根據左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可將先天性心臟病分為3類：

1、左向右分流型(潛伏青紫型) 在正常情況下由于體循環壓力高于肺循環，若左右兩心腔間存在異常通道血液從左向右分流則不出現青紫。當屏氣、劇烈哭鬧或任何病理情況致肺動脈和右心壓力增高并超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現青紫，故此型又稱潛伏青紫型。常見室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。

2、右向左分流型(青紫型) 由于畸形的存在，致右心壓力增高并超過左心而血液從右向左分流或大動脈起源異常時，使大量氧含量低的靜脈血流人體循環，出現持續性青紫。常見的有法洛四聯癥和大動脈錯位等。

3、無分流型(無青紫型) 在心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。

先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展，目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療，預后較前有明顯的改觀。