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什么是小兒彌漫性體血管角質

小兒彌漫性體血管角質瘤

小兒彌漫性體血管角質癥狀

小兒彌漫性體血管角質是怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質嚴重嗎

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小兒彌漫性體血管角質瘤

小兒彌漫性體血管角質瘤其實就是瘤的一種，那么什么是小兒彌漫性體血管角質瘤呢？

小兒血管角質瘤綜合征即彌漫性體血管角質瘤病，又稱Fabry綜合征、Anderson-Fabry綜合征、Sweeley-Klionsky綜合征、Ruiter-Pompen綜合征、彌漫性全身血管角質瘤糖脂沉積癥、出血性小結節病等。該病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性聯遺傳性疾病，表現為神經酰胺三己糖苷脂在全身各組織，特別在血管的內皮、周皮和平滑肌細胞中沉積，而網狀內皮細胞受累較輕的一系列臨床表現。該病多為男性發病，女性是致病基因攜帶者。

小兒彌漫性體血管角質瘤表現為神經酰氨三己糖甘脂在全身各組織，特別在血管的內皮和平滑肌細胞中沉積；兒童起病時，會出現反復的發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感，甚至還為出現陣發性的腹痛、腹瀉、嘔吐、高熱等多種癥狀；該病尚無根治的方法，可使用苯妥英鈉來進行緩解，也可以使用地塞米松來緩解急性癥狀。

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小兒彌漫性體血管角質癥狀

小兒彌漫性體血管角質及早發現就能及早治療，那么小兒彌漫性體血管角質的癥狀是什么來的呢？

小兒彌漫性體血管角質癥狀較為常見，由于末梢神經、后根、脊髓后角病變而致四肢陣發性燒灼樣疼痛和感覺異常。若自主神經系統受累，可出現陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱。垂體、丘腦下部等也可見受累，出現內分泌異常。腦血管壁受累則可引起偏癱、失語、抽搐等局灶性癥狀。

最早為6歲。可有反復發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭，甚至發生腦血管栓塞。皮損主要在下腹、大腿和陰囊部位出現小紅點，呈丘疹樣紫癜。而垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部癥狀也較多見，有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫，重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節可出現相應癥狀。

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小兒彌漫性體血管角質是怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質并不少見，那么小兒彌漫性體血管角質是怎么引起的呢？

小兒彌漫性體血管角質是由神經酰胺和3個已糖(2個半乳糖、1個葡萄糖)分子所構成的復合糖脂。在正常狀態下由a-半乳糖苷酶降解為乳糖基神經酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B兩型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可導致三已糖苷脂在神經組織、腎和皮膚中累積，出現全身彌散性血管角質瘤。

腎臟損害是小兒彌漫性體血管角質較常見的表現，從早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的腎功能衰竭都可以逐漸出現，還可表現為假性尿崩癥，但對垂體抗利尿激素無反應。起病于中年以后的病例較為少見，臨床表現以心臟癥狀為主，常出現心絞痛、左心肥大及心肌梗死，而腎功能不全癥狀極輕，幾乎不出現皮膚和周圍神經損害的癥狀，診斷較困難，有人另稱之為心臟變異型。

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小兒彌漫性體血管角質嚴重嗎

患有小兒彌漫性體血管角質需要及時治療，那么小兒彌漫性體血管角質嚴重嗎？

小兒彌漫性體血管角質一般從4～8歲開始起病，首先出現皮膚癥狀，通常在下腹、臀部、臍周圍或陰部多處皮膚出現血管擴張性丘疹、小型紫瘢或黑點，有些中心區逐漸角化。有些患兒伴有結膜血管擴張或角膜、晶體混濁。皮膚常少汗及皮脂分泌減少。此后逐漸出現肢體發作性疼痛麻木，而且常隨氣溫變化或體力勞動而加重，類似感覺型周圍神經病，但一般無運動癥狀。

小兒彌漫性體血管角質可通過X線檢查，其檢查小兒血管角質瘤綜合征的時候就是要常規胸部正側位，X線照片及透視檢查，可作出初步診斷。進一步檢查方法有支氣管造影，斷層造影，血管造影及縱隔充氣造影等。而且血管瘤隨孩子長大也跟著長大的，核放射治療比較方便，如果條件允許，早點做比較好。如果瘤表淺的話，可以做核放射治療，大的深的可做激光冷凍。

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