有些人生下來(lái)就檢查出亨廷頓舞蹈癥,那么亨廷頓舞蹈癥什么意思呢?
亨廷頓氏舞蹈癥是一種進(jìn)行性腦功能障礙性疾病,導(dǎo)致行為活動(dòng)不受控制、情緒障礙、認(rèn)知能力喪失等問(wèn)題。
成年型亨廷頓舞蹈癥是這種疾病最常見(jiàn)的形式,發(fā)病年齡通常在30-40歲之間。早期的癥狀和體征包括煩躁,抑郁,小不自主的運(yùn)動(dòng),協(xié)調(diào)能力差,以及學(xué)習(xí)新知識(shí)或作出決定非常困難。
有科研小組對(duì)亨廷頓舞蹈癥患者腦部切片進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),亨廷頓蛋白質(zhì)里含有折疊的核苷酸,會(huì)使大腦溝回區(qū)神經(jīng)細(xì)胞的重量至少損失30%。因此他們認(rèn)為,造成這種異常的“罪魁禍?zhǔn)住焙芸赡苁嵌镜鞍住6镜鞍淄ǔ4嬖谟诖竽X和其他組織中,是一種不依賴任何遺傳物質(zhì)就能自行復(fù)制、增殖和引起致命傳染的物質(zhì),其異常積聚形態(tài)能使腦組織變成海綿狀,導(dǎo)致腦萎縮,發(fā)展成癡呆甚至死亡。
絕癥就是治不好的疾病,種類也是不少的,其中亨廷頓舞蹈癥是絕癥嗎?
亨廷頓舞蹈癥并非就是絕癥,它屬于一類舞蹈樣的、重復(fù)而又短暫的抽動(dòng),其抽動(dòng)幅度較大。屬于一類不能用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng),常就是從身體的某一部位開(kāi)始,抽動(dòng)來(lái)得突然而且速度很快,常一個(gè)接一個(gè)地出現(xiàn),就是從目前臨床治療來(lái)看,腦起搏器治療對(duì)于這種癥狀來(lái)說(shuō)是最佳的選擇,術(shù)后患者通過(guò)外界刺激參數(shù)的調(diào)節(jié),癥狀改善在85%以上。
傳統(tǒng)認(rèn)為亨廷頓舞蹈癥是一種遺傳神經(jīng)退化疾病。主要病因是患者由于基因突變或者第四對(duì)染色體內(nèi) DNA(脫氧核糖核酸)基質(zhì)之 CAG三核甘酸重復(fù)序列過(guò)度擴(kuò)張,造成腦部神經(jīng)細(xì)胞持續(xù)退化,機(jī)體細(xì)胞錯(cuò)誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質(zhì)”的有害物質(zhì)。這些異常蛋白質(zhì)積聚成塊,損壞部分腦細(xì)胞,特別是那些與肌肉控制有關(guān)的細(xì)胞,導(dǎo)致患者神經(jīng)系統(tǒng)逐漸退化,神經(jīng)沖動(dòng)彌散,動(dòng)作失調(diào),出現(xiàn)不可控制的顫搐,并能發(fā)展成癡呆,甚至死亡。
患有亨廷頓舞蹈癥在早期會(huì)好治療一點(diǎn),那么亨廷頓舞蹈癥早期癥狀有哪些呢?
亨廷頓舞蹈癥的早期癥狀主要是精細(xì)動(dòng)作不協(xié)調(diào),記憶力下降,出現(xiàn)輕度的認(rèn)知障礙和運(yùn)動(dòng)障礙,同時(shí)容易抑郁或容易被激怒。這其實(shí)是一種常染色體顯性遺傳病,建議患者及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步的治療,并且可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行腦深部電刺激術(shù)來(lái)進(jìn)行治療。
亨廷頓舞蹈癥的智力障礙有時(shí)可作為首發(fā)癥狀。早期患者注意力分散頗突出,可表現(xiàn)遲鈍、被動(dòng)、淡漠、懶散,理解力差,工作效率下降或不能勝任工作等。以后出現(xiàn)癡呆癥狀,發(fā)展緩慢。早期生活能力下降,有一定自知力,自述思考遲緩、健忘,記憶障礙較AD輕,判斷力往往受損,定向力相對(duì)保持。言語(yǔ)困難,失用、失認(rèn)少見(jiàn)。
亨廷頓舞蹈癥通常是遺傳導(dǎo)致的,具體亨廷頓舞蹈癥是什么病呢?
亨廷頓舞蹈癥是神經(jīng)退行性疾病中的一種,其與阿爾茨海默病、帕金森氏癥、肌萎縮側(cè)索硬化并稱為四大神經(jīng)退行性疾病。亨廷頓舞蹈癥是一種遺傳疾病,以40歲發(fā)病較為多見(jiàn),在10年到25年內(nèi)出現(xiàn)惡化。雖然亨廷頓舞蹈癥是一種神經(jīng)病變,并不會(huì)對(duì)人體健康帶來(lái)直接的嚴(yán)重影響,但患有亨廷頓舞蹈癥的患者可能會(huì)出現(xiàn)多種并發(fā)癥,比如肺炎、心力衰竭等,嚴(yán)重危害人體的健康。
亨廷頓舞蹈癥的典型身體癥狀是被稱為“舞蹈癥”的急躁、無(wú)法控制的運(yùn)動(dòng)。這種癥狀在患者身上體現(xiàn)的可能只是無(wú)意識(shí)的小動(dòng)作、全身躁動(dòng)等。但是隨著患者病情的進(jìn)展,三年左右,患者就會(huì)出現(xiàn)扭動(dòng)動(dòng)作、異常姿勢(shì)等明顯的癥狀。這些跡象表示患者的大腦系統(tǒng)已經(jīng)受到了嚴(yán)重的影響。
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