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    備孕百科 / 遺傳病 / 蠶豆癥檢查

    目錄

    什么是蠶豆癥檢查

    1、如果是有蠶豆病的孕婦想要懷孕之前的話,就一定要去醫(yī)院做一下溶血值,如果是正常的情況下,那么是能正常的懷孕的,在懷孕之后一定要經(jīng)常性的去做孕檢,以防寶寶有什么異常的現(xiàn)象。蠶豆癥檢查是在孕前通過檢查血,尿,肝腎的功能,心肺的功能等來確診胎兒是否患有蠶豆癥。

    2、蠶豆癥的正式醫(yī)學(xué)名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥。這是一種先天性的疾病,在臺(tái)灣的客家人,罹患蠶豆癥的比例比其它人稍高。這些病人的紅血球里,缺乏一種酶,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶,當(dāng)身體接觸到某些成份或化學(xué)藥品時(shí),紅血球很容易發(fā)生溶血反應(yīng)。

    3、蠶豆病起病急劇,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1-2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長(zhǎng)者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長(zhǎng)短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。蠶豆病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。

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    蠶豆癥的臨床表現(xiàn)

    蠶豆病可發(fā)生于任何年齡,但以9歲以下小兒為多見,成年人少見。大多發(fā)生于每年蠶豆成熟季節(jié),一般在食蠶豆或其制品后數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生急性溶血。食蠶豆至發(fā)病的潛伏期愈短,癥狀愈重。

    重者表現(xiàn)為迅速出現(xiàn)貧血,面色蒼白或蒼黃,伴有黃疸及醬油樣小便(血紅蛋白尿),常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。小便呈醬油色、濃茶色或血色,提示溶血嚴(yán)重,若不及時(shí)處理,病情迅速發(fā)展,貧血加重,可出現(xiàn)神志不清,甚至出現(xiàn)休克、急性腎功能衰竭等,可于發(fā)病后1-2天內(nèi)危及生命。病情較輕者,其溶血持續(xù)1-2天或1周左右,癥狀逐日改善并自愈。


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    蠶豆癥的檢查項(xiàng)目有哪些

    1、血象:

    (1)血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下。

    (2)紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下。

    (3)網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20。

    (4)外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多。

    (5)白細(xì)胞升高,可達(dá)(10~20)×109/升,甚至呈類白血病反應(yīng);

    (6)血小板計(jì)數(shù)正常或增高。

    2、骨髓象:

    (1)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生,年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯。

    (2)紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。

    3、尿檢查:

    (1)尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。

    (2)尿隱血試驗(yàn)陽性率可達(dá)60%~70%。

    (3)尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽性。

    (4)血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低。

    (5)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定減低。

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    蠶豆癥的治療

    1、輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血,但對(duì)血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。

    2、腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量短程用藥。

    3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無效,應(yīng)積極糾正,這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

    4、補(bǔ)液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí),應(yīng)注意維持水,電解質(zhì)平衡。

    5、對(duì)癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥,避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。

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    蠶豆癥檢查的注意事項(xiàng)

    蠶豆病重在預(yù)防,蠶豆癥檢查利于減少新生兒溶血癥的發(fā)生。除了做蠶豆癥檢查,家中有蠶豆病孩子的家長(zhǎng)還應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)。

    1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。除此以外,應(yīng)避免進(jìn)食珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等。

    2、避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

    3、禁用品少接觸,如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

    4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時(shí)候也要格外注意。

    5、不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。


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