妊娠期急性脂肪肝，別名：產科急性假性黃色肝萎縮,妊娠特發性脂肪肝,妊娠期肝臟脂肪變性

產科急性假性黃色肝萎縮,妊娠特發性脂肪肝,妊娠期肝臟脂肪變性妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，發生在妊娠28～40 周，多見于妊娠35 周左右的初產婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎和男胎較易發生。

妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，臨床表現與暴發性肝炎相似，既往文獻報道母兒死亡率分別為75%和85%，但如能做到早期診斷、早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至58.3%。

妊娠期急性脂肪肝的病人肝臟體內會堆積大量的脂肪酸，導致大量的氨產生，進而造成患者昏迷(肝性腦病)，還可造成低血糖，最終發生肝功能衰竭。這類準媽媽還會發生高血壓、蛋白尿、全身水腫，如不及時治療，隨著病情發展最終發生急性腎衰竭。部分患者還會出現胰腺炎的癥狀。妊娠期急性脂肪肝一般在孕婦妊娠第35～36周發病，起病前1～2周往往出現倦怠、不適等感覺。病人會有惡心、嘔吐、上腹不適、厭食等表現。部分病人可出現進行性加重的黃疸，但一般沒有皮膚瘙癢。

此類病人約半數會有血壓增高、蛋白尿、水腫等。如不及時就醫，病情繼續進展，還可能出現血糖下降、嘔血、尿量減少、腎臟衰竭、急性胰腺炎、意識障礙等，可于短期內死亡。至于子宮內的寶寶，則可出現宮內窘迫、死亡。

1、新鮮綠葉蔬菜。孕媽媽需要維生素。但不要吃太多含糖多的蔬菜及水果。

2、高蛋白飲食。高蛋白食物保護肝細胞，利于肝細胞的修復與再生。食物有瘦肉、魚、蝦、脫脂奶，豆腐、腐竹等豆制品等。

3、限制食鹽，每天以6克為宜。

4、常吃含甲硫氨基酸豐富的食物。如小米、莜麥面、芝麻、菜花、甜菜頭、海米、干貝、淡菜等食品，有利于體內磷脂合成，促進肝細胞內脂肪的轉變。

適量飲水，促進機體代謝及代謝廢物的排泄。

5、適量飲水，促進機體代謝及代謝廢物的排泄。

6、預防脂肪肝應控制熱量攝入。體重過重的孕媽媽應逐步減肥，使體重降至標準范圍內。

7、控制脂肪和碳水化合物攝入。按標準體重計算每公斤體重每天可給脂肪0.5～0.8克，宜選用植物油或含長鏈不飽和脂肪酸的食物，如魚類等;碳水化合物每天每公斤體重可給2～4克，食用糖的攝入不宜太多。

8、忌辛辣和刺激性食物。如洋蔥、蒜、姜、辣椒、胡椒、咖喱和酒類等。

1.血常規：外周血白細胞計數升高，可達(15.0～30.0)×109/L，出現中毒顆粒，并見幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞;血小板計數減少，外周血涂片可見肥大血小板。

2.血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L;血轉氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶-膽分離現象;血堿性磷酸酶明顯升高;血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。

3.血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一個顯著特征;血氨升高，出現肝性腦病時可高達正常值的10倍。

4.凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低。

5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時高尿酸血癥可在AFLP臨床發作前即存在。

6.尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。

7.影像學檢查 B超見肝區的彌漫性高密度區，回聲強弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內多余的脂肪，肝實質呈均勻一致的密度減低。

8.病理學檢查 是確診AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。

1)光鏡觀察：肝組織學的典型改變為肝小葉結構正常，肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見;胞質內散在脂肪空泡，胞核仍位于細胞中央，結構不變;可見膽汁淤積，無炎性細胞浸潤。HE染色下，肝細胞呈氣球樣變，是本病最早的形態學改變，肝竇內可見嗜酸性小體。如肝細胞受損嚴重，則出現明顯的壞死和炎癥反應。

2)電鏡檢查：電鏡下可見線粒體明顯腫大，出現破裂、疏松和嵴減少，并見類結晶包涵體。滑面和粗面內質網、高爾基體內充滿脂質而膨脹。

妊娠期急性脂肪肝的治理原則是，盡快終止妊娠和最大限度的進行支持治療。

1. 盡快終止妊娠是制服「妊娠期急性脂肪肝」這位「殺人不眨眼」的「惡魔」的關鍵。由于病情進展迅猛，會嚴重威脅產婦和嬰兒的生命。

2.「妊娠期急性脂肪肝」的產婦盡快終止妊娠，目前大多數學者還是認為分娩方式首先剖腹產，因為自然分娩會加重產婦體能消耗，使得原有并發癥如腎衰、凝血功能異常和 DIC 等進一步惡壞，從而增加產婦死亡率。

3. 對于有臨產征兆，進入第二產程，估計短時間內可以經陰道分娩的，可以經陰道試產。

4. 治療過程中，根據患者孕周，決定是否需要糖皮質激素促胎肺成素治療。

5. 對疑有 DIC 者可使用肝素 25～50 mg，加入低分子右旋糖酐 500 ml 中靜滴。同時用試管法凝血時間進行監護，以延 2 倍左右為宜, 嚴格控制用量, 以免加重出血, 已確定終止妊娠者應在 24 小時前停止用藥。

6. 由于多數患者會出現嚴重的肝腎等臟器的多器官衰竭、DIC、肝性腦病，所以，多學科綜合治療和相關科室協同治療是很有必要的。

7. 支持治療包括，補充血容量，糾正低血糖，電解質紊亂和酸中毒，補充凝血因子，抗感染及糾正 DIC，保肝治療等一系列對癥處理。

8. 本病常伴有嚴重的凝血功能障礙，對伴全身出血傾向者，應立即輸新鮮全血、紅細胞、血漿、血小板等以補充凝血因子，預防產后大出血。同時患者可因肝糖原合成減少和消耗增多發生低血糖，需靜脈滴注 10%-50% 葡萄糖水防止低血糖昏迷。要注意，全程監控患者血糖濃度，直至肝功能恢復正常。

9. 麻醉師應正確評估病情并選擇合適的麻醉方式，當患者凝血功能異常時，硬膜外麻醉就有出血風險;如患者已經存在肝性腦病，全麻則可能加重病情。

10. 破宮產術需要警惕產后大出血，因此術中可以宮腔填塞紗條和(或)進行 B-Lynch 縫合壓迫止血。如果凝血功能障礙嚴重患者，可以適當放寬子宮切除的指針，因為患者很難承受二次手術。

11. 人工肝支持系統或血液凈化技術，通過血漿置換、膽紅素吸附或持續血液濾過等方法清除循環中的有害物質，糾正酸堿平衡及電解質紊亂。當肝損害非常嚴重且進入不可逆期、病情危重時，即使應用人工肝短暫地代替肝臟功能也很難挽救患者生命。

妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)又稱急性黃色肝萎縮，最早在1940年由Sheehan報道，是一種臨床上少見的產科危急重癥，起病急，病情兇險，嚴重危及母兒生命安全。

本病導致的孕產婦和圍產兒死亡率已經從以前的75%和85%下降至1.8%～18.0%和7%～23%。對AFLP認識的不斷提高、肝衰竭救治技術的進步以及多學科、多專業的密切合作是此類患者死亡率下降的主要原因。

AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一，發病率為1/7,000～1/20,000，多發生于妊娠晚期，平均發病孕齡在35～36周，也有在妊娠23周發病的報道。

該病具體的病因及發病機制尚不清楚，其病理特點是短期內肝細胞大量微囊泡脂肪浸潤，無炎癥或壞死改變，肝小葉結構正常。

由于患者初期僅有惡心、乏力、全身不適等非特異性癥狀，易被產科醫師及患者忽視。然而，本病病情變化迅速，患者短時間內即可出現肝功能衰竭、進行性黃疸、凝血功能障礙、急性腎功能衰竭，甚至死亡。

因此，產科醫師必須熟悉本病的臨床特點，做到早期診斷、及時終止妊娠并積極給予對癥支持綜合治療，以降低AFLP的母兒死亡率。