我想大家對(duì)普通的貧血有很多的了解，對(duì)地中海評(píng)學(xué)應(yīng)該是知道甚少，它是眾多貧血疾病中的一種。地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，根據(jù)地中海貧血臨床癥狀輕重不一，可分為輕度地中海貧血、中間型地中海貧血和重型地中海貧血。它們大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。我們今天要講的也是重型地中海貧血，如果貧血程度達(dá)到重型地中海貧血的話，病情是相當(dāng)危險(xiǎn)的，它的治療也是很復(fù)雜的，治療的費(fèi)用也是相當(dāng)昂貴的�；颊弑仨毝ㄆ诘妮斞投〞r(shí)注射除鐵藥物，患者也可以進(jìn)行干細(xì)胞移植手術(shù)，但是要找到合適的骨髓，手術(shù)費(fèi)用很昂貴。這種疾病多數(shù)是遺傳的，因此，做好產(chǎn)檢是很重要的。
重型地中海貧血病是一種嚴(yán)重的疾病，患者身體無(wú)法制造足夠的紅血球來(lái)支持生長(zhǎng)及正常的活動(dòng)�；疾〉膵雰撼錾蟛痪�，便開(kāi)始感到不適，并且會(huì)有進(jìn)食緩慢、發(fā)育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等癥狀。他們必需按時(shí)輸血以維持生命;從幼兒開(kāi)始，他們便需要每月住院一至兩天，進(jìn)行輸血，月復(fù)月，年復(fù)年。如果這些病童得不到適當(dāng)?shù)闹委煟麄兊纳L(zhǎng)會(huì)受到嚴(yán)重的影響，導(dǎo)致身材矮小、骨骼變形，不能進(jìn)入青春發(fā)育期，甚至一早死亡。
重型地中海貧血光靠藥物是不能藥到病除的，因?yàn)樗且环N基因致病，因此，它的治療方法很復(fù)雜，需要通過(guò)手術(shù)才可完全愈合，我們一起來(lái)看看重型地中海貧血的治療方法。
1、作定期的輸血和定時(shí)注射除鐵藥物：輸血后，紅血球會(huì)在未來(lái)的四個(gè)月內(nèi)漸漸地分解。而紅血球里鐵質(zhì)會(huì)積聚在身體內(nèi)。鐵質(zhì)積聚過(guò)多時(shí)便會(huì)破壞肝臟、心臟及身體各部份。假如這個(gè)問(wèn)題得不到解決，患者都不能活多過(guò)二十歲，所以病人需要接受「除鐵藥─Desferal」的皮下注射去排泄這些多余的鐵質(zhì)，而每星期中需要注射五至七晚。這種治療十分成功，大多數(shù)的兒童接受輸血及除鐵藥治療后都能有正常健康生活。我們很希望患者有正常的學(xué)業(yè)、工作、婚姻及下一代。但這種皮下注射藥物畢竟未夠完美，我們希望有更好藥物來(lái)替代，尤其是口服的除鐵藥。
2、干細(xì)胞移植：干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
3、基因活化治療：應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
地中海貧血是一種嚴(yán)重的血液遺傳病，多發(fā)于兒童期，大多都是通過(guò)父母攜帶地中海貧血基因?qū)е碌�。有些父母雖然并不貧血，但因?yàn)樗麄兊慕Y(jié)合會(huì)導(dǎo)致子女有可能出現(xiàn)重型或中間型的地中海貧血。那么，怎樣預(yù)防重型地中海貧血呢？
1、開(kāi)展人群普查和遺傳咨詢(xún)、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對(duì)預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可在妊娠早期對(duì)重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時(shí)中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生，是目前預(yù)防本病行之有效的方法。
2、地中海型貧血帶因者外表、成長(zhǎng)與正常人無(wú)異。
3、維他命之補(bǔ)充 同平常人，于醫(yī)師認(rèn)為必要時(shí)投予。因外表不易查覺(jué)此病，常被給予鐵劑補(bǔ)血，應(yīng)注意。
4、婚前檢查：結(jié)婚對(duì)象應(yīng)檢驗(yàn)是否為地中海型貧血帶因者，若是則特別注意產(chǎn)前檢查。
5、產(chǎn)前檢查：若夫妻均為帶因者，每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產(chǎn)，以免將來(lái)照顧上的負(fù)擔(dān)。
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