蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主。發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

蠶豆病的癥狀的癥狀有哪些？患者一般在食用蠶豆后1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，一旦發(fā)病，來勢(shì)兇猛，表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

與溶血性貧血同時(shí)發(fā)生時(shí)，會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及時(shí)常于1-2日內(nèi)死亡。

患有蠶豆病的患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜類等藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川連等。

1、下列藥物和食物較易引起溶血,應(yīng)禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊奎；

磺胺類：磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對(duì)氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；

解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟腦），美藍(lán)，苯肼，三硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚，川蓮，牛黃粉，臘梅花，熊膽，開口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸等；

2、下列藥物可能會(huì)引起溶血,但無慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺胺類：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，長效磺胺，磺胺二甲基異惡唑；

解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，鏈霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英鈉，對(duì)氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙堿，左旋多巴，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫酸鈉甲萘醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲爾敏，奎尼丁，維生素k（甲萘醌）。

什么是蠶豆病的成因？性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳，意思是當(dāng)女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病，而男性只要X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體，就會(huì)發(fā)病。

蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

雖然媽媽們現(xiàn)在都是有按醫(yī)生建議進(jìn)行產(chǎn)檢，但是部分先天性疾病還是不可完全被檢測(cè)到且避免。比如隱形遺傳病，蠶豆病。蠶豆病是因體內(nèi)的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏，食用蠶豆后會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血，從而得名。蠶豆病主要分布于東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約有4億人口受累，占世界人口的4.9%!關(guān)于蠶豆病，有些常識(shí)與應(yīng)對(duì)方法，媽媽們需要了解。

一、蠶豆病“傳男不傳女”?不可盡信!

很多人都說：“蠶豆病傳男不傳女”，其實(shí)也不是這么絕對(duì)的。蠶豆病屬于不完全顯性伴性遺傳病，病例基因在X染色體上。也就是說，女寶寶的一對(duì)X染色體都帶有疾病基因，才會(huì)發(fā)病，而男寶寶本身只有一個(gè)X染色體，只要這個(gè)X染色體異常，就會(huì)發(fā)病。

所以說，蠶豆病并不是只會(huì)遺傳給男寶寶，只是男孩得蠶豆病的幾率比女孩高許多!有相關(guān)數(shù)據(jù)表明，蠶豆病多見于3歲以下的孩子，其占比為70%左右，而其中男寶寶占90%左右。

二、得病≠發(fā)病，早知道早預(yù)防

蠶豆病一旦病發(fā)，會(huì)出現(xiàn)臉色發(fā)白、發(fā)熱、畏寒、乏力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尿色加深呈醬油色、全身發(fā)黃等癥狀，這代表發(fā)生急性溶血。蠶豆病看起來兇險(xiǎn)，但是得病不等于發(fā)病，只要沒有誘因致使發(fā)病，蠶豆病患者跟普通人是一樣的。所以提前通過篩查知道是否患有該病，早知道早預(yù)防尤為重要。

由于蠶豆病多發(fā)于我國南方，廣東、四川、廣西、湖南、江西等地，是蠶豆病高發(fā)地區(qū)，所以大多南方的正規(guī)醫(yī)院，在寶寶出生后的足底血篩查中都有該項(xiàng)檢查。如果有蠶豆病的家族史，建議寶寶出生后必須檢查是否患有該病。依舊不放心的家長，還可以在寶寶第一次吃蠶豆時(shí)，留心觀察寶寶是否有出現(xiàn)不良癥狀。

三、牢記誘因，謹(jǐn)慎預(yù)防避免發(fā)病

雖然該病無法治愈，但是完全是可以預(yù)防避免病發(fā)的。家長也無需過于焦慮，要牢記發(fā)病的誘因，謹(jǐn)慎預(yù)防!

1、禁食蠶豆及其相關(guān)食物

從名字可以知道，蠶豆是發(fā)病的第一大誘因，預(yù)防發(fā)病的第一個(gè)準(zhǔn)則就是切勿食用蠶豆，蠶豆制品(粉絲、豆瓣醬等)也通通要避免。避免在蠶豆開花、結(jié)果季節(jié)去蠶豆地。

2、全家禁用樟腦丸

在我們?nèi)粘＝佑|到的用品當(dāng)中，樟腦丸也是蠶豆病患者的一大禁忌。樟腦丸中含有的萘也是會(huì)引發(fā)蠶豆病患者發(fā)生急性溶血，所以無論是大人還是小孩的衣柜中，都禁用此類東西，一單衣服接觸到，需經(jīng)陽光暴曬還才可以給寶寶穿。

3、不隨意用藥，看病主動(dòng)交代病史

蠶豆病患者禁用和慎用的中西藥有很多，包括不少日常藥物，如金銀花、無比滴、紫藥水(龍膽紫)、保嬰丹、七厘散、開口茶、牛黃解毒丸、白花油，萬金油，紅花油等。

媽媽如果記不住，就記住一個(gè)原則，但凡任何藥物，無論是外用還是內(nèi)服，都是需要在醫(yī)生指導(dǎo)下方可使用，看病時(shí)第一時(shí)間要主動(dòng)跟醫(yī)生交代蠶豆病情況。

4、交代病史，疫苗仍舊按時(shí)接種

由于蠶豆病很多藥物不能用，不少媽媽對(duì)于能否接種疫苗也存在疑慮。蠶豆病在發(fā)病原理上與機(jī)體的免疫系統(tǒng)沒有直接的關(guān)聯(lián)性，因此理論上這樣的孩子是可以正常進(jìn)行疫苗接種的。只是接種疫苗時(shí)，同樣要主動(dòng)交代病史。

5、定期檢查檢測(cè)病情

定期去醫(yī)院檢查，及時(shí)了解寶寶的身體狀況，預(yù)防病發(fā)。定期檢測(cè)血常規(guī)和尿潛血，0-3歲半年一次，4歲以上一年一次。

蠶豆病雖然暫時(shí)無法治愈，病死率也僅為0.7%，家長也無需過于焦慮。最重要的就是預(yù)防發(fā)病、及時(shí)治療。只要在日常生活中，讓孩子遠(yuǎn)離會(huì)引起發(fā)病的東西，一輩子不接觸，就一輩子不會(huì)發(fā)生溶血而有危險(xiǎn)。

蠶豆病重在預(yù)防，蠶豆病檢查有利于減少新生兒溶血癥的發(fā)生。除此之外，家中孩子有蠶豆的家長還應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應(yīng)避免進(jìn)食。

2、避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

3、禁用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時(shí)候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。