小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是一類新生兒疾病，那么小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是怎么回事呢？

小兒室間隔完整性肺動脈閉鎖指的右室流出道完全梗阻，但是室間隔完整。肺動脈的血供依賴于動脈導管，出生以后數小時之內就會出現中心性的發紺隨著動脈導管功能的關閉，發紺會逐漸的加重。右心室擴張可能會使肺臟不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促等。心臟彩超檢查或者心導管的檢查是診斷這個疾病比較好的手段。一旦確診以后需要積極的糾正缺氧和酸中毒，靜脈使用前列腺素e1和e2，保持動脈導管的開放，需要盡快的分期手術治療。

新生兒早期即處于危重狀態，根據兩所醫學中心的調查，遠期療效尚不理想，先天性心臟外科醫生協會前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生兒中，行手術瓣膜切開加或不加體肺動脈分流術及跨環補片（RVOT），或僅做體肺動脈分流術，1個月存活率81%，4年為64%，出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險因素。