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地中海貧血

地中海貧血是什么

地中海貧血癥狀

地中海貧血能治愈嗎

地中海貧血知識科普篇

地中海貧血篩查小兒地中海貧血如何預防孕前檢查有哪些項目

地中海貧血是什么

地中海貧血是什么？地中海貧血是一組由于珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病。珠蛋白是具有攜帶氧能力的蛋白質。在人體內存在于血液中的血紅蛋白和肌肉中的肌紅蛋白中，一旦珠蛋白含量減少或者功能障礙，都會導致身體組織供氧不足，發生貧血癥狀。

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地中海貧血癥狀

輕型地中海貧血癥常見于遺傳型為雜合子的基因型，輕型地中海貧血的特點是癥狀不明顯，患者無癥狀或有輕度貧血，β地中海貧血可伴有輕度的脾腫大，α地中海貧血形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅細胞滲透脆性降低。輕型的地中海貧血常在患者體檢時才發現。

重型β地中海貧血患兒出生時無癥狀，3-12個月開始發病，面色蒼白，肝脾大，語法不良，多伴有輕度黃疸;表現為頭顱變大、額部隆起、鼻梁塌陷、兩眼距增寬，形成特殊的地中海貧血面容。重型α地中海貧血由于基因缺陷導致紅細胞壽命縮短，常導致胎兒在30-40周時發生流產、死胎或早夭，胎兒呈現中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大等癥狀。

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地中海貧血能治愈嗎

地中海貧血能治愈嗎？地中海貧血主要以預防為主，輕型無癥狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血干細胞移植，若不進行造血干細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血干細胞移植也存在相當大的危險性。

有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

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地中海貧血癥遺傳嗎

輕型地貧攜帶者同正常人婚配，其后代有 50%的機會成為輕型地貧攜帶者。靜止型地貧與輕型地貧婚配，有 1 /4機會生出地中海貧血患兒。

如果如果夫妻為同型地貧基因攜帶者，每次懷孕，胎兒有1/4的機會為正常，1/2的機會為基因攜帶者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者，而如果夫妻雙方攜帶的是不同型的地貧基因，或者只有一方攜帶地貧基因，所生的孩子不會得地中海貧血。

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地中海貧血基因

地中海貧血基因是引起地中海貧血的直接原因，地中海貧血是一組遺傳性肽鏈合成障礙導致的血紅蛋白異常性疾病。地中海貧血病人父母往往是輕型地貧病人，也可以說病理基因攜帶者，父母各自有一個病理基因，如果父母各自的病理基因同時遺傳給子女，即子女有兩個病理基因。在中國，a-地貧基因攜帶率為2.64%。

據WHO估計，全世界約有4.5%的人攜帶有血紅蛋白病致病基因，每年出生的各類重型地貧患兒數至少有20 萬。目前尚無治療地貧的有效方法，且醫療費用昂貴，患者及家庭承受著巨大的經濟負擔和精神痛苦。

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地中海貧血的飲食

一、地中海貧血食療方：

健脾養血食療方

1、烏龍大棗湯。取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文火燉2小時，食肉飲湯。

2、冬蟲夏草雞。用冬蟲夏草，薏苡仁各30克，當歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文水燉2小時，食肉飲湯。

3、阿膠大棗粥。取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。

4、蟲草燉瘦鴨。用冬蟲夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內臟，洗凈切塊，放入砂鍋內，加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調料，放入適量清水偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。

5、加味羊骨粥。取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量清水煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫熱空腹服用，連用15日為1療程。

6、花生牛筋粥。用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加清水適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開湯調;為止。宜溫熱空腹眼食，每日服食1次。

7、蜂蜜桑葚膏。取鮮桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。

8、紅黑木耳湯。用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時。分次服用，每日早晚2次。

二、地中海貧血吃哪些食物對身體好：

1、宜進食營養豐富的食物，如雞肉、牛奶、雞蛋等。

2、多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。

三、地中海貧血最好不要吃哪些食物：凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。

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地中海貧血的檢查

鑒別診斷：

1、胎兒水腫：亦可見于Rh或ABO血型不合，HbBart’S電泳區帶為主要鑒別依據。

2、缺鐵性貧血：此病亦為小細胞低色素性貧血，但血清鐵降低，與地中海貧血不同。

3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出現靶形紅細胞。但此兩者均有電泳異常區帶可資鑒別。δβ海洋性貧血、HbE-β海洋性貧血雙雜合子與純合子-β海洋性貧血的臨床表現類似，但癥狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續存在綜合征的HbF亦升高，但患者無貧血。

4、先天性溶血性貧血：如先天性球形紅細胞增多癥或紅細胞酶缺陷等病，可通過紅細胞胎性試驗及酶缺陷檢查而鑒別。

5、獲得性HbH病，并發于紅白血病、不典型慢性粒細胞性白血病、鐵粒幼細胞貧血、急性粒細胞性白血病、骨髓增殖癥、再生障礙性貧血、急性淋巴細胞性白血病等，但其a/β肽鏈比值明顯低于遺傳性HbH病的0.3-0.62。

6、HbF和HbA2增高：某些再生障礙性貧血、急性白血病，尤其幼年“慢性粒細胞性白血病’患者的HbH增高，HbZürich和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，應注意鑒別。

診斷要點：

一、出生后不久開始進行性貧血（輕型可無貧血），溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容（頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出）及肝脾腫大。

二、常有家族史。

三、實驗室檢查

（1）呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，可見異形，靶形紅細胞（可有0-66%），網織紅細胞增多。

（2）紅細胞滲透脆性降低。

（3）血紅蛋白分析重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗堿血紅蛋白可在40%以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高。

四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質變薄，以后可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。

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地中海貧血的預防

由于重型地中海貧血難以治療，長期輸血費用非常高，一般家庭根本承擔不起。而造血干細胞移植需要有配型合適的供者，患病寶寶的病情卻可能不允許長期等待。因此，對于地中海貧血最有效的預防措施就是防止重型患者的出生。這一點，對地中海貧血高發區的夫妻尤為重要。

孕前甚至是婚前最好就知道夫妻雙方是否為地中海貧血患者。首先，夫妻雙方到正規三級甲等醫院做一次地中海貧血篩查，如果篩查結果異常，醫生會建議去當地經過衛生部批準的基因實驗室做基因檢測以確診，只要抽一點兒靜脈血就可以了。

如果最后夫妻雙方或一方被檢測出患有地中海貧血，醫生會告知生育寶寶可能的后果，此時需要慎重考慮，再決定是否生寶寶。

夫妻雙方或一方是患者，而妻子已經懷孕，就需要對寶寶進行必要的監測。這項監測要在衛生部批準的具有產前診斷資格的醫院進行。如果檢查的結果表明寶寶的基因正常或是屬于輕型地中海貧血，就可安心地繼續懷孕生產了。寶寶如為Hb Bart’s 胎兒水腫綜合征(最嚴重的α 地中海貧血)患者，在孕中期以后，可通過超聲波檢查發現。如果寶寶是重型β 地中海貧血患者，則超聲波檢查往往不會表現出異常，必須及早做寶寶的基因檢查。當確診寶寶為重癥時，醫生會建議準媽媽終止妊娠，防止重癥寶寶出生。

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