蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主。發病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

蠶豆病的癥狀的癥狀有哪些？患者一般在食用蠶豆后1-2天內出現急性血管內溶血，一旦發病，來勢兇猛，表現為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。

與溶血性貧血同時發生時，會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及時常于1-2日內死亡。

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜類等藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川連等。

1、下列藥物和食物較易引起溶血,應禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊奎；

磺胺類：磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；

解熱鎮痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟腦），美藍，苯肼，三硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚，川蓮，牛黃粉，臘梅花，熊膽，開口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸等；

2、下列藥物可能會引起溶血,但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺胺類：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，長效磺胺，磺胺二甲基異惡唑；

解熱鎮痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，鏈霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英鈉，對氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙堿，左旋多巴，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫酸鈉甲萘醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲爾敏，奎尼丁，維生素k（甲萘醌）。

什么是蠶豆病的成因？性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳，意思是當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病，而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會發病。

蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

雖然媽媽們現在都是有按醫生建議進行產檢，但是部分先天性疾病還是不可完全被檢測到且避免。比如隱形遺傳病，蠶豆病。蠶豆病是因體內的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏，食用蠶豆后會發生急性溶血性貧血，從而得名。蠶豆病主要分布于東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約有4億人口受累，占世界人口的4.9%!關于蠶豆病，有些常識與應對方法，媽媽們需要了解。

一、蠶豆病“傳男不傳女”?不可盡信!

很多人都說：“蠶豆病傳男不傳女”，其實也不是這么絕對的。蠶豆病屬于不完全顯性伴性遺傳病，病例基因在X染色體上。也就是說，女寶寶的一對X染色體都帶有疾病基因，才會發病，而男寶寶本身只有一個X染色體，只要這個X染色體異常，就會發病。

所以說，蠶豆病并不是只會遺傳給男寶寶，只是男孩得蠶豆病的幾率比女孩高許多!有相關數據表明，蠶豆病多見于3歲以下的孩子，其占比為70%左右，而其中男寶寶占90%左右。

二、得病≠發病，早知道早預防

蠶豆病一旦病發，會出現臉色發白、發熱、畏寒、乏力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尿色加深呈醬油色、全身發黃等癥狀，這代表發生急性溶血。蠶豆病看起來兇險，但是得病不等于發病，只要沒有誘因致使發病，蠶豆病患者跟普通人是一樣的。所以提前通過篩查知道是否患有該病，早知道早預防尤為重要。

由于蠶豆病多發于我國南方，廣東、四川、廣西、湖南、江西等地，是蠶豆病高發地區，所以大多南方的正規醫院，在寶寶出生后的足底血篩查中都有該項檢查。如果有蠶豆病的家族史，建議寶寶出生后必須檢查是否患有該病。依舊不放心的家長，還可以在寶寶第一次吃蠶豆時，留心觀察寶寶是否有出現不良癥狀。

三、牢記誘因，謹慎預防避免發病

雖然該病無法治愈，但是完全是可以預防避免病發的。家長也無需過于焦慮，要牢記發病的誘因，謹慎預防!

1、禁食蠶豆及其相關食物

從名字可以知道，蠶豆是發病的第一大誘因，預防發病的第一個準則就是切勿食用蠶豆，蠶豆制品(粉絲、豆瓣醬等)也通通要避免。避免在蠶豆開花、結果季節去蠶豆地。

2、全家禁用樟腦丸

在我們日常接觸到的用品當中，樟腦丸也是蠶豆病患者的一大禁忌。樟腦丸中含有的萘也是會引發蠶豆病患者發生急性溶血，所以無論是大人還是小孩的衣柜中，都禁用此類東西，一單衣服接觸到，需經陽光暴曬還才可以給寶寶穿。

3、不隨意用藥，看病主動交代病史

蠶豆病患者禁用和慎用的中西藥有很多，包括不少日常藥物，如金銀花、無比滴、紫藥水(龍膽紫)、保嬰丹、七厘散、開口茶、牛黃解毒丸、白花油，萬金油，紅花油等。

媽媽如果記不住，就記住一個原則，但凡任何藥物，無論是外用還是內服，都是需要在醫生指導下方可使用，看病時第一時間要主動跟醫生交代蠶豆病情況。

4、交代病史，疫苗仍舊按時接種

由于蠶豆病很多藥物不能用，不少媽媽對于能否接種疫苗也存在疑慮。蠶豆病在發病原理上與機體的免疫系統沒有直接的關聯性，因此理論上這樣的孩子是可以正常進行疫苗接種的。只是接種疫苗時，同樣要主動交代病史。

5、定期檢查檢測病情

定期去醫院檢查，及時了解寶寶的身體狀況，預防病發。定期檢測血常規和尿潛血，0-3歲半年一次，4歲以上一年一次。

蠶豆病雖然暫時無法治愈，病死率也僅為0.7%，家長也無需過于焦慮。最重要的就是預防發病、及時治療。只要在日常生活中，讓孩子遠離會引起發病的東西，一輩子不接觸，就一輩子不會發生溶血而有危險。

蠶豆病重在預防，蠶豆病檢查有利于減少新生兒溶血癥的發生。除此之外，家中孩子有蠶豆的家長還應該注意以下幾點。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

2、避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

3、禁用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。