小兒腎病綜合征
收藏腎病綜合征能治愈嗎
由于導(dǎo)致腎病綜合征的病因目前還不完全清楚,且包含多種病理變化,因此,無(wú)法單純的判斷腎病綜合征能否治愈,兒童腎病常見(jiàn)病理類(lèi)型為微小病變型,愈后較好。部分患童(病理改變?yōu)槲⑿〔∽儯┛梢赃_(dá)到完全緩解,并且可以不再服用免疫抑制劑。但部分患童,長(zhǎng)期的蛋白尿,多種免疫抑制劑聯(lián)合治療療效不好,預(yù)后較差。因此腎病綜合征的預(yù)后差別較大,在起病時(shí)很難判斷預(yù)后。
腎病綜合征會(huì)遺傳嗎?
腎病綜合征是由不同類(lèi)型的病因引起的,極小部分患童由于基因突變?cè)斐傻哪I病綜合征,可能會(huì)遺傳到下一代,但是絕大部分的腎病綜合征患童是屬于特發(fā)性的腎病綜合征,不會(huì)遺傳至下一代。
腎病綜合征患者多長(zhǎng)時(shí)間隨訪一次合適?
腎病綜合征的隨訪時(shí)間個(gè)體差異較大,早期發(fā)病時(shí),應(yīng)增加隨訪次數(shù),一般在 2 個(gè)月內(nèi)應(yīng)隨訪一次,因?yàn)檫@個(gè)階段要根據(jù)患童對(duì)激素的敏感性調(diào)整治療,此階段是治療的關(guān)鍵。一般認(rèn)為各項(xiàng)指標(biāo)正常后 2 年左右,可以每年查一次尿檢,以后隨訪的間隔可以適當(dāng)延長(zhǎng)。
腎病綜合征會(huì)不會(huì)發(fā)展成尿毒癥?
腎病綜合征只是一種臨床表現(xiàn),導(dǎo)致腎病綜合征的病因是多樣的,因此預(yù)后也差別較大,一般來(lái)說(shuō)對(duì)激素敏感的患童,預(yù)后較好,如微小病變型;有的類(lèi)型對(duì)激素及多種免疫抑制劑的治療不佳,長(zhǎng)期的大量蛋白尿可能會(huì)進(jìn)展至尿毒癥,所以腎病綜合征不一定會(huì)發(fā)展成尿毒癥的,還要看病理類(lèi)型和治療的情況。
什么是小兒腎病綜合征
腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)即腎病綜合癥,它不是一獨(dú)立性疾病,而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。其臨床表現(xiàn)為高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。
腎病綜合征發(fā)病年齡多見(jiàn)于3-6歲的幼兒,且男孩多于女孩,其病因不詳,易復(fù)發(fā)和遷延,病程長(zhǎng)。該病是常見(jiàn)的兒童泌尿系統(tǒng)疾病之一。根據(jù)中華兒科學(xué)會(huì)統(tǒng)計(jì)兒童腎病綜合征占住院數(shù)第二位。
小兒時(shí)期絕大多數(shù)為原發(fā)性腎病,患有該病的幼兒在康復(fù)之前嚴(yán)禁上幼兒園,因治療過(guò)程中患童機(jī)體免疫功能較低,很容易因勞累或其他小朋友帶病上課而傳染上病毒或細(xì)菌,導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。
小兒腎病綜合征病因
腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性腎病綜合征是腎小球疾病引起的,一般認(rèn)為原發(fā)性腎病綜合征可能是由于體內(nèi)的免疫功能的紊亂,造成了機(jī)體對(duì)腎臟的自我攻擊(自我攻擊),或者是由于某種誘因(如感冒、腹瀉等)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生了某種物質(zhì)損傷了腎小球,從而引起腎小球的濾過(guò)屏障的破壞。
而繼發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)病因有感染、藥物或中毒及過(guò)敏、腫瘤、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病、遺傳性疾病等。
1、免疫性疾病:由過(guò)敏性紫癜和系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的腎綜占繼發(fā)性腎病綜合癥中的一大部分。還有一些如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性硬皮病、皮肌炎等也是造成腎病綜合癥的原因。
2、感染:一些感染也有可能導(dǎo)致該病的發(fā)作,常見(jiàn)的如細(xì)菌感染中的有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、骨髓炎、斑疹傷寒、傷寒、敗血癥、結(jié)核或麻風(fēng)等,病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎,寄生蟲(chóng)感染中的瘧疾、血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病等。
3、全身性疾病:這也是造成腎病綜合癥的原因之一,常見(jiàn)的如糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腎硬化、粘液性水腫等,這在腎病綜合癥的常見(jiàn)病因中也是比較普遍的一種。
4、遺傳性疾病:一些先天性腎病綜合癥、鐮狀細(xì)胞貧血、家族性腎綜、脂肪營(yíng)養(yǎng)不良等,都是形成腎病綜合癥的原因,而也有些腎病綜合癥是沒(méi)有原因的,不過(guò)此類(lèi)情況比較少見(jiàn)。此外,等。
5、腫瘤:造成腎病綜合癥的常見(jiàn)病因還有一些腫瘤,如肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤,白血病及淋巴瘤等。
6、藥物中毒:可引起腎病綜合征的藥物有青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;中毒因素有蜂蟄、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等過(guò)敏也可引起腎病綜合征
小兒腎病綜合征表現(xiàn)癥狀
腎病綜合征的臨床表現(xiàn)為高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。除上述四大癥狀外,尚有部分病例伴有高血壓、血尿或氮質(zhì)血癥,如無(wú)上述三者癥狀為“單純性腎病”,若三種中有一項(xiàng)則稱(chēng)之為“腎炎型腎病”。
1、低蛋白血癥:主要是血漿蛋白下降,其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。
2、高血壓:是腎病綜合癥癥狀的表現(xiàn),非腎病綜合癥癥狀的重要臨床表現(xiàn),但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。
3、蛋白尿:初期患童只出現(xiàn)間斷性蛋白尿,隨著病情的發(fā)展會(huì)慢慢轉(zhuǎn)為持續(xù)性蛋白尿。患童早期屬于選擇性蛋白尿,后期則變成非選擇蛋白尿。
4、浮腫:患童的浮腫程度輕重不一,雙下肢可有明顯凹性浮腫。浮腫因重力作用而改變,長(zhǎng)時(shí)間臥床或清晨以眼瞼、后頭部、骶部浮腫最為明顯,活動(dòng)后下肢浮腫明顯。
水腫是兒童腎病綜合征患病過(guò)程中某一階段的顯著癥狀,部分患童經(jīng)數(shù)月或1-2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關(guān),伴有尿量減少。
5、貧血:兒童腎病綜合征最明顯的早期癥狀是貧血。氮質(zhì)血癥明顯的糖尿病腎病患童,可發(fā)生輕度到中度的貧血。貧血在造成人體免疫力下降的同時(shí)還可誘發(fā)兒童腎病綜合征的各種并發(fā)癥。需要注意的是,這種貧血是紅細(xì)胞生成障礙所致,因此用鐵劑治療無(wú)效。
吻戲提醒:?jiǎn)渭冃阅I病的發(fā)病年齡多為2-7歲。男女之比為2:1。腎炎性腎病的發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。而先天性腎病則較少見(jiàn),多為隱性遺傳性疾病,多見(jiàn)于新生兒期及生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)與單純腎病相似。
小兒腎病綜合征的檢查
腎病綜合癥是腎病的一種,那么對(duì)該病的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目有:
1、血液流變學(xué)檢查:腎病綜合征患童血液經(jīng)常處于高凝狀態(tài),血液粘稠度增加。此項(xiàng)檢查有助于對(duì)該情況的了解。
2、可選用其他檢查:以下檢查項(xiàng)目可根據(jù)需要被選用,包括血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。
3、腎功能檢查:常做的項(xiàng)目為尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),此為常做的項(xiàng)目之一,用來(lái)了解腎功能是否受損及其程度。
4、CO2結(jié)合力和電解質(zhì)的測(cè)定:用來(lái)了解是否有酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂的情況,便于及時(shí)的進(jìn)行糾正。
腎病綜合征有必要行腎活檢嗎
因?yàn)槟I病綜合征僅僅是臨床表現(xiàn),病因多樣,原發(fā)性腎病綜合征包括膜性腎病、微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等;繼發(fā)性腎病綜合征,比如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎以及腎臟淀粉樣變性等。由于這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的,因此,對(duì)于不明原因的腎病綜合征建議行腎活檢明確其病理改變。
小兒腎病綜合征怎么辦
治愈腎病綜合癥的方法有很多,但是患者一定要選擇適合自己的最佳方法來(lái)進(jìn)行治療。腎病綜合征是由病理和臨床疾病所引起的一組綜合征,早期可予非藥物治療,保持良好的情緒、適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉等。在治療腎病綜合征的同時(shí),還應(yīng)注意防治感染。
1、一般治療:有嚴(yán)重浮腫及低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息,低鹽(2-3g/日)飲食,控制入水量;并給予高蛋白飲食,成人每日60-80g。
2、利尿消腫:一般情況下,在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療1周后,尿量會(huì)迅速增加,可不用利尿劑。對(duì)激素效應(yīng)差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給雙氫克尿塞25-50mg,每日3次,加安體舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不顯時(shí)改用速尿或利尿酸鈉同時(shí)加用保鉀利尿藥,用量可先用常規(guī)量開(kāi)始。對(duì)頑固性腎性水腫,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,靜滴,配合速尿40-60mg,靜注,每日1次,共2-5次,常可獲得良好效果。
3、皮質(zhì)激素:常用激素有強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、氟氫強(qiáng)的松龍、地塞米松等。劑量由小到大,用量、療程和停藥指征頗不一致。Ⅰ型原發(fā)性腎病綜合征,有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長(zhǎng)療程激素治療,要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小,可作長(zhǎng)期維持治療。應(yīng)用激素治療時(shí)發(fā)生感染機(jī)會(huì)較多,應(yīng)適當(dāng)?shù)丶訌?qiáng)抗感染治療。
4、免疫抑制劑:免疫抑制劑毒副作用較大,一般只在腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)應(yīng)用。常用藥物有氮芥、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。
5、聯(lián)合療法:對(duì)難治性原發(fā)性腎病綜合征治療,目前多采用聯(lián)合療法,即腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁四聯(lián)療法。亦可試用環(huán)孢霉素A,劑量每日3-6mg/kg,療程2個(gè)月,對(duì)消除蛋白尿有良好效果。
腎病綜合征會(huì)引發(fā)的并發(fā)癥
1、感染:由于大量免疫球蛋白自尿中丟失,血漿蛋白降低,影響抗體形成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用,使患童全身抵抗力下降,極易發(fā)生感染,如皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染,甚至誘發(fā)敗血癥。
2、冠心病:腎病綜合征患童常有高脂血癥及血液高凝狀態(tài),因此容易發(fā)生冠心病。有人報(bào)告腎病綜合征患童的心肌梗塞發(fā)生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合征死亡原因的第三因素(僅次于感染和腎功能衰竭)。
3、血栓形成:腎病綜合征患童容易發(fā)生血栓,尤其是膜性腎病發(fā)生率可達(dá)25%-40%。形成血栓的原因有水腫、患童活動(dòng)少、 靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白。
4、急性腎功能衰竭:腎病綜合征患童因大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥,體內(nèi)常處在低血容量及高凝狀態(tài)¨區(qū)吐、腹瀉、使用抗高血壓藥及利尿劑大量利尿時(shí),都可使腎病血灌注量驟然減少,進(jìn)而使腎小球?yàn)V過(guò)率降低,導(dǎo)致急性腎功能衰竭。此外,腎病綜合征時(shí)腎間質(zhì)水腫,蛋白濃縮形成管型堵塞腎小管等因素,也可誘發(fā)急性腎功能衰竭。
5、電解質(zhì)及代謝紊亂:反復(fù)使用利尿劑或長(zhǎng)期不合理地禁鹽,都可使腎病綜合征患童繼發(fā)低鈉血癥;使用腎上腺皮質(zhì)激素及大量利尿劑導(dǎo)致大量排尿,若不及時(shí)補(bǔ)鉀,容易出現(xiàn)低鉀血癥。
溫馨提示:在治療期間,如有感冒、發(fā)燒、感染、等情況出現(xiàn),應(yīng)急時(shí)與專(zhuān)科醫(yī)生聯(lián)系,以便及時(shí)治療,避免并發(fā)癥加重。
小兒腎病綜合征護(hù)理
1、衣服不宜久穿不換
感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。在日常生活中要注意衛(wèi)生,經(jīng)常洗澡換衣,保持皮膚清潔,可防止皮膚感染。特別是在夏秋季節(jié),要防止蚊蟲(chóng)叮咬及皮膚感染,平日勤換衣服、勤洗澡。
2、不宜去公共場(chǎng)所
要保持室內(nèi)空氣新鮮,盡量不帶小兒去商店、影院等公共場(chǎng)所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服,預(yù)防感冒。
3、不宜隨便減量或停藥
治療腎病,大都需要服用激素類(lèi)藥物。服用激素的病孩,一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下,隨病情好轉(zhuǎn),逐漸減量直至停藥。家長(zhǎng)要督促小兒按時(shí)按量服藥,切不可隨意減量和停藥,以免造成病情反復(fù)。
4、應(yīng)合理飲食
不要暴飲暴食,不食用不潔食物。當(dāng)腎臟功能下降時(shí),要適當(dāng)減少蛋白入量,以既滿(mǎn)足人體代謝營(yíng)養(yǎng)需要,又不增加腎臟負(fù)擔(dān)為原則。在腎臟病并不嚴(yán)重而不敢吃蛋白,或病情需限蛋白時(shí)而不在乎都是不正確的。
5、患童可以吃鹽嗎
這個(gè)問(wèn)題一直以來(lái)會(huì)得到患者的誤解,醫(yī)生一般建議,存在水腫以及蛋白尿時(shí)應(yīng)該限制鹽以及水的攝入,因?yàn)檫@會(huì)加重水腫。但是對(duì)于那些尿檢已經(jīng)轉(zhuǎn)陰,而且也不水腫的患者,應(yīng)該攝入一定的鹽(正常人一樣,根據(jù)中國(guó)居民膳食指南,建議一天少于 6 克),否則容易引起低鈉、鉀血癥,容易引起乏力等癥狀。
6、患童喝多少水合適
腎病綜合征患者水腫期間應(yīng)該限制水鈉的攝入,根據(jù)水腫程度選擇每日飲水量,一般是飲水小于 1000ml/ 天。若浮腫已經(jīng)消退,肌酐在正常范圍內(nèi),可以正常飲水。
7、患童感冒時(shí)如何吃藥
部分腎病綜合征患者由于長(zhǎng)期的使用免疫抑制劑和低蛋白血癥等因素可能更容易感冒,而感冒又有可能加重腎病綜合征病情,因此,對(duì)于感冒,一定不要掉以輕心,一旦感冒了,應(yīng)該到醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)檢查,遵醫(yī)囑進(jìn)行積極的感冒治療。有一些腎病綜合征患者會(huì)在感冒的時(shí)候自行服用一些感冒藥物,可能暫時(shí)會(huì)起到作用,但是從長(zhǎng)遠(yuǎn)上講,這樣的行為卻存在相當(dāng)大的弊端。在選擇感冒藥上面,一些經(jīng)過(guò)腎臟代謝的藥物需要慎重使用。
小兒腎病綜合征飲食
腎病綜合征為腎內(nèi)科最常見(jiàn)的類(lèi)型之一,患童病情容易反復(fù)發(fā)作,合理飲食對(duì)腎病綜合征的康復(fù)起著很重要的作用,患童要根據(jù)疾病的種類(lèi)、病情的輕重制定每個(gè)人的方案。同時(shí),患童的飲食習(xí)慣也是不能忽視,就算用藥正確,飲食不當(dāng)?shù)脑挘I病綜合癥還是會(huì)復(fù)發(fā)的。腎病綜合癥患童要重視飲食習(xí)慣,方能根治。
1、限制食鹽:應(yīng)根據(jù)患童水腫程度而定,高度水腫者忌鹽,水腫減輕而未盡者低鹽(食鹽量每日2-3克左右),至水腫退盡、血漿蛋白恢復(fù)接近正常時(shí),可以給普通飲食。
2、蛋白質(zhì)攝人量:腎病綜合征有大量蛋白尿排出,低蛋白血癥常使膠體滲透壓下降,從而使水腫頑固難消,機(jī)體抵抗力也隨之下降,故在腎病綜合征得早期,無(wú)腎功能衰竭得情況下,應(yīng)保證成人每人每日約0.7—1.0克/kg體重蛋白質(zhì)攝入,有助于緩解低蛋白血癥及隨之引起得并發(fā)癥。
3、脂肪:腎病綜合征患童常有高脂血癥。輕微病變型患童因短期內(nèi)病情就可好轉(zhuǎn),故脂肪攝人不受限制;對(duì)膜性腎病等難治性腎病綜合征患童,長(zhǎng)期高脂血癥可引起動(dòng)脈硬化,因此,應(yīng)限制蹄髓、肥肉及富含動(dòng)物脂肪得食物。
4、維生素、鈣及微量元素得攝入:在腎病綜合征患童中,由于腎小球基膜通透性增加,其尿中除丟失白蛋白以外,同時(shí)可丟失與蛋白結(jié)合得某些元素及激素,可間接造成缺鈣、鎂、鋅等,對(duì)此可用藥物或食物補(bǔ)給。
小兒腎病綜合征預(yù)后
小兒腎病治愈后對(duì)小兒正常生活影響較小。小兒腎臟疾病是一大類(lèi)疾病,它包括如腎炎、腎病綜合征、紫癜性腎炎、血尿等等,它們的愈后不一樣,腎炎一般3-6個(gè)月大部分患童都能順利康復(fù)。
而腎病綜合征,即俗稱(chēng)“腎病”愈后時(shí)間較長(zhǎng)。腎病的愈后個(gè)體差異較大,多與其病理類(lèi)型、反復(fù)感染、頻復(fù)發(fā)等因素有關(guān),兒童腎病常見(jiàn)病理類(lèi)型為微小病變型,愈后較好。經(jīng)治療后病情完全緩解,并停止服用激素治療3年以后無(wú)復(fù)發(fā)為臨床治愈,達(dá)到臨床治愈后對(duì)小兒的正常生活影響較小。只有少數(shù)難治性腎病治療時(shí)間長(zhǎng),對(duì)小兒的生長(zhǎng)發(fā)育影響較大。
小兒小管間質(zhì)性腎病癥狀
腎可以幫助人體排毒,一旦出問(wèn)題是很麻煩的,其中小兒小管間質(zhì)性腎病就是腎出問(wèn)題了,那么小兒小管間質(zhì)性腎病的癥狀是什么呢?
小兒小管間質(zhì)性腎病多以少尿開(kāi)始,或逐漸少尿,甚至無(wú)尿。可同時(shí)伴有肉眼血尿,持續(xù)時(shí)間不等,但鏡下血尿持續(xù)存在,尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。約半數(shù)小兒在開(kāi)始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫,以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
通常小兒急性腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)小兒腎炎。兒童最常見(jiàn)的原因主要是鏈球菌感染后急性腎小球腎炎,癥狀一般是發(fā)病之前2到3周有皮膚感染或呼吸道感染病史,發(fā)病比較急。發(fā)病時(shí)主要表現(xiàn)一個(gè)是水腫,水腫開(kāi)始是以眼瞼浮腫為主,逐漸隨著病情加重可以蔓延全身。另外一個(gè)尿少、尿色加深,尿的顏色一般有半數(shù)的孩子可以出現(xiàn)肉眼血尿。肉眼血尿看起來(lái)是洗肉水樣的顏色或者是棕色等。
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