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膽道閉鎖的癥狀

膽道閉鎖的主要癥狀是持續性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴重的凝血障礙，個別患兒由于肝內生成“血管舒張物質”，使肺循環與體循環短路開放，而出現發紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。

1、出生時無異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重

患兒初生時與一般新生兒無異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯，在生理黃疸期并無黃疸加劇表現。然而其疾病癥狀卻在接下來不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現鞏膜、皮膚黃染。

2、大便和尿液的顏色改變

有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。

3、眼睛顏色和膚色改變

父母可能發現新生兒的眼白發黃且皮膚偏黃，這種現象會日益加重，隨著病情突飛猛進，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時出現皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。

4、出現易感染、水腫、腹水等癥狀

隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現脾臟增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現。

5、逐漸表現出維生素缺乏的癥狀

最初3個月患兒營養發育、身高和體重無明顯變化。3個月后發育減緩，營養欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現皮下淤血及鼻出血等現象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。

網友問答

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有哪些癥狀可以判斷新生兒得了膽道閉鎖的？

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如果孩子出現鞏膜黃染、大便顏色變淡（甚至陶土色）、尿色加深、肝臟增大變硬等情況，應警惕膽道閉鎖。新生兒膽道閉鎖的臨床表現為：生后1-2周內多無異常。黃疸于生后2-3周逐漸顯露或生后持續存在；大便逐漸變淡，呈米黃色、淡黃色或陶土色。尿色深黃，全身黃染；腹部膨隆，肝臟腫大；全身情況初期尚良好，4-5個月以后會出現體格發育變慢，未經治療的患兒一般僅能維持至1歲左右，多死于肝硬化門靜脈高壓等并發癥。

賈文玉醫生

膽道閉鎖是什么時候會出現癥狀的？

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生后1-2周內多無異常。黃疸于生后2-3周逐漸顯露或生后持續存在；大便逐漸變淡，呈米黃色、淡黃色或陶土色。尿色深黃，全身黃染；腹部膨隆，肝臟腫大；全身情況初期尚良好，4-5個月以后會出現體格發育變慢

溫哲

膽道閉鎖與新生兒肝炎是表現的癥狀一樣嗎？

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生兒肝炎，也稱為新生兒肝炎綜合征，嬰肝綜合癥，新生兒膽汁淤積癥，是癥狀和膽道閉鎖很接近，很容易混淆的疾病，多數經過內科治療可以好轉。由于膽道閉鎖手術治療的時限性，在兩者很難區分的情況下，當患兒大于8周時，一般不建議進行過多的檢查治療，而應該盡早實施手術探查，而當患兒小于8周時，可以進行7-10天內科試驗性治療，包括熊去氧膽酸，甲潑尼龍（靜脈）和一些保肝藥物等。

溫哲