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    小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖該怎么治療

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    小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖跟血液循環有關,那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖怎么治療呢?

    小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內無交通,且肺動脈和右心室未連接,引起的原因有肺動脈瓣膜未發育、肺動脈主干未發育、肺動脈的分支未發育。這類患者病情程度一般較重,需早做手術,因為肺血來源于動脈導管或小的側支循環,一旦出生后動脈導管閉合或縮小,肺內無血,較小患兒的側支循環未建立,肺缺血、缺氧,可能易死于缺氧酸中毒。

    對于大多數小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖患者,單心房修補是最后的措施,然而右心室血流造成冠脈持續高壓,將會導致心肌纖維化和心力衰竭,Fontan分流術可為將來的心臟移植做好準備,少部分三尖瓣嚴重發育不良或Ebstein畸形患者,右心大而壁薄,壓力低,目前尚無理想的治療方法,預后極差,暫時緩解方法包括體肺動脈分流術,改良Fontan分流術和心臟移植。

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