦出生后動(dòng)脈導(dǎo)管閉合或縮小,肺內(nèi)無血,較小患兒的側(cè)支循環(huán)未建立,肺缺血、缺氧,可能易死于缺氧酸中毒。

    對(duì)于大多數(shù)小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖患者,單心房修補(bǔ)是最后的措施,然而右心室血流造成冠脈持續(xù)高壓,將會(huì)導(dǎo)致心肌纖維化和心力衰竭,F(xiàn)ontan分流術(shù)可為將來的心臟移植做好準(zhǔn)備,少部分三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良或Ebstein畸形患者,右心大而壁薄,壓力低,目前尚無理想的治療方法,預(yù)后極差,暫時(shí)緩解方法包括體肺動(dòng)脈分流術(shù),改良Fontan分流術(shù)和心臟移植。

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    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的并發(fā)癥有哪些

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖可能會(huì)引發(fā)其他疾病,那么小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的并發(fā)癥有哪些呢?

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖多數(shù)單獨(dú)涉及肺動(dòng)脈瓣閉鎖,應(yīng)該與肺動(dòng)脈閉鎖合并圓錐動(dòng)脈干畸形區(qū)別,與伴有主動(dòng)脈右位和轉(zhuǎn)位的復(fù)雜畸形(比如肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損,伴或不伴大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)不同,圓錐動(dòng)脈干的不均等分隔為該類畸形肺動(dòng)脈通道發(fā)育不良的根本原因,而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動(dòng)脈閉鎖是一種原發(fā)的獨(dú)立的病理改變,因?yàn)榕咛r(shí)期動(dòng)脈干隆起最初是彼此分隔的結(jié)構(gòu),而三個(gè)瓣葉融合成無孔的膜狀結(jié)構(gòu),說明這是發(fā)育過程后期的繼發(fā)變化,盡管右室流出道閉鎖,許多患兒右室的三部分仍然存在。

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖可能會(huì)引起低心排綜合征,即低心排出量綜合征,簡(jiǎn)稱低心排,是心臟外科最嚴(yán)重的生理異常,是導(dǎo)致術(shù)后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面積計(jì)算,也就是心指數(shù)為3-4L/(min·m2),如心指數(shù)降低至3L/(min·m2)以下而有周圍血管收縮,組織灌注不足的現(xiàn)象,稱為低心排出量綜合征。

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    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖預(yù)防

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖雖然難治,但是可以預(yù)防的,那么小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖如何預(yù)防呢?

    小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖會(huì)導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)遲緩及面部畸形,其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高,心臟畸形在生后8個(gè)月得到診斷,其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致,后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形,所以如果在懷孕前對(duì)母親開始進(jìn)行膳食治療,可能預(yù)防對(duì)胎兒的損傷,因此,如果對(duì)病因有深入了解。

    在妊娠中可對(duì)孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測(cè),如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生,但是,從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來看,小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的病因還不完全清楚,大部分在預(yù)防方面無能為力,因此解釋病因及從根本上預(yù)防小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)。

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