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蠶豆病的預(yù)防

蠶豆病是一種遺傳性疾病，就是患者身體中葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏，食用新鮮蠶豆后會(huì)突然發(fā)生急性血管內(nèi)凝血。蠶豆病早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)尿閉、休克、心功能和腎功能衰竭，若不及時(shí)搶救可于1-2天死亡。

目前蠶豆病的預(yù)防手段是進(jìn)行葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）檢測(cè)。患有蠶豆病者應(yīng)禁食蠶豆及其制品，同時(shí)忌服有氧化作用的藥物，比如磺胺類、呋喃類、非那西汀、氫基比林等藥物及中藥珍珠粉、臘梅花、川黃連等。避免去種蠶豆的地方或接觸蠶豆花粉，同時(shí)不可接觸樟腦丸、薄荷及其制品。

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蠶豆病的遺傳

蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病，病理基因在X染色體上，意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病，男性只有一個(gè)X性染色體，所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒(méi)有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體，就會(huì)發(fā)病。所以這種疾病以男性為多，而他們的父母可能是沒(méi)有癥狀的。常見的情形是父母親都沒(méi)病，但是母親帶有一個(gè)有病的染色體，這樣的話，所生的男孩有一半會(huì)有蠶豆癥；所生的女孩都正常，但是其中一半會(huì)跟母親一樣帶有一個(gè)隱性的基因。也就是說(shuō)，兒子患病，一定是從母親遺傳得到;女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來(lái)。

患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。因此，父母孕前做優(yōu)生檢查非常重要。

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蠶豆病的臨床表現(xiàn)

G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。

本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無(wú)自覺(jué)癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過(guò)多，如不及時(shí)處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。

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蠶豆病的預(yù)防

1、目前蠶豆病最為有效的預(yù)防手段是進(jìn)行基因檢測(cè)，抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項(xiàng)新型的產(chǎn)前檢查技術(shù)，與過(guò)去遺傳病檢查風(fēng)險(xiǎn)大、對(duì)孕婦和胎兒都有創(chuàng)傷性不同，這種篩查技術(shù)只需要抽取孕婦少量的靜脈血，通過(guò)進(jìn)口試劑的精確檢測(cè)，很快就能知道結(jié)果，準(zhǔn)確率達(dá)90%。

2、蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，家屬中有人得過(guò)此病，應(yīng)禁食蠶豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進(jìn)行群體G-6-PD缺乏普查。

4、凡過(guò)去得過(guò)蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)避免食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物。

5、遠(yuǎn)離種植蠶豆的地方，避免接觸蠶豆花粉。

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