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小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖怎么治

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是什么原因

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖該怎么治療

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的并發癥有哪些

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖預防

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小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是什么原因

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是一類新生兒疾病，那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是怎么回事呢？

小兒室間隔完整性肺動脈閉鎖指的右室流出道完全梗阻，但是室間隔完整。肺動脈的血供依賴于動脈導管，出生以后數小時之內就會出現中心性的發紺隨著動脈導管功能的關閉，發紺會逐漸的加重。右心室擴張可能會使肺臟不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促等。心臟彩超檢查或者心導管的檢查是診斷這個疾病比較好的手段。一旦確診以后需要積極的糾正缺氧和酸中毒，靜脈使用前列腺素e1和e2，保持動脈導管的開放，需要盡快的分期手術治療。

新生兒早期即處于危重狀態，根據兩所醫學中心的調查，遠期療效尚不理想，先天性心臟外科醫生協會前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生兒中，行手術瓣膜切開加或不加體肺動脈分流術及跨環補片（RVOT），或僅做體肺動脈分流術，1個月存活率81%，4年為64%，出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險因素。

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小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖該怎么治療

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖跟血液循環有關，那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖怎么治療呢？

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內無交通，且肺動脈和右心室未連接，引起的原因有肺動脈瓣膜未發育、肺動脈主干未發育、肺動脈的分支未發育。這類患者病情程度一般較重，需早做手術，因為肺血來源于動脈導管或小的側支循環，一旦出生后動脈導管閉合或縮小，肺內無血，較小患兒的側支循環未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。

對于大多數小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖患者，單心房修補是最后的措施，然而右心室血流造成冠脈持續高壓，將會導致心肌纖維化和心力衰竭，Fontan分流術可為將來的心臟移植做好準備，少部分三尖瓣嚴重發育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，壓力低，目前尚無理想的治療方法，預后極差，暫時緩解方法包括體肺動脈分流術，改良Fontan分流術和心臟移植。

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小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的并發癥有哪些

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖可能會引發其他疾病，那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的并發癥有哪些呢？

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖多數單獨涉及肺動脈瓣閉鎖，應該與肺動脈閉鎖合并圓錐動脈干畸形區別，與伴有主動脈右位和轉位的復雜畸形（比如肺動脈閉鎖合并室間隔缺損，伴或不伴大動脈轉位）不同，圓錐動脈干的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動脈閉鎖是一種原發的獨立的病理改變，因為胚胎時期動脈干隆起最初是彼此分隔的結構，而三個瓣葉融合成無孔的膜狀結構，說明這是發育過程后期的繼發變化，盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在。

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖可能會引起低心排綜合征，即低心排出量綜合征，簡稱低心排，是心臟外科最嚴重的生理異常，是導致術后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面積計算，也就是心指數為3-4L/(min·m2)，如心指數降低至3L/(min·m2)以下而有周圍血管收縮，組織灌注不足的現象，稱為低心排出量綜合征。

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小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖預防

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖雖然難治，但是可以預防的，那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖如何預防呢？

小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖會導致胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高，心臟畸形在生后8個月得到診斷，其發育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形，所以如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷，因此，如果對病因有深入了解。

在妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生，但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預防小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的發生還是一個極其艱巨的任務。

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