什么是新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征
收藏有些孩子檢查出患有新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征,那么什么是新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征呢?
新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征也稱臍膨出-巨舌-巨體綜合征(EMG)、新生兒低血糖伴內(nèi)臟肥大-巨舌-小腦綜合征。是一種少見的畸形。1963年首先由Beckwith描述本征,故稱Beckwith綜合征。1964年,Weidemann又報(bào)告了一家三兄妹均發(fā)生本病。因此,又稱Beckwith-Weidemann綜合征。
新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征為先天性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。常發(fā)生于近親結(jié)婚的子代。其發(fā)病機(jī)理尚未十分明了,有人測定4例患兒的血漿胰島素濃度,發(fā)現(xiàn)均有明顯升高,認(rèn)為增生的胰島β細(xì)胞分泌功能亢進(jìn)而產(chǎn)生高胰島素血癥是發(fā)生低血糖的基礎(chǔ)。有人認(rèn)為胰島α細(xì)胞功能相對(duì)不足,糖原分解障礙亦可能是低血糖發(fā)作的原因。
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網(wǎng)友問答
博雅干細(xì)胞和臍血庫有什么區(qū)別嗎,存儲(chǔ)新生兒干細(xì)胞的話選哪一家比較好?
這兩家機(jī)構(gòu)都是目前國內(nèi)可以存儲(chǔ)細(xì)胞的正規(guī)機(jī)構(gòu),但是好像他們存儲(chǔ)的細(xì)胞的側(cè)重點(diǎn)不太相同。對(duì)于臍血庫,我只了解到他們好像是存儲(chǔ)造血干細(xì)胞比較多一點(diǎn)。至于博雅干細(xì)胞,存儲(chǔ)大多都是干細(xì)胞,特別是間充質(zhì)干細(xì)胞,他們家是國內(nèi)最大的間充質(zhì)干細(xì)胞庫。現(xiàn)在越來越多的研究顯示間充質(zhì)干細(xì)胞能夠在臨床中發(fā)揮重大作用,所以存儲(chǔ)間充質(zhì)干細(xì)胞的家庭就越來越多了,據(jù)我所知博雅在很久以前就開始和多家三家醫(yī)院進(jìn)行合作共同推動(dòng)間充質(zhì)干細(xì)胞的臨床轉(zhuǎn)化。所以我覺得如果是存儲(chǔ)干細(xì)胞的話,選擇博雅干細(xì)胞這個(gè)機(jī)構(gòu)還是十分靠譜的。
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